Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием антител к клеткам желудка или внутреннему фактору Касла (отвечает за всасывание витамина B12). В большинстве случаев сочетается с гастритом и ахлоргидрией (сниженная кислотность желудка). Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст — старше 60 лет.
Почему возникает?
Причин может быть множество:
• Фундальный гастрит (тип А)
•аутоиммунное поражение желудка
•Иммунные нарушения (выработка антител к внутреннему фактору Касла)
• Другие B12-дефицитные анемии
•Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B12 •Удаление желудка
•Глистная инвазия лентецом широким
• Хронический панкреатит
• Хронический алкоголизм
• Лекарственные средства (пероральные контрацептивы).
Генетические аспекты:
Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии:
• Классическая пернициозная анемия взрослых с нарушением всасывания витамина В12.
• Пернициозная анемия у подростков с аутоиммунным синдромом, поражающим несколько желёз.
Что видим в микроскопе и при анализах крови?
• Костный мозг (орган кроветворения в костях) — мегалобластный (большие эритроциты, как при обычной B12-дефицитной анемии) тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы
• Желудок — гастрит в области дна желудка
• Спинной мозг —разрушение нервных волокон
• Разрушение нервов в конечностях.
Клиническая картина определяется дефицитом витамина B12:
• Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.)
• Неврологические нарушения (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации
• Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция)
• Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый «лакированный» язык), увеличение селезенки и печени, анорексия
• Кожа — гиперпигментация, пурпура (кровоизлияния), витилиго.
Возрастные особенности:
• Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых;
• Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет;
• У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией;
Сопутствующая патология:
•Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, СД)
• ЖДА
• Болезнь Крона
Лабораторные исследования:
• Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) - снижено количество всех клеток в крови.
• Мазок крови: макроцитоз (большие эритроциты), количество ретикулоцитов (молодых эритроцитов) нормально или несколько снижено
• Концентрация витамина B12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160–950 пг/мл)
• Увеличение концентрации ферритина в сыворотке крови
• Ахлоргидрия (сниженная кислотность в желудке)
• Антитела к внутреннему фактору Касла
•Повышенный уровень билирубина за счёт прямой фракции
• Уменьшение содержания гаптоглобина
• Увеличение активности ЛДГ.
Итог: Пернициозная анемия - особый вид B12-дефицитной анемии, при котором симптоматика связана не только с анемическим синдромом, но и с поражением желудка, нервной системы, снижением иммунитета, нарушением работы свертывающей системы крови из-за поражения костного мозга.
