Найти в Дзене
Доказательная офтальмология
5 подписчиков

Редкие глазные заболевания-кератоконус

7
16 мин

КЕРАТОКОНУС (МКБ-10 - H18.6)

Кератоконус - это редкое заболевание роговицы, при котором центральная или парацентральная часть роговицы прогрессивно истончается и становится круче, вызывая неравномерный астигматизм.

Этиология
Этиология неизвестна. Однако болезнь ассоциируется с атопией, синдромом Дауна, врожденным амаврозом Лебера и болезнью Элера Данлоса/соединительнотканными расстройствами. Наследственный паттерн не выражен и не предсказуем, но сообщалось о положительных семейных историях. Распространенность кератоконуса часто составляет 1 на 700 человек[1]

Факторы риска
- Постоянное трение глаз, связанное с атопическим или аллергическим кератоконъюнктивитом
- Сонное апноэ
- Расстройства соединительной ткани
- Синдром нависшего века[2]
- Пигментный ретинит
- Положительный семейный анамнез
- Синдром Дауна

Общая патология
При кератоконусе могут наблюдаться следующие патологические проявления: фрагментация боуменовой мембраны, истончение стромы и вышележащего эпителия, складки или разрывы в десцеметовой оболочки и различное количество диффузных рубцов роговицы.

Патофизиология
Гистопатологические исследования показали разрывы или полное отсутствие боуменовой мембраны, дезорганизацию коллагена, рубцевание и истончение. Этиология этих изменений неизвестна, хотя иногда подозревают изменения в ферментах, которые приводят к распаду коллагена в роговице. Хотя существует предположение о генетической предрасположенности к кератоконусу, конкретный ген не выявлен.

Несмотря на то, что кератоконус не соответствует критериям воспалительного заболевания, последние исследования показывают значительную роль протеолитических ферментов, цитокинов и свободных радикалов (MMP-9, IL-6, TNF-α) даже при субклиническом заболевании, что свидетельствует о наличии квазивоспалительной характеристики кератоконуса. [3]

Профилактика

На сегодняшний день не доказана эффективность ни одной профилактической стратегии. Некоторые считают, что трение глаз или давление (например, сон с прижатой к глазу рукой) может вызвать и/или привести к прогрессированию кератоконуса. Пациентов следует информировать о том, чтобы они не терли глаза. У некоторых пациентов избегание аллергенов и лечение заболеваний глазной поверхности может помочь уменьшить раздражение глаз и, следовательно, уменьшить трение глаз.

Диагностика
Диагноз может быть поставлен при осмотре в щелевой лампе и наблюдении за центральным или нижним истончением роговицы. Компьютерная видеокератография полезна для выявления раннего кератоконуса и позволяет следить за его прогрессированием. Ультразвуковая пахиметрия также может быть использована для измерения самой тонкой зоны роговицы. Были разработаны новые алгоритмы с использованием компьютерной видеокератографии, которые теперь позволяют выявить forme fruste, субклинический или подозрительный кератоконус. Данные алгоритмы могут позволить лучше отбирать пациентов для перспективной рефракционной хирургии.

История болезни
В большинстве случаев кератоконус бывает двусторонним, но часто асимметричным. На менее пораженном глазу может наблюдаться высокий астигматизм или легкая крутизна роговицы.

Начало заболевания обычно приходится на ранний подростковый возраст и прогрессирует к 20-30 летнему возрасту. Однако заболевание может начаться гораздо раньше или позже, а прогрессирование может сохраняться и после 30 лет[4].

Приходится часто менять рецепты на очки пациентам, т.к. предыдущие не обеспечивают адекватной коррекции зрения. Другая распространенная прогрессия - переход от мягких контактных линз к торическим или корректирующим астигматизм контактным линзам, к жестким газопроницаемым контактным линзам.

