Пятнадцать лет назад Джек Шульц впервые заметил, что несколько его пальцев сгибаются внутрь, к ладони. 75-летний Шульц из Колумбийского вокзала, штат Огайо, бывший менеджер компании по производству пластмасс, был озадачен. "Что это?" — вспоминает он, спрашивая своего врача. — А ты можешь починить?
Врач знал, что это было: болезнь Дюпюитрена (также известная как контрактура Дюпюитрена), деформация кисти, которая обычно прогрессирует годами и часто начинается с бугорков или узелков, иногда болезненных, в слое соединительной ткани под кожей в пальмовое. Бугорки могут превратиться в шнуры, которые тянут один или несколько пальцев в согнутое положение, часто те, которые находятся дальше всего от большого пальца, например, безымянный палец и мизинец.
Это «наиболее распространенное заболевание рук, о котором люди никогда не слышали», — говорит Чарльз Итон, исполнительный директор Исследовательской группы Дюпюитрена , по оценкам которой болезнью Дюпюитрена страдают не менее 10 миллионов американцев.
Когда начинаются проблемы, многие с этим заболеванием ошибочно предполагают, что у них артрит или тендинит, или не замечают проблемы, пока их пальцы не начинают сгибаться.
«Он имеет тенденцию прогрессировать очень медленно», — говорит Итон, добавляя, что только примерно у пятой части людей с ранними признаками заболевания пальцы сильно искривляются. Примерно в 10% случаев шишки исчезнут, в то время как у остальных не будет никаких изменений, или согнутые пальцы не будут достаточно серьезными, чтобы требовать вмешательства, говорит он.
Группа Eaton набирает людей с болезнью Дюпюитрена и без нее для участия в исследовании, в ходе которого будут собирать и анализировать образцы крови, чтобы обнаружить биомаркер — одну или несколько молекул, уникальных для болезни Дюпюитрена, — которые могут помочь ученым разработать лекарства для ее лечения. По словам Итона, это будет первое исследование Дюпюитрена.
Экспериментальное лекарство от болезни Альцгеймера замедляет снижение когнитивных функций
Заболевание неизлечимо, но существуют неинвазивные методы лечения, а также хирургическое лечение, последнее обычно предназначено для пациентов с прогрессирующим заболеванием. Но даже при лечении симптомы часто повторяются и могут ухудшить качество жизни.
«Я могу водить машину, но у меня проблемы с удерживанием вещей», — говорит Шульц, который перенес пять операций — четыре на левой руке и одну на правой — и, возможно, ему понадобится еще две, потому что состояние обеих рук снова ухудшается. «Я должен быть осторожен, беря в руки бутылку или термос, потому что не могу достаточно широко разжать пальцы. Раньше я много играл в гольф, но теперь мне трудно держать клюшку».
«Настольный» тест
Гэри Песс, кистевой хирург и медицинский директор Центра хирургии рук в Центральном Джерси в Нью-Джерси, согласен с тем, что это состояние может изменить жизнь. «Трудно делать простые вещи, которые вы любите делать», — говорит он. «Трудно держать ребенка или засунуть руку в карман. Вы не можете открыть ладонь, чтобы схватить что-то большое. Если вы художник, пианист, хирург, это помешает вашей карьере».
Факторы риска включают семейный анамнез заболевания, пожилой возраст (шансы развития болезни Дюпюитрена неуклонно возрастают после 50 лет), скандинавское или североевропейское происхождение, употребление табака и алкоголя, использование противосудорожных препаратов и диабет. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Врачи обычно рекомендуют операцию, если пациенты не могут пройти «настольный» тест, то есть когда они не могут положить руки на стол ладонями вниз. Но не ждите, пока это произойдет, прежде чем обратиться к врачу, предупреждают эксперты. «При раннем лечении вероятность успеха намного выше», — говорит Песс.
Кит Денклер, пластический хирург из Ларкспура, Калифорния, который, по оценкам, вылечил около 10 000 пальцев Дюпюитрена за эти годы, согласен. «Мы не можем вылечить это, но мы можем улучшить работу рук и предотвратить самые тяжелые последствия», — говорит он. «Моя философия такова: вместо того, чтобы ждать, пока станет плохо, сделайте что-нибудь простое».
Лечение
Одним из самостоятельных подходов при легком заболевании является набивка или наращивание ручек изоляцией для труб или амортизирующей лентой, а также использование перчаток с глубокой подкладкой для задач, требующих тяжелого захвата, таких как поднятие тяжестей и обрезка живой изгороди.
Если это не помогает, другие ранние методы лечения включают:
Иголка. Подход включает в себя введение иглы через кожу, чтобы разорвать тяжи ткани, вызывающие контрактуру. Его можно повторить, если изгиб возвращается. Разрезов нет, после процедуры требуется небольшая физиотерапия. Практикующий, однако, должен быть осторожен, чтобы не повредить нерв или сухожилие.
Инъекции. Врачи вводят фермент в туго натянутые связки, чтобы смягчить и ослабить их, чтобы их можно было разорвать и позволить пальцам выпрямиться. Один продукт, коллагеназа clostridium histolyticum (продается как Xiaflex), был одобрен для этого использования Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов. Некоторые врачи рекомендуют инъекции кортизона на ранних стадиях заболевания. Другие инъекционные методы лечения находятся в стадии изучения.
Лучевая терапия. Рентгеновские лучи низкой энергии, направленные на узелки, могут смягчить их и помочь предотвратить сокращения. Это наиболее эффективно на ранних стадиях заболевания, но широко не используется в Соединенных Штатах.
Экстракорпоральная ударно-волновая терапия. Некоторые исследования показывают , что он может быть эффективным для уменьшения боли и замедления прогрессирования болезни Дюпюитрена. «Он работает за счет ангиогенеза или образования новых кровеносных сосудов», — говорит Джон Л. Феррелл III, директор отдела спортивной медицины регенеративной ортопедии и спортивной медицины округа Колумбия. «Если мы сможем вылечить болезнь Дюпюитрена на самой ранней стадии, мы сможем увеличить приток крови к этой области с плохим кровоснабжением. Это уменьшает боль и помогает замедлить прогрессирование болезни».
Одна загвоздка: несмотря на то, что терапия одобрена FDA для лечения других заболеваний опорно-двигательного аппарата, она по-прежнему является средством «не по прямому назначению» для лечения болезни Дюпюитрена и широко не используется для лечения этого состояния.
Врачи хотят, чтобы предупреждающие этикетки об алкоголе предупреждали о риске рака
Хирургия является наиболее часто рекомендуемым методом лечения прогрессирующего заболевания. Это включает в себя разрез для удаления пораженной ткани, чтобы выпрямить пальцы. Денклер говорит, что заболевание рецидивирует в течение пяти лет у 25 процентов пациентов, перенесших инвазивную хирургию.
«Когда вы делаете операцию, вы вырезаете ткань, но она может восстановиться», — говорит он. «Болезнь Дюпюитрена — это рубцовое состояние, а операция — это рубцовая процедура, поэтому возможны неудачи».
Открытая операция, как правило, лучше подходит для более серьезных изгибов и длится дольше, но она также имеет более высокий уровень необратимых осложнений, говорит Итон, и пациенты могут испытывать боль, отек, повреждения нервов, вызывающие онемение, проблемы с кровообращением в пальцах и ригидность рук.
И «если проблема вернется, риск осложнений от повторной операции еще больше», — добавляет он. «Минимально инвазивные процедуры имеют гораздо более низкий уровень осложнений и гораздо более быстрое восстановление».