Нет, это не про серого волка, которым мамы пугают детей, а про неонатальную волчанку, которая может проявиться в первые дни жизни ребенка. Звучит ужасно, как и детские страшилки, но не стоит бояться этого синдрома в неонатальном возрасте, ведь в этот период жизни СНВ (синдром неонатальной волчанки) имеет транзиторный характер и проходит в первые 5-6 месяцев. А теперь по порядку: что это, откуда и как с этим бороться?
Что это?
Синдром неонатальной волчанки — это редкое патологическое состояние периода новорожденности, характеризующееся транзиторным поражением кожи, изменениями в анализах крови, развитием врожденной блокады сердца и другими системными нарушениями.
Точная распространенность данного заболевания неизвестна. Однако предполагается, что заболеваемость имеет частоту 1 : 12 500 новорожденных, которая увеличивается до 1 на 86 (1,2%) в популяции матерей с системной красной волчанкой. Чаще болеют девочки, а также недоношенные дети и новорожденные с низкой массой тела.
Как проявляется?
• При упоминании о волчанке многие представляют Селену Гомес и вспоминают характерные проявления на коже лица в виде бабочки. При СНВ также будут проявления на коже, однако их спектр и локализация намного разнообразнее. Так, можно увидеть эритематозные пятна, телеангиэктазии, бляшки и т.д. на шее, волосистой части головы, лице, спине и даже руках. Симптомы со стороны кожи наблюдаются уже с рождения, но поскольку проявления являются доброкачественными, они проходят к первому-второму году жизни.
• Помимо кожных проявлений можно заметить изменения в ритме сердца, свидетельствующие о врожденном сердечном блоке (ВСБ), кардиомиопатии или транзиторном удлинении интервала Q-T.
• Описаны случаи развития пневмонии, гиперферментемии (АЛТ, АСТ, ЛДГ), холестаза с повышением билирубина, гепато- и спленомегалии, которые, как правило, бывают транзиторными и регрессируют к 6 месяцу жизни.
• Гематологические нарушения, характеризующиеся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией с положительной реакцией Кумбса или без таковой, также являются транзиторными и редко требуют лечения.
• Можно выявить увеличение СОЭ, концентрацииантинуклеарных антител, которые в течение 3 месяцев возвращаются к нормальным значениям.
Откуда это?
Патогенетические события, приводящие к развитию СНВ, остаются до конца не ясными. Большинство полученных данных указывают на роль материнских антител (иммуноглобулинов G), легко проникающих через плацентарный барьер к плоду. В качестве подтверждения данной гипотезы приводятся факты транзиторной природы кожных и многих системных проявлений с уменьшением клинических проявлений по мере разрушения материнских иммуноглобулинов и полного их исчезновения в течение трех месяцев жизни. Отложения иммуноглобулинов G (в частности, анти Rо-аутоантител) в тканях также свидетельствуют в пользу вышеназванной теории патогенеза.
Было выявлено, что сердечная блокада развивается между 16 и 24 неделями, когда совпадают увеличение прохождения через трансплацентарный барьер материнских иммуноглобулинов G и уязвимость сердечной ткани к повреждению.
Может ли быть опасно?
Да, если мы говорим о врожденном сердечном блоке. Как правило, он носит необратимый характер и у 25% новорожденных заканчивается летальным исходом вследствие застойной сердечной недостаточности. А она, в свою очередь, формируется за счет нарушения связей между атриовентрикулярным и предсердным узлом.
Дифференциальный диагноз СНВ
При дифференциальной диагностике СНВ необходимо учитывать как патологические состояния, сопровождающиеся эритематозными кожными высыпаниями у новорожденного, так и те, что приводят к ВСБ. ВСБ может встречаться при транспозиции магистральных сосудов, а может иметь семейный генез. Больные с иммунной тромбоцитопенией на фоне СНВ требуют исключения внутриутробных инфекций. Кожные проявления следует дифференцировать с атопическим дерматитом, синдромами Блума, Ротмунда или Коккэйна.
Лечение СНВ
Пациенты с кожной формой заболевания в лечении не нуждаются. Местные кортикостероидные мази практически неэффективны. Хинолиновые препараты считаются нецелесообразными из-за потенциальной токсичности у новорожденных, а также из-за медленного начала их действия. Возможно лечение лазером телеангиэктазий. Дети с ВСБ должны постоянно наблюдаться кардиологами на предмет появления симптомов сердечной недостаточности, требующей постановки пейсмекера. Показаниями к постановке последнего у новорожденного являются: 1) застойная сердечная недостаточность (которая развивается при СНВ); 2) низкая фракция выброса левого желудочка; 3) выраженная брадикардия; 4) приступы Морганьи-Эдемса-Стокса.
Профилактика
При брадикардии плода беременным рекомендуют принимать фторсодержащие кортикостероиды (бетаметазон или дексаметазон), способные проникать через плаценту иблокировать прогрессирование степени АВ-блокады. Однако эти препараты являются неэффективными при уже сформированной полной блокаде сердца. Необходимо помнить, что применение кортикостероидов во время беременности может приводить к возникновению побочных эффектов.
Корреспондент студенческого медиа-центра FMM: Анастасия Байрашевская.