Под истинной полицитемией понимают хронический миелопролиферативный процесс. По причине патологии, развивающейся в стволовой кровяной клетке, называемой материнской, «потомки» этой клетки дают опухолевые образования. Истинная полицитемия также известна под другими названиями: болезнь Вакеза и эритремия.
Немного о патогенезе и симптомах болезни
При таком заболевании у пациента наблюдается прогрессирующее увеличение количества всех кровяных клеток, особенно эритроцитов. При этом гемоглобин и эритроциты просто «зашкаливают», что чревато образованием кровяных сгустков, тромбирующих сосуды. Опасность возникновения инфарктов и инсультов в таких случаях очень велика.
Начальный этап болезни протекает бессимптомно, с изменениями только в анализах крови. В дальнейшем повышается давление, пациента часто тошнит, он постоянно чувствует слабость и нередко боли в голове. Лицо человека приобретает ярко выраженный красный оттенок по причине избытка гемоглобина в организме. Иногда окружающие делают ложные выводы о том, что он страдает алкоголизмом. Также больные полицитемией жалуются на зуд в разных местах тела — как правило после соприкосновения с любой водой. Более поздние стадии болезни сопровождаются увеличением селезёнки и печени, так как в них происходит скопление опухолевых клеток.
Еще больше полезной информации о медицине и аккредитации медработников читайте на сайте Академии медицинского образования
Методы терапии
Даже сейчас, с учётом новых и более современных методов лечения, врачи не отказываются от использования старого, но эффективного метода в виде кровопускания или флеботомии. Если больному делать регулярные кровопускания, удаляя около 400 мл крови раз в один-два месяца, это значительно облегчает тяжёлую симптоматику полицитемии и предупреждает опасные осложнения. При этом показатели гематокрита должны составлять:
- у женщин — менее 42%;
- у мужчин — менее 45%.
Если значения гематокрита будут такими, это исключает риски, связанные с тромбозами сосудов.
Также пациенту могут прописать аспирин, с целью снижения симптоматики нарушения микроциркуляции крови. Дозировка препарата в таблетках составляет 81-100 мг раз в сутки, при отсутствии противопоказаний к применению.
Применение пегилированного интерферона-альфа (2а или 2б) оказывает специфическое воздействие на «нездоровые» клетки крови. Интерферон хорошо переносится больными и эффективен при борьбе с зудом кожи и патологическим продуцированием кровяных клеток. Кроме того, интерферон способствует уменьшению величины селезёнки.
Из неспецифических ИАК-ингибиторов целесообразно назначение руксолитиниба в дозировке 10 мг вместе в гидроксимочевиной. Эффект гидроксимочевины усиливается, если её назначить вместе с руксолитинибом. Назначать приём препарата должны только те врачи, которые хорошо знают специфику и схемы её применения.