Необходимо собрать полный офтальмологический и медицинский анамнез, включая изменение рецепта на очки, снижение зрения, историю натирания глаз, медицинские проблемы, аллергии и режим сна.

Физикальное обследование
Любому пациенту, у которого подозревается кератоконус, необходимо провести тщательное и полное обследование глаз.

Необходимо оценить общее состояние здоровья глаза и провести соответствующие вспомогательные тесты для оценки кривизны роговицы, астигматизма и толщины. Также следует оценить макисмальное потенциальное зрение.

Нужно провести:

- Измерение остроты зрения без коррекции
- Измерение остроты зрения с текущей коррекцией (сила текущей коррекции зарегистрирована) вдаль и, при необходимости, вблизи.
- Измерение остроты зрения с максимальной коррекцией в очках и жестких или газопроницаемых контактных линзах (с рефракцией при наличии показаний).
- Измерение остроты зрения с помощью камеры пинхола
_ Ретиноскопия для проверки рефлекса "эффекта ножниц"
- Биомикроскопия переднего отрезка глаза с помощью щелевой лампы
- Кератометрия/компьютеризированная топография/компьютеризированная томография/ультразвуковая пахиметрия

Ранние признаки кератоконуса

- Асимметричная аномалия рефракции с высоким или прогрессирующим астигматизмом
- Кератометрия, показывающая высокий астигматизм и неравномерность (ось, которая не складывается в 180 градусов)
- Уменьшение красного рефлекса при ретиноскопии
- Неполная крутизна роговицы, перекос оси или повышенные значения кератометрии при К-считывании и компьютерной топографии роговицы
- Истончение роговицы, особенно в нижней части роговицы-«симптом масляной капли»
- Признак Ризутти - конусообразное отражение на носовой части роговицы при направление освещения лампой с височной стороны.
- Кольцо Флейшера - отложение железа, часто присутствующее в эпителии вокруг основания конуса. Оно имеет коричневый цвет и лучше всего визуализируется с помощью кобальтово-синего фильтра
- Стрии Фогта - тонкие, примерно вертикально параллельные полосы в строме. Они обычно исчезают при сильном надавливании на глазное яблоко и вновь появляются при прекращении давления.


К более поздним признакам кератоконуса относятся:

- Признак Мюнсона - выпячивание нижнего века при опускании глаза.
- Разрывы мембраны боумена
- Острый гидропс - состояние, при котором разрыв десцеметовой оболочки позволяет водянистой влаге проникать в стому, вызывая сильное утолщение роговицы, снижение зрения, светочувствительность, слезотечение и боль.
- Стромальное рубцевание после разрешения острого гидропса, которое, как ни парадоксально, в некоторых случаях может улучшить зрение за счет изменения кривизны роговицы и уменьшения неправильного астигматизма.

Симптомы
Прогрессирующие изменения зрения, не поддающиеся коррекции с помощью очков.

Клинический диагноз
Диагноз ставится на основании истории изменения рефракции, плохой МКОЗ с очковой коррекцией, рефлекса ножниц при ретиноскопии, отклонений в кератометрии, топографии роговицы и томографии роговицы в сочетании с истончением роговицы и нижней крутизной; часто можно увидеть характерные изменения при обследовании в щелевой лампе.

Диагностика

- Осмотр с помощью щелевой лампы
- Ретиноскопия (оценка "эффекта ножниц")
- Проба с жесткими или газопроницаемыми контактными линзами, так как улучшение зрения с помощью линз устраняет другие источники плохого зрения, включая амблиопию
- Измерение значений К
- Ультразвуковая пахиметрия
- Компьютерная топография роговицы

Пример раннего кератоконуса, подтвержденный топографической оценкой на основе диска Пласидо:

Пример раннего кератоконуса, подтвержденный топографической оценкой на основе колец Пласидо
Пример раннего кератоконуса, подтвержденный топографической оценкой на основе колец Пласидо

Компьютерная томография роговицы
(Вращающийся шеймфлюг, вращающаяся щелевая лучевая фотография)

-3

Дифференциальный диагноз
- Пеллюцидная маргинальная дегенерация
- Кератоглобус
- Искривление роговицы, вызванное контактными линзами
- Эктазия роговицы после рефракционной лазерной хирургии

Терапия:

Целями лечения являются обеспечение функциональной остроты зрения и остановка изменений формы роговицы, если они прогрессируют.

Для улучшения зрения и управления астигматизмом в легких случаях можно использовать очки или мягкие торические контактные линзы. Жесткие газопроницаемые контактные линзы необходимы в большинстве случаев для нейтрализации неправильного астигматизма роговицы. У большинства пациентов, которые могут носить жесткие или мягкие контактные линзы, зрение значительно улучшается.

Были разработаны специальные контактные линзы, которые лучше подходят для неправильной и крутой роговицы, встречающейся при кератоконусе; например к ним относятся RoseK, контактные линзы индивидуального дизайна (на основе топографии и/или измерения волнового фронта), полусклеральные контактные линзы, линзы piggyback (жесткая линза поверх мягкой), склеральные линзы, гибридные линзы и PROSE (протезная замена экосистемы глазной поверхности).

Те пациенты, которые не "перенсят" контактные линзы или не имеют приемлемого зрения, как правило, из-за центрального рубца, могут перейти к хирургическим альтернативам.

Основным методом лечения прогрессирующего кератоконуса или кератоконуса у молодых пациентов, который может прогрессировать в определенный момент, является сшивание коллагена роговицы. Комбинированный препарат (Photrexa Viscous, Photrexa и система KXL) для "эпи-off" сшивания коллагена роговицы был одобрен FDA весной 2016 года.

Обычный кросслинкинг роговицы уже более 10 лет доступен под маркировкой CE на всей территории Европы. Кросслинкинг роговичного коллагена - это минимально инвазивная процедура с использованием рибофлавина и ультрафиолетового света, вызывающая повышение жесткости стромы роговицы за счет образования дополнительных поперечных связей во внеклеточном матриксе стромального коллагена. При обычной процедуре эпителий роговицы удаляется с помощью стандартных клинических методов, после чего роговица смачивается каплями офтальмологического раствора рибофлавина 5-фосфата. Затем сенсибилизатор рибофлавина активируется при облучении роговицы ультрафиолетовым светом в течение 30 минут. Вариации этой традиционной техники "эпи-off" включают более высокую интенсивность ультрафиолета в течение более коротких периодов времени (ускоренное сшивание) или технику без удаления эпителия ("эпи-off").

Основные исследования в США по данным FDA и большинстве европейских стран демонстрируют высокий процент успеха традиционного метода сшивания эпителия (без удаления). Другие подходы показали определенные перспективы и успехи, но в целом оказались менее последовательными и надежными в своей способности остановить кератоконус[5].

Терапия пациентов с эпизодом гидропса роговицы включает в себя острое купирование боли и отека. Пациентам обычно назначают циклоплегическое средство, 5% мазь хлорида натрия и могут предложить наложить давящую повязку. После снятия давящей повязки пациентам может потребоваться продолжать капли или мазь с хлоридом натрия в течение нескольких недель или месяцев, пока не пройдет эпизод гидропса. Пациентам рекомендуется избегать сильного трения глаз или травм.

Пациентов обычно наблюдают в течение 3-6 месяцев, чтобы проследить за прогрессированием истончения роговицы, ее крутизны, изменениями зрения, а также для повторной оценки необходимости кросслинкинга и подбора контактных линз и ухода за ними. Пациенты с гидропсом наблюдаются чаще, пока он не рассосется.


Пациенты с сопутствующими заболеваниями должны получить надлежащее медицинское обследование. Атопический или аллергический конъюнктивит следует лечить с помощью местных антигистаминных препаратов, стабилизаторов тучных клеток или противовоспалительных/иммуномодулирующих средств, таких как местные стероиды, циклоспорин, такролимус или лайфитеграст.

Поскольку частота апноэ сна при кератоконусе очень высока, и поскольку это состояние может способствовать патогенезу кератоконуса и других заболеваний, все пациенты с кератоконусом должны быть опрошены относительно привычек сна. Пациентам, входящим в группу риска, рекомендуется проведение исследований сна и ношение CPAP-маски, если это необходимо.

Наблюдение за пациентом
С момента появления кросслинкинга роговичного коллагена пациентов обычно наблюдают в течение 3-6 месяцев, чтобы проследить за прогрессированием истончения и крутизны роговицы, а также возникающими зрительными изменениями. Это позволяет врачу определить, показана ли процедура кросслинкинга. Кросслинкинг показан при начале документально подтвержденного прогрессирования кератоконуса для улучшения прогноза состояния и сохранения зрительной функции. Необходимы контрольные визиты, которые позволяют провести повторную оценку подбора контактных линз и ухода за ними.

Хирургия
Большинству пациентов с кератоконусом могут быть подобраны контактные линзы, и их зрение при этом значительно улучшается. Когда у пациентов возникает непереносимость контактных линз или они перестают получать пользу от них, следующим вариантом является хирургическое вмешательство. Если кератоконус эффективно стабилизируется с помощью кросслинкинга роговицы, а пациенты все еще могут достичь адекватной зрительной функции с помощью очков или контактных линз, дальнейшее вмешательство может не потребоваться. Варианты хирургического лечения включают интрастромальные сегменты роговичного кольца (ICRS), глубокую переднюю ламеллярную кератопластику (DALK) и проникающую кератопластику (PK).

Методы лечения, не одобренные FDA, которые, как правило, имеют меньше доказательной базы о безопасности и эффективности, включают:

- использование сшивания роговицы в экспериментальном сочетании с эксимерлазерным лечением, кондуктивной кератопластикой,[6] и/или ICRS.[7]

- используют факичных ИОЛ для устранения высокой близорукости и некоторых видов астигматизма.

Интрастромальные сегменты(ICRS) были одобрены для лечения кератоконуса легкой и средней степени у пациентов с непереносимостью контактных линз.[7]

В этих случаях пациенты должны иметь прозрачную центральную роговицу и толщину роговицы > 450 мкм в месте установки сегментов, примерно при оптической зоне 7 мм. Преимущество ICRS заключается в том, что они не требуют удаления роговичной ткани, внутриглазного разреза и оставляют нетронутой центральную роговицу. Большинству пациентов после операции потребуются очки и/или контактные линзы для наилучшего зрения, но роговица будет более плоской, и линзы будет легче использовать. Если пациент не получает ожидаемых результатов, ICRS может быть удалена, и тогда можно рассмотреть другие варианты хирургического вмешательства.

Глубокая передняя ламеллярная кератопластика (DALK) предполагает замену центральной передней части роговицы, оставляя эндотелий пациента нетронутым. [8]Преимущества заключаются в том, что исключается риск отторжения эндотелиального трансплантата, снижается риск травматического разрыва глобуса при разрезе, поскольку эндотелий, строма, десцеметова мембрана остаются неповрежденными, а также ускоряется процесс восстановления зрения. Существует несколько методик, включая ручную диссекцию и технику большого пузыря для удаления передней стромы, оставляя нетронутыми слой десцеметовой мембраны и эндотелий. Однако эти процедуры могут быть технически сложными, требующими конверсии в проникающую кератопластику, а после операции возможно помутнение интерфейса, что приводит к снижению МКОЗ;

Нет однозначного мнения, лучше ли лечить астигматизм с помощью DALK по сравнению с PK (проникающей кератопластики).

Проникающая кератопластика имеет высокий процент успеха и является стандартным хирургическим методом лечения с длительной благоприятной историей по безопасности и эффективности. Риски этой процедуры включают инфекцию и отторжение роговицы, а также риск травматического разрыва по краю раны. Многие пациенты после PK могут по-прежнему нуждаться в жестких или мягких контактных линзах из-за остаточного неравномерного астигматизма. Любой вид рефракционной процедуры считается противопоказанием для кератоконических пациентов из-за непредсказуемости результата и риска привести к увеличению и нестабильному неправильному астигматизму.

Послеоперационное наблюдение
После любого хирургического вмешательства на роговице пациенты нуждаются в наблюдении до полной зрительной реабилитации. Большинству пациентов по-прежнему требуется коррекция зрения с помощью очков или контактных линз, а при наличии высокого уровня астигматизма часто требуются жесткие или мягкие контактные линзы.

Все хирургические пациенты нуждаются в наблюдении для обеспечения заживления ран, оценки наличия инфекции, снятия швов и другого рутинного ухода за глазами, например, проверки на глаукому, катаракту и заболевания сетчатки. После проникающей кератопластики может произойти отторжение трансплантата, что требует быстрой диагностики и лечения для обеспечения выживаемости трансплантата.

Осложнения
Инфекция, плохое заживление раны, отторжение трансплантата роговицы, неоваскуляризация роговицы, истончение участка между трансплантатом и роговицей, блики, неправильный астигматизм и высокая аномалия рефракции.

Прогноз
При ранней диагностике и оперативном вмешательстве с помощью кросслинкинга роговицы пациенты могут сохранить адекватную зрительную функцию с помощью очковых линз или контактных линз на протяжении всей жизни. ICRS может обеспечить долгосрочный успех для пациентов с кератоконусом, но это обычно происходит в сочетании с использованием контактных линз, и некоторым из них в конечном итоге может потребоваться пересадка роговицы для достижения целей зрительной реабилитации. Хотя прогноз для сквозной кератопластики у пациентов с кератоконусом отличный, и большинство пациентов могут вернуться к активному образу жизни и достижению личных целей после зрительной реабилитации с помощью специальных контактных линз, может потребоваться длительная поддерживающая терапия стероидными препаратами. О "прогрессировании" кератоконуса, даже после операции на роговице, сообщалось, но неясно, насколько часто и в какой степени это может происходить.

Дополнительные источники:

Ссылки:

  1. Hashemi H, Heydarian S, Hooshmand E, et al. The Prevalence and Risk Factors for Keratoconus: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cornea. 2020;39(2):263-270.
  2. ↑ Ezra DG, Beaconsfield M, Sira M. et al. The Associations of Floppy Eyelid Syndrome: A Case Control Study. Ophthalmology. 2010; 117: 831-838.
  3. ↑ Lema I, Sobrino T, Durán JA, Brea D, Díez-Feijoo E. Br J Ophthalmol. 2009 Jun; 93(6):820-4.
  4. ↑ Gokul A, Patel DV, Watters GA, McGhee CNJ. The natural history of corneal topographic progression of keratoconus after age 30 years in non-contact lens wearers. Br J Ophthalmol. 2017;101(6):839-844.
  5. ↑ Lim L, Lim EWL. A Review of Corneal Collagen Cross-linking - Current Trends in Practice Applications. Open Ophthalmol J. 2018;12:181-213.
  6. ↑ Asbell, P.A. Is Conductive Keratoplasty the Treatment of Choice for Presbyopia? Expert Rev Ophthalmol. 2007; Feb:121-130.
  7. ↑ Jump up to:7.0 7.1 Asbell, P.A., Holmes-Higgin, D.K.: Intacs Corneal Rings Segments. In: Probst, L.E., Doane, J.F., Refractive Surgery: A color synopsis. Thieme, New York, 2001.
  8. ↑ Bisbe L, Deveney T, Asbell PA. Big Bubble Keratoplasty, Expert Rev Ophthalmol. 2009; 4(5):553-561.