Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — это медленно прогрессирующее злокачественное заболевание крови, берущее начало в кроветворных стволовых клетках костного мозга. При ХМЛ образуется слишком много лейкоцитов. Характерная особенность ХМЛ — наличие особой хромосомной аномалии, так называемой филадельфийской хромосомы. При этой аномалии фрагменты 9-й и 22-й хромосом отрываются и меняются местами. В результате такой перестановки образуется гибридный ген BCR‑ABL1.
Хронический миелолейкоз не относится к наследуемым патологиям и, в отличие от острых форм лейкозов, развивается постепенно.
Симптомы хронического миелолейкоза
На начальном этапе симптомы заболевания отсутствуют. Затем:
- возникают и постепенно усиливаются вялость, утомляемость, повышенная потливость (особенно ночью);
- чувство тяжести в левом боку (из-за увеличенной селезенки);
- потеря аппетита и веса;
- боль в суставах (из-за накопления патологических клеток);
- повышается температура.
Кроме того, в связи с тем, что количество аномальных клеток в крови увеличивается и возникает дефицит «здоровых» клеток, снижается иммунитет и усиливается предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Развивается анемия, бледность кожи, на ногах и на слизистой оболочке полости рта появляется сыпь в виде мелких красных точек (петехии), могут появляться кровоподтеки или развиваться кровотечения.
Для установления точной причины обнаруженных симптомов следует обязательно пройти полное обследование.
Группа риска
Чаще всего, миелолейкоз развивается у взрослых. Ежегодно регистрируется 1-2 заболевших на 100 тысяч населения. Примерно в 90% случаев болезнь диагностируется именно в хронической форме. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.
Частота заболеваемости увеличивается с возрастом и повышена среди людей, повергавшихся действию ионизирующего излучения.
Фазы ХМЛ
В развитии ХМЛ выделяют три фазы:
- хроническую фазу;
- фазу акселерации;
- бластный криз.
Отнесение к той или иной фазе основано на количестве незрелых лейкоцитов (бластных клеток) в крови и костном мозге. Костный мозг здорового человека содержит 5% бластных клеток. То есть если на 100 клеток крови приходится 5% бластных клеток, это нормально. При ХМЛ таких клеток больше 5%, но меньше 10%.
Хроническая фаза
Начальная фаза ХМЛ называется хронической (ХФ ХМЛ). На этом этапе наблюдается повышенное количество лейкоцитов в крови и (или) в костном мозге. Миелобластов меньше 10%. Для хронической фазы характерно медленное прогрессирование болезни. До развития следующей фазы может пройти несколько месяцев или даже лет. На хроническом этапе заболевание лучше всего поддается лечению.
Фаза акселерации
Вторая фаза в развитии ХМЛ называется фазой акселерации (ФА ХМЛ). На этом этапе количество миелобластов превышает норму. Количество лейкоцитов тоже выше нормы. Содержание тромбоцитов в крови может быть очень низким. На этапе акселерации возможен быстрый рост опухолевых клеток. В фазе акселерации возможно появление других хромосомных аномалий, помимо тех, что свойственны ХМЛ.
Бластный криз
Третья и последняя фаза в течении ХМЛ называется бластным кризом (БК). Ее называют также фазой бластной трансформации. Переход ХМЛ в эту фазу представляет опасность для жизни пациента. Бластный криз наступает после ряда событий, в частности, после того, как появляются дополнительные генные мутации и развивается резистентность (устойчивость) к препаратам.
Для бластного криза характерно очень высокое количество бластных клеток — не менее 3 из каждых 10 клеток (30%). На этом этапе бластные клетки могут обнаруживаться и в других тканях и внутренних органах, помимо крови и костного мозга.
Подробнее о том, как происходит диагностика, лечение и восстановление после лечения хронического миелолейкоза можно узнать из гайдлайна NCCN на нашем сайте.