Наверняка вы знаете, что такое гемофилия. Сегодня с ней вполне можно жить, однако еще в начале прошлого века дети с гемофилией редко доживали до взрослого возраста. Причем среди монарших семей несвертываемость крови была невероятно частым явлением. Здесь я хочу рассказать о том, кто разнес гемофилию по королевским дворам Европы, как ее пытались лечить, и причем тут эпидемия ВИЧ.
Королева-разносчица
В конце XIX века гемофилия возникла внутри Ганноверской династии британских королей. Предки королевы Виктории поколениями практиковали родственные браки, от чего Виктория получила редкую генетическую мутацию. Сама она не страдала от болезни, но могла передавать гемофилию по наследству.
В итоге недугом страдал сын королевы Леопольд, а ее дочери Алиса и Беатрис стали носителями, как и их мать. Все они заключили браки с членами других королевских семей, и гемофилия начала шагать по Европе. С британской династией породнились монаршие семьи Германии, Норвегии, России, Швеции, Греции и Испании.
Последствия были трагическими: принц Леопольд скончался в 30 лет после падения, которое привело к кровоизлиянию в мозг. Один из внуков Виктории скончался в 2 года от неконтролируемого внутреннего кровотечения, выпав из окна. Впоследствии от гемофилии умерли еще 5 правнуков Виктории.
Гемофилия в семье Николая II
От гемофилии также страдал сын Николая II цесаревич Алексей. Однако мало кто знает, что скрытым носителем также была великая княжна Анастасия. Это доказала генетическая экспертиза ее останков в 2009 году.
Проникновение гемофилии в царскую семью легко отследить: императрица Александра Федоровна была внучкой Виктории по линии герцогини Алисы.
Лечение змеиным ядом
В начале 20 века вариантов лечения гемофилии было не много. Даже используя достижения в области переливания крови, ожидаемая продолжительность жизни больного составляла лишь 13 лет. Самым верным способом выживания было избегание любой опасной активности.
В 1930-е годы врачи выяснили, что некоторые змеиные яды вызывают свертывание крови. Так, при лечении некоторых больных использовался разбавленный змеиный яд.
Гемофилия и кризис ВИЧ
В 1945 году скончался последний потомок королевы Виктории, больной гемофилией, однако сама болезнь никуда не делась. К середине XX века врачи уже начали понимать причины гемофилии и разрабатывать адекватные методы лечения. К 1960 году продолжительность жизни больного составляла 20 лет, а к 1980 уже 60. Этого достигали за счет переливания больному здоровой плазмы.
К несчастью, на 80-е пришлась масштабная эпидемия СПИДа. В те времена еще никто не проверял плазму на ВИЧ, от чего только в США больше половины больных гемофилией оказались инфицированы.
Остается только радоваться, что сегодня таких проблем нет.