Вампиры – мифические существа из сказок и легенд, обитающие во мраке ночи и сосущие кровь из невинных жертв. Кто же они, посланники самого сатаны или же всего лишь больные редким заболеванием люди? В данной статье мы рассмотрим заболевание, совокупность симптомов которого приводит к облику самого настоящего вампира. Имя этой болезни – порфирия.
Согласно определению из Большой Медицинской Энциклопедии: «Порфирии (porphyria, ед. ч.; греч. porphyra пурпурная краска) — группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, возникающих в результате нарушения порфиринового обмена и сопровождающихся увеличением содержания в организме порфиринов или их предшественников.» Что же это означает?
Для начала выясним что такое порфирин? Это сложное органическое соединение, имеющее следующую общую структуру.
В центре этой молекулы может располагаться ион металла, например, железа или магния. Такая специфическая структура обладает способностью преобразовывать солнечный свет в различные химические реакции, на этом основан процесс фотосинтеза у бактерий.
В организме человека основной порфирин, который называется гем, выполняет другую функцию. В составе белка гемоглобина он захватывает в легких кислород и переносит его через кровь в органы и ткани нашего тела.
Теперь вернемся к порфирии. У больных этим редким генетическим заболеванием происходит нарушение в синтезе данных структур, что ведет к переизбытку и накоплению в организме предшественников гема (других порфиринов).
Способность этих соединений взаимодействовать с солнечным светом ведет к первому симптому – фоточувствительности. Накопленный кожей порфирин вызывает воспаления и язвы по всему телу. Пораженные хрящи, уши, нос, веки видоизменяются и деформируются. Все это сопровождается существенными болезненными ощущениями у больных, поэтому они всячески избегают попадания света на кожу, что приводит к бледности и истончению кожных покровов, ввиду недостатка меланина.
Запущенная форма данного заболевания приводит к высыханию десен и обнажению передних резцов и клыков, создавая «вампирский» оскал. Также происходит отложения порфиринов в самих зубах, и они окрашиваются в красноватый цвет.
Миф о страхе вампиров перед чесноком возник далеко не случайно. Для людей, страдающих порфирией, этот овощ действительно довольно вреден. Все дело в том, что сульфоновая кислота, выделяемая чесноком, усиливает в организме повреждения, вызванные заболеванием.
Развитие порфирии приводит также к появлению судорожных припадков и различных психических растройств, таких как тревожность, психомоторное возбуждение, бред, галюцинации. Эти описанные симптомы дают в совокупности больного, который вполне смог бы породить слухи о вампирах несколько сотен лет назад.
А вот основное обвинение вампиров в кровопийстве не имеет под собой никаких логических обоснований, поскольку восполнить таким образом невозможно восполнить количество красных кровяных телец и исцелить развивающуюся анемию (нарушение, при котором недостаточно клеток- переносчиков кислорода). Хотя возможно в прошлом люди, с этим заболеванием подозревали, что источник его находиться в их «зараженной» крови, и пытались таким варварсим способом излечиться.
Помимо уже описанных «вампирских» симптомов порфирии, она сопровождается следующими:
· Сильные боли в животе
· Запор
· Рвота
· Изменение цвета мочи (на красный или бурый)
· Мышечная слабость
· Нарушения сердечно сосудистой системы
Таким образом порфирия - это тяжелое, системное заболевание, затрагивающее почти все органы и системы организма. Механизм передачи преимущественно наследственный, хотя встречаются и случаи приобретенных. На данный момент радикального лечения данных заболеваний не существует.