Синдром Марфана - представляет собой патологию соединительной ткани, которая передается по наследству. Данная проблема приводит к нарушению нервной системы, опорно-двигательного аппарата, сердечнососудистой системы и других систем человеческого организма. Этот недуг встречается у людей всех рас, в равном половом соотношении.
ПРИЧИНЫ
Причины синдрома Марфана сегодня до конца не изучены, но медицина полагает, что данный дефект связан с нарушением коллагена. Главная причина заболевания – наследственная предрасположенность.
СИМПТОМЫ
Основные симптомы синдрома Марфана таковы:
· Удлинение пальцев на руках и ногах;
· Астеническое телосложение;
· Удлиненный череп;
· Глубоко посаженные глаза;
· Неправильный рост зубов;
· Маленькая челюсть;
· Высокий рост;
· Искривление позвоночника;
· Помутнение хрусталика;
· Отслаивание сетчатки;
· Повышение внутриглазного давления;
· Деформация грудной клетки;
· Проблемы сердечнососудистой системы;
· Проблемы с легкими.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика синдрома Марфана выполняется с помощью таких обследований:
· Эхокардиография;
· Щелевая лампа.
ЛЕЧЕНИЕ
К сожалению, эффективных методов лечения синдрома Марфана сегодня не существует. Но есть несколько мер, которые помогут предотвратить летальный исход и другие изменения:
· Прием препарата пропранолол (анаприлин) дл ликвидации аортальных изменений;
· Хирургическая пластика аорты, аортального и митрального клапанов;
· Физиотерапевтические процедуры при сколиозе;
· Механическое укрепление скелета;
· Хирургическая коррекция, если угол позвоночника превышает 45 градусов.
ОПАСНОСТЬ
Главная опасность при синдроме Марфана – это летальный исход, который может наступить в результате разрыва аорты. В целом, люди с таким синдромом в состоянии веси нормальную жизнедеятельность. В 1970-е годы отмечалось, что продолжительность жизни у больных синдромом Марфана сокращалась в два раза. В настоящее время существует несколько видов терапии, которая помогает адаптировать к жизни людей с этим отклонением и продлить им жизнь.
ПРОФИЛАКТИКА
К сожалению, профилактических мер по отношению к синдрому Марфана в настоящее время не существует.