Не только я, но думаю, что и некоторые из вас встречали в интернете имя Вирсавии Борун, девочки из Новороссийска, проживающей сейчас в США и родившейся с редкой врожденной патологией, носящей необычное название Пентада Кантрелла, или синдром Кантрелла.
Сердце у Вирсавии расположено снаружи, на внешней стороне грудной клетки и защищено лишь тонким слоем кожи.
Патология была обнаружена на 6-м месяце беременности, и прогноз врачей был неутешительным, медики считали, что ребенок долго не проживет.
Но, вопреки всем прогнозам, девочка растет, ей уже 10 лет.
Да, жизнь Вирсавии Борун отличается от жизни любого ребенка ее возраста, ей надо быть очень осторожной, любое неудачное падение, удар, ушиб, неловкое прикосновение могут привести к повреждению и остановке сердца, ведь ее сердце, практически, ничем не защищено.
По ряду причин, операция по устранению такой врожденной патологии, в данный момент невозможна, но это не означает, что врачи не планируют провести ее в будущем.
Да, оказывается, среди различных врожденных патологий, встречаются такие, которые вводят в замешательство даже опытных врачей.
Что же это за патология с таким красивым и непонятным названием - Пентада Кантрелла?
Пентада Кантрелла – это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся многочисленными аномалиями и эктопией сердца (опущением и ненормальным его расположением на поверхности грудной клетки).
Свое название патология получила в честь доктора Дж. Кантрелла, который в 1958 году впервые описал пять основных врожденных пороков, в том числе и пороков сердца, присущих этому заболеванию.
Пентада Кантрелла – это врожденная патология, которая характеризуется сочетанием врожденных дефектов, таких как:
- дефекты грудины (отсутствие мечевидного отростка, короткая грудина);
- передний диафрагмальный дефект;
- патологии перикарда (оболочки сердца);
- дефекты брюшной стенки (диастаз прямых мышц живота, эпигастральная и пупочная грыжа);
- пороки развития сердца (дивертикул сердца, врожденный стеноз легочного клапана, тетрада Фалло).
Но это совсем не означает, что у ребенка будут присутствовать все 5 врожденных патологий, такая симптоматика встречается довольно редко, да и само заболевание Пентада Кантрелла диагностируется лишь у 5 из миллиона новорожденных (и чаще всего у мальчиков).
В настоящее время в истории медицины описано лишь 90 случаев развития Пентады Кантрелла, а ее этиология до сих пор остается загадкой, предположительно заболевание возникает из-за аномального развития эмбриональной ткани в первом триместре беременности.
Чаще всего встречаются незначительные врожденные патологии (например, расположение сердца на правой стороне грудной клетки, а не слева), но бывают и сложные случаи, когда сердце полностью или частично вытесняется за пределы грудной клетки.
Такой сложный случай мы и видим у Вирсавии Борун.
Дефект грудной клетки и брюшной стенки, при котором сердце находится за пределами грудной стенки и покрыто рыхлой кожей (сердце снаружи) получило название омфалоцеле.
Диагностировать Пентаду Кантрелла можно в период беременности при помощи УЗИ, при помощи эхокардиографии можно оценить степень поражения сердца, а МРТ позволит оценить степень патологии брюшной стенки и перикарда.
К сожалению, 80% новорожденных с патологией Пентада Кантрелла погибают в первые дни, удается сохранить жизнь лишь при легких формах и раннем хирургическом вмешательстве, но и эти операции лишь облегчают состояние ребенка, но не способны полностью его излечить.
Пентада Кантрелла – это врожденная патология, причины возникновения которой, неизвестны и поэтому не существует никаких средств ее профилактики.