Всем! Всем! Всем! У кого есть хоть одно аутоиммунное заболевание - прочтите эту статью!
Речь пойдет об аутоиммунных полигландулярных синдромах
Все люди, которые имеют какое-либо аутоиммунное заболевание, (заболевание щитовидной железы, надпочечников, заболевания кишечника и тд), особенно люди с сахарным диабетом 1 типа - у вас повышен риск возникновения полигландулярного синдрома.
Что это такое?
В настоящее время признаются аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) 1 и 2 типов. Оба заболевания возникают вследствие дефекта генов.
АПС-1 типа связан с дефектов в гене AIRE. Манифестирует в младенчестве, раннем детском или подростковом возрасте.
Характеризуется триадой нарушений: 1. Хронический кандидоз кожи и с: лизистых (обычно с раннего детства) 2. Аутоиммунный гипопаратиреоз (поражение паращитовидных желёз) 3. Первичная надпочечниковая недостаточность
Для диагноза необходимы только два из трех этих нарушений. Но между этими составляющими могут проходить десятилетия! Поэтому важно наблюдать пациентов всю жизнь, если есть хоть одно аутоиммунное заболевание. Полная триада встречается лишь у 57% у больных.
Помимо этого могут встречаться: 1. Гипогонадизм (полное или частичное отсутствие полового развития у детей, у взрослых- преждевременная яичниковая недостаточность у женщин, наблюдается почти в 60%. У мужчин гипогонадизм встречается реже - в 14% случаях). 2. Сахарный диабет 1 типа обычно характерен для АПС 2 типа, но если развивается, то обычно до 21 года.
3. Аутоиммунный гипотиреоз встречается реже, чем у АПС 2 типа.
4. Хронический (реже острый) аутоиммунный гепатит
5. Алопеция, витилиго
6. Переициозная анемия 7. Дистрофия ногтей, гипоплазия зубной эмали, кальцинировал барабанной перепонки.
8. Антитела к другим органам и тканям
АПС 2 типа (синдром Шмидта) встречается чаще среди взрослых. Распространенность его в популяции составляет около 1,4-4,5 на 100 000 населения. Манифестация заболевания происходит в возрасте 20-60 лет. У женщин встречается чаще в 3 раза, чем у мужчин.
Диагноз АПС 2 типа требует наличия двух критериев из трёх:
1. Надпочечниковая недостаточность (может развиться через 20 лет от других составляющих синдрома)
2. Аутоиммунное заболевание щитовидной железы (более, чем в 70% случаях): аутоиммунный тиреоидит (АИТ), болезнь Грейвса (диффузно-токсический зоб) 3. Сахарный диабет 1 типа (более, чем в 50% случаях)
Но описаны и другие компоненты этого синдрома:
1. Первичный гипогонадизм (недоразвитие яичников или яичек)
2. Миастения
3. Целиакия (2-3%)
4. Пернициозная анемия
5. Алопеция
6. Витилиго 7. Серозит
Некоторые авторы выделяют АПС 3 типа, хотя его отличие от АПС 2 типа (в плане патогенеза и профилактики эндокринной недостаточности) остается недоказанным.
Итак,
к сахарному диабету часто могут присоединиться заболевания щитовидной железы (АИТ, ДТЗ), целиакия, пернициозная анемия (дефицит витамина в12) - являются наиболее распространёнными.
Редко появляются: аутоиммунный гепатит, первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона), дерматомиозит и миастения.
И наоборот, диабет 1 типа может возникать при наличии других аутоиммунных заболеваний.
Учитывая высокую распространенность, неспецифические симптомы и коварное начало гипотиреоза (АИТ), рекомендуется всем пациентам с сахарным диабетом 1 типа проходить обследование щитовидной железы раз в год.
Обследование на целиакию следует проводить взрослым с желудочно-кишечной симптоматикой (диарея, боли в животе, мальабсорбция) или если есть остеопороз, дефицит витаминов, железодефицитная анемия.
В американских клинических рекомендациях рекомендуется измерение В12 у пациентов с сахарным диабетом 1 типа.
Лечение всех синдромов сводится к одному - пожизненная заместительная гормональная терапия.
Наблюдайтесь своим эндокринологом, регулярно обследуйтесь!
