Хотим напомнить, что на Курсе молодого педиатра теме патронажа и патологии новорожденных посвящены целых 2 раздела. Подробнее можно узнать по ссылке: https://medicum-school.ru/molodoy-pediatr?utm_source=ownsitekmp&utm_medium=medicum&utm_campaign=vk
Ответ: мы должны опасаться геморрагической болезни новорожденного. Заболевание проявляется повышенной кровоточивостью у новорождённых и детей первых месяцев жизни. И всему виной — недостаточность факторов свертывания крови, активность которых зависит от витамина К.
Разберёмся подробнее:
Витамин К встречается в двух формах:
— витамин К1 - в продуктах питания (зеленые овощи, молочные продукты);
— витамин К2 - синтезируется микрофлорой кишечника и всасывается в малых количествах.
Витамин К играет важную роль в антисвертывающей системе организма. При его недостатке факторы свертывания крови синтезируются, но в неактивной форме (то есть они не способны связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови).
Но почему же он так важен именно для новорожденного ребенка?
1. Концентрация витамина К в печени и в крови пуповины крайне мала, потому что его перенос через плаценту ограничен;
2. Все новорожденные имеют относительный дефицит витамина К;
3. Витамин К относится к жирорастворимым, а это значит, что для его всасывания необходимы соли желчных кислот;
4. Витамин К2 начинает накапливаться в организме новорожденного постепенно в течение первых месяцев жизни и возможности его депонирования очень низкие;
5. Дефицит витамина К при его недостаточном поступлении развивается очень быстро;
6. Концентрация витамин К-зависимых факторов свертывания крови (2, 7, 9, 10) в крови новорожденных составляет 30-60% от уровня взрослого, она увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых только к 6-й неделе жизни;
7. Для новорождённых единственным источником витамина К является его экзогенное поступление: с молоком матери, смесью или в виде лекарственного препарата;
8. Проблемы недостаточности витамина К могут возникнуть еще и из-за того, что во время беременности мать принимала препараты, снижающие витамин К (антибиотики, большие дозы витамина Е, противотуберкулёзные, противоэпилептические, антикоагулянты), либо перенесла кишечную инфекцию. В таком случае назначается препарат витамин К в дозировке 5 мг перорально в течение всего 3 триместра.
Именно поэтому в род. зале всем новорождённым в первые часы жизни рекомендуется внутримышечное введение 1% раствора менадиона натрия бисульфита — викасол (однократно, из расчёт 1 мг/кг (0,1 мл/кг), но не более 0,4 мл.
Но почему детям на грудном вскармливании не хватает витамина К?
Есть две основные причины, по которым в организме младенцев не хватает витамина К.
Во-первых, дети рождаются с очень ограниченным количеством витамина К. Их уровень самый низкий на 2-3 день жизни и не достигает взрослого уровня примерно до 6-месячного возраста. Уровни низкие, потому что:
- Очень мало витамина К1 переходит от матери к ребенку через плаценту.
- У младенцев в кишечнике недостаточно бактерий для выработки витамина К2.
Во-вторых, в грудном молоке содержится очень небольшое количество витамина К. Уровни в грудном молоке и молозиве одинаковы — от 1 до 9 микрограммов на литр (База данных о лекарствах и лактации, 2018). Уровни примерно на 1 микрограмм на литр выше в заднем молоке (молоке, которое ребенок получает к концу кормления), чем в переднем.
Доп. источники:
https://evidencebasedbirth.com/evidence-for-the-vitamin-k-shot-in-newborns/ - статья с разбором почему важен витамин К на англ. языке
http://neonatalspb.ru/f/karpova_grbn.pdf - клинические рекомендации по диагностике и лечению геморрагической болезни новорождённых
Поговорим подробнее о самой болезни
Геморрагическая болезнь новорождённых (далее - ГрБН)
— приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К (который мы разбирали в посте выше).
Факторы риска
• Исключительно грудное вскармливание.
• Отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения ребенка.
•Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении.
• Родовая травма, ЗВУР, недоношенность.
• Роды путем операции кесарева сечения.
•Заболевания ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К: синдром мальабсорбции , синдром короткой кишки, холестаз.
•Прием матерью во время беременности лекарственных средств: антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств, нестероидных противовоспалительных средств непосредственно перед родами.
•Преэклампсия.
Формы ГрБН:
1. Ранняя форма
симптомы появляются в течение 24 ч после рождения. Часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К.
Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники.
2. Классическая форма: проявляется на 2–7-е сутки жизни. Часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций.
Профилактическое введение витамина К сразу после рождения ребенка позволяет практически устранить эту форму ГрБН.
3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8-го дня до 6 мес жизни, как правило, манифестация приходится на возраст 2–12 недель. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения.
В половине случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции).
4. Поздняя форма ГрБН
Внутримышечное профилактическое назначение витамина К способно значительно снизить частоту поздней формы, практически исключая возможность ее развития у детей, не имеющих синдрома холестаза и мальабсорбции.
Клиника.
Спонтанные кровотечения любой локализации:
•кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена, гематемезис);
•из пупочной ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины);
•кожные геморрагии (экхимозы, петехии);
•кровоточивость из мест инвазий;
•легочные и носовые кровотечения;
•кровоизлияния в органы брюшной полости;
•кровоизлияния в надпочечники;
•могут прогрессировать гематомы в месте травмы (кефалогематома, экхимозы).
Полезные ссылки по данной теме:
1. https://emedicine.medscape.com/article/974489-overview 2. https://pediatrics.aappublications.org/content/112/1/191.long 3. https://med.stanford.edu/newborns/clinical-guidelines/vitamink.html
Диагностика:
Прямые лабораторные тесты, которые могли бы отвергнуть или подтвердить в клинической практике дефицит витамина К, практически отсутствуют.
Определение витамина К не представляет собой диагностической ценности вследствие его низкой концентрации у новорождённых.
В диагностике дефицита витамина К может помочь определение уровня PIVKA (protein induced by vitamin K absence or antagonism). Данный тест может помочь в диагностике скрытого дефицита витамина К, однако, он не отнесён к основным диагностическим маркёрам ГрБН на практике.
Подозревать ГрБН можно при удлинении протромбинового времени на фоне нормального уровня тромбоцитов и фибриногена (ПТВ удлиняется, что говорит о гипокоагуляции. При дефиците витамина К происходит синтез неактивных форм факторов свертывания крови, т. е. Они не способны связывать ноны кальция и полноценно участвовать в свертывании —> возникает склонность к кровотечениям). Диагноз также подтверждается нормализацией протромбинового времени и/или прекращением кровотечения после введения витамин К.
Дифференциальная диагностика
Необходимо проводить диф. диагностику с синдромом проглоченной крови для исключения кровотечения из ЖКТ. Для этого используют пробу Апта-Даунера: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора натрия гидроксида. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 минуты) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, а сохранение розового цвета – о наличии гемоглобина ребенка (щелочно-резистентный фетальный гемоглобин).
А также с:
— врожденными коагулопатиями;
— тромбоцитопении/тромбоцитопатии;
— ДВС-синдром
Лечение
Цель лечения — устранить дефицит витамина К.
Любому ребёнку незамедлительно должен быть введён витамин К, не дожидаясь лабораторного исследования.
В России препаратом витамина К является менадион натрия бисульфат (всем известный «Викасол»)- водорастворимый синтетический аналог витамина К. Необходимо учитывать, что его действие начинается через 8-24 часа.
Викасол есть не только в форме инъекций, но и в форме таблеток, которые даются детям в растолоченном виде по разным схемам (необходима консультация специалиста).
Но есть более эффективный препарат, которого у нас, к сожалению, нет — конакион (витамин К1). Конакион продаётся в очень удобных шприцах для введения младенцам в рот.
Ссылка на статью на английском языке про витамин К и геморрагическую болезнь новорождённых: https://evidencebasedbirth.com/evidence-for-the-vitamin-k-shot-in-newborns/
В ней же есть пункт почему именно инъекции витамина К1 (Конакион) предпочтительнее в США.
О пробе Апта-Даунера: https://pediatrino.ru/gospitalnaya-pediatriya/test-apta-daunera/
