Синдром Гудпасчера - это состояние, характеризующееся почечными и легочными симптомами из-за наличия антител против клеток. Симптомы Синдром Гудпасчера сначала проявляется в виде неспецифической усталости, тошноты и рвоты, а также ощущения слабости. За этим могут последовать, иногда очень быстро, легочные проявления. Они могут предшествовать или возникать одновременно с поражением почек и включают одышку, кашель и кровохарканье.
Раньше кровохарканье возникало почти у 70% пациентов, причем только у курильщиков. Он часто проявляется за месяцы или годы до появления каких-либо симптомов или признаков заболевания почек. Инфекция грудной клетки или перегрузка жидкостью также могут спровоцировать легочное кровотечение и кровохарканье. Он может варьироваться от эпизодов прожилок крови при кашле до сильного кровотечения. Это основная причина смерти на ранней стадии болезни.
Почечные симптомы включают:
· гематурию
· пенистую мочу
· жжение при мочеиспускании
· быстро развивающаяся бледность
· отеки ног или других участков тела
· повышенное кровяное давление
· внезапное начало олигурии или анурии.
Синдром Гудпасчера может быстро развиваться в течение нескольких дней или недель, а в некоторых случаях даже незаметно.
Диагностика
Диагноз синдрома Гудпасчера может включать следующие тесты, основанные на признаках и симптомах:
Анализ мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер и анализируется на наличие белка, крови и роста бактерий в культуре, иногда это можно сделать с помощью тест-полоски. Наличие поврежденных эритроцитов или значительной протеинурии указывает на повреждение почек. Другие находки включают наличие лейкоцитов, зернистые цилиндры и цилиндры эритроцитов.
Анализ крови. Как и во всех случаях подозрения на аутоиммунное заболевание, первый скрининг будет включать:
- Полный анализ крови
- Панель метаболизма, чтобы исключить другие причины повреждения почек
- Маркеры острого воспаления, такие как С-реактивный белок
- HLA-типизация
- Серологические тесты на антинуклеарные антитела, анти-ДНК антитела, криоглобулины, и антитела против клеток почек и легких.
Рентген грудной клетки. Легочные симптомы оцениваются с помощью рентгена грудной клетки, используемого для визуализации любых патологий легких.
Почечная биопсия. Биопсия почек включает в себя удаление небольшого образца ткани из почки для микроскопического исследования, чтобы оценить наличие, степень и тип аномалий в ткани. Это может точно определить тип поражения, подтвердить диагноз и определить прогноз. Биопсия проводится под контролем УЗИ или компьютерной томографии и выполняется под местной анестезией. Типичные серповидные области гломерулярной пролиферации наблюдаются более чем в половине клубочков. Иммунофлуоресцентное (IF) окрашивание ткани показывает классические линии антител, депонированных на поверхности клеток. Важным условием диагностики синдрома Гудпасчера является то, что он основан на типичных признаках и симптомах поражения легких и почек в сочетании с заметно повышенными уровнями определенного аутоантитела. Демонстрации положительной серологической реакции недостаточно при отсутствии клинических признаков заболевания. Это связано с тем, что даже здоровые люди могут обнаруживать присутствие аутоантител, как и другие люди, страдающие неиммунным заболеванием.
Однако антитела к клеткам почек и легких в сыворотке крови могут отсутствовать, если единственным клиническим признаком является диффузное альвеолярное кровотечение. У таких пациентов иммунофлуоресценция легочной ткани покажет наличие характерных отложений IgG на базальной мембране альвеол. У некоторых пациентов вместо них обнаруживаются IgA или IgM.
Хотите знать больше