Первая жертва гемофилии, младший сын королевы Виктории принц Леопольд. Неизвестная болезнь, носителем которой оказалась сама королева Виктория.
Испокон веков монархи считали себя особенными, посланниками Бога на земле. Как наместники Бога, они должны были отличаться от простых смертных, но как… И тогда (не без помощи церкви) они уверовали в свою уникальность, которая заключалась в крови, они поверили, и заставили поверить других, что у них «голубая кровь». Чтобы поддерживать ее «голубизну», короли выбирать себе в спутники жизни представителей других монарших семей, и не связывали свои жизни с простолюдинами. Принцесса могла не блистать красотой или умом, главное, чтобы в ее жилах текла королевская кровь.
Неизвестная болезнь
7 апреля 1853 г. в Букингемском дворце английская королева Виктория родила своего 8 ребенка. Сына назвали Леопольдом. Несмотря на то, что внешне ребенок казался вполне здоровым, чувствовал он себя плохо, мало двигался, и большую часть времени проводил в постели. Викторию сын раздражал, она считала его неумехой и лентяем, непохожим на остальных ее детей. Когда на теле у ребенка стали появляться синяки, лекари встревожились. Стоило Леопольду упасть, как на его теле образовывались гематомы. Суставы распухали, особенно болезненными были колени. Чтобы уменьшить боль от кровоизлияний в суставы, их перевязывали бинтами так крепко, что ребенок не мог пошевелиться. Колени казались воспаленными даже в период ремиссии, и Леопольд испытывал дикую боль при хождении.
Однажды, занимаясь с учителем, он случайно воткнул себе кончик пера в небо. Началось кровотечение, которое никак не могли остановить. Кровь текла как из фонтана. В конце концов, чтобы остановить кровь, врачам пришлось пойти на крайние меры и использовать соляную кислоту, которой прижгли ребенку рану. Леопольд так сильно кричал, что его старший брат Альберт Эдуард затыкал уши, а королева Виктория укрылась в другой комнате, только чтобы не слышать его.
Что происходило с ребенком никто не знал. Одно было ясно, что любая даже незначительная рана может привести его к гибели. Леопольда поместили «в заключение» в свою комнату. Ему запрещалось выходить на улицу, играть и бегать. Он стал заложником своей болезни. Но никто не мог даже представить, что болезнь Леопольда имела генетический характер, и что это редкая генетическая болезнь называется гемофилией.
Гемофилия
Здоровый человек в повседневности встречает на своем пути «преграды», которых не замечает, поскольку его организм умеет справляться с мелкими травмами самостоятельно. В мельчайших капиллярах и кровеносных сосудах даже при простой ходьбе могут происходить трещины, которые быстро заживают благодаря свертыванию крови. Если в крови отсутствует компонент, позволяющий ей свертываться, то, скорее всего, речь идет о такой наследственной болезни как гемофилия. Мелкие спонтанные кровотечения не прекращаются, начинается кровоизлияния. В первую очередь страдают суставы и внутренние органы.
Удивительным открытием для врачей стало и то, что болезнь поражала лишь лиц мужского пола. Это сегодня, когда болезнь изучена вдоль и поперек, можно с точностью сказать, почему так происходит. Женщины, как королева Виктория, могут быть лишь носителями болезни, поскольку в своем ДНК имеют две Х-хромосомы, которые получают по наследству от своих родителей. Если одна из них дефектная, то вторая берет на себя ее функцию, и компенсирует недостаточность. В случае с мужчинами дело обстоит иначе. От отца сын получает Y-хромосому, которая отвечает за мужской пол, а от матери Х-хромосому. И если, полученная Х-хромосома оказывается дефектной, то Y-хромосома просто не в состоянии ее компенсировать. В результате получается своеобразная лотерея, где шансы наследников получить гемофилию или стать ее носителем становятся 50/50.
Наследственность
Леопольд стал первым англичанином, заболевшим столь загадочной болезнью, которая во второй половине XIX века была равносильна смертному приговору. Поскольку само заболевание не было изучено, то и лекарства от него не существовало. Несмотря на то, что Леопольд большую часть своей жизни прожил в одиночестве и изоляции, королева Виктория не могла не знать о его страданиях и самом заболевании. Однако, доподлинно не известно, понимала ли она, что болезнь ее сына напрямую связана с ее наследственностью.
Однако, против наследственности говорило то, что ее дети (кроме Леопольда) не страдали этой болезнью, да и в ее семье никто ею не болел. Это сегодня известно, что в 1/3 случае болезнь может появиться спонтанно, и потом превратиться в наследственную. Виктория просто не могла поверить, что ее кровь испорчена. Она не могла лишить своих детей будущего. Ведь если бы прошел слух в королевских домах Европы о наследственности этого заболевания, дети королевы Виктории лишились бы шанса на брак.
Катастрофа случилась через 17 лет после рождения Леопольда. Одна из дочерей Виктории в браке с Людвигом IV родила сына Фридриха (Фритти) с диагнозом гемофилия. Впервые болезнь проявила себя в 1873 году, когда маленький Фритти порезал себе ухо. Кровь не могли остановить три дня. Спустя три месяца Фритти погиб, упав со стула на балюстраду. Он умер через несколько часов не от падения, а от излияния в мозг, спровоцированного гемофилией.
Смерть Леопольда
В отличие от племянника, Леопольд не умер в детстве, он повзрослел и даже собрался жениться. Но невесты из европейских королевских домов не спешили связывать с ним свою судьбу. В конце концов, немецкая принцесса Елена Вальдек-Пирмонтская согласилась стать его женой. В скором времени у них родилась дочь Алиса.
В феврале 1884 года доктора настоятельно рекомендовали Леопольду съездить в Канны, чтобы «поправить» свое здоровье. Елена была беремена, и в Канны ее супруг поехал одни. 27 марта, находясь в яхт-клубе, он поскользнулся и упал, ударившись головой и повредив колено. На следующее утро Леопольд скончался от кровоизлияния в мозг.
Виктория пережила его на 17 лет. Уже под конец жизни, в душе она не могла не понимать, что гемофилия – наследственная болезнь, носительницей которой была она сама.
Заключение
Во всех королевских семьях Европы знали о болезни Леопольда и причине его скоропостижной кончины, но выгода от брака с потомками королевы Виктории перечеркивала все риски заболевания. Многие шли на это, играя с судьбой своих потомков, поскольку главным для монарха по-прежнему оставалась королевская кровь, какая бы она ни была.
