Большинство дезинфицирующих средств бессильны. Кипячение и даже автоклавирование бесполезны. Прионы устойчивы к высоким температурам, радиации и ультрафиолетовому излучению. Длительное время сохраняются во внешней среде и могут передаваться воздушно-капельным путем. Их лабораторное определение крайне трудно, а развивающиеся заболевания имеют длительный инкубационный период до 10-20 и более лет, и крайне сложны для диагностики. Ни лекарств, ни вакцин в настоящее время не существует. Все прионные заболевания неизлечимы, а смертность составляет 100%.
Прионы − PrP (аббревиатура от англ. Protease Resistant) по составу аминокислот идентичны нормальным белкам организма животных и человека. Различия заключаются лишь в их третичной структуре (пространственной конформации). При патологии PrP сворачиваются в особую амилоидную форму, которая и вызывает гибель нервных клеток. Само их существование противоречит общепринятому в биологии определению понятия жизнь (существование белковых тел и нуклеиновых кислот). А точнее возвращает нас к исходной его трактовке, предложенной Ф. Энгельсом, когда ДНК и РНК ещё не были открыты.
Прионы используют живую клетку, как фабрику для самопроизводства. Вне живой системы (в окружающей среде) прионы не могут самостоятельно размножаться, как это присуще и вирусам. В клетках нервной ткани животных и человека они переводят нормальные белки в прионную форму, которая является более стабильной к внешним воздействиям. В результате накопления огромного количества патологических белков клетка погибает. Заражаются всё новые и новые клетки. И так происходит до момента гибели живого организма. Головной мозг приобретает губчатую структуру с полостями внутри. Микроскопически это проявляется дегенерацией, атрофией с разрастанием глиальной ткани.
Известны 3 механизма заболевания прионными инфекциями: прямое заражение, наследственная передача и спонтанный (внезапное и необъяснимое возникновение патологического белка, который запускает цепную реакцию по самокопированию или появление мутации в гене, кодирующим соответственный белок).
Болезни, вызываемые прионами, объединены в группу так называемых трансмиссивных губчатых энцефалопатий, среди которых выделяют коровье бешенство, почесуху овец, куру, наследственную фатальную бессонницу, описанную у 40 семей итальянского происхождения и ряд других.
Общими для всех симптомами являются характерные признаки поражения нервной ткани: изменение поведения и привычек, снижение памяти, тремор, нарушение координации движений, конвульсивные подёргивания мышц, нарушение сна и слабоумие. Нарастает общая слабость, пациент перестаёт самостоятельно передвигаться, отказывается от пищи и умирает в 100% случаев.
Заражение может произойти через инфицированное мясо, но доказано, что прионы содержатся не только в крови, моче и слюне, но и способны передаваться по воздуху. Заражение ограничено межвидовыми барьерами, например, болезнь Крейцфельда-Якоба передается между людьми и шимпанзе, а скрейпи − среди коз и овец, но не обезьян. Однако считается, что межвидовые барьеры не абсолютны, а лишь способствуют удлинению и так длительного инкубационного периода.
Существует гипотеза, что амилоидные белки (к которым относятся и прионы) были самыми первыми организмами на нашей планете. В экспериментах, моделирующих условия на Земле более 4 млрд лет назад, из смеси 4-х аминокислот удалось получить амилоидные структуры. Именно простота сборки и устойчивость к агрессивным факторам внешней среды делает возможным расценивать их, как предков всего многообразия живых организмов, в настоящее время живущих на планете Земля.
Однако чудовищная опасность прионов для клеточной формы жизни не исключает вероятности, что, однажды породив жизнь, они могут и уничтожить её.
P.S.
Саймон Андердаун из Университета Брукс в Оксфорде считает, что за вымирание неандертальцев несут ответственность именно прионы. По его мнению, распространённый в те времена каннибализм привёл к эпидемии трубчатой трансмиссивной энцефалопатии, которая и уничтожила древних людей.
Платформа Дзен по определённым причинам меняет алгоритмы показов. Если вы уверены, что подписаны на канал рекомендуется проверить это в связи с возможной автоматической отпиской.
Также материалы по теме «Актуальные и дискутабельные вопросы биологии и медицины»: