Смеющяяся смерть, или почему нельзя есть человеческий мозг. Болезнь куру
Впервые мир узнал о болезни куру из заголовков газет в 50-х. Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть", за характерную "улыбку" - результат спазма лицевых мышц.
В высокогорных районах Новой Гвинеи проживает племя Форе. На момент рассказа, у них еще существовала древняя традиция - есть своих покойников. Каннибализм практиковался аборигенами из самых лучших побуждений: они верили что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.
В эти же 50-е с врачебной миссией в племя Форе приезжает врач педиатр-вирусолог, американец словацкого происхождения, Дэниель Гайдузек. Сразу по прибытию, помимо знакомых и привычных заболеваний, Дэниель столкнулся с ранее неизвестной болезнью.
Недуг поражал в основном женщин и детей. Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, Гайдузек раз за разом терпел фиаско. Каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.
Выделить возбудителя из биоматериала больных так же не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно преобретало губчастую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?
Выдвигалась теория наследственности, однако, сопоставив генеалогические древа погибших, исследователь понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Продвижению в понимании природы заболевания способствовало более детальное изучение традиций племени. Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутрение органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.
Соотнеся все факты, Гайдузек пришел к очевидному выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. Гайдузек выдвинул предположение, что причиной болезни был некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.
В последующие годы доктору Стенли Прузинеру, профессору неврологии и биохимии, который изучал мозговую ткань умерших от куру, удалось обнаружить абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein «белок» + infection «инфекция» ). Они не были похожи ни на каких ранее известных возбудителей.
Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себеподобных. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.
За открытие прионов С.Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию, этой награды удостоился и наш сегодняшний герой - доктор Гайдузек. К слову, все деньги он пожертвовал племени Форе.
На сегодняшний день случаев заболевания Куру уже давно не было зафиксировано, это связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру существуют еще болезни, которые вызвают прионы: фатальная семейная бессонница и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.
Прионные инфекции все еще неизлечимы и имеют 100% летальности. Человечеству остается лишь радоваться, что они очень редкие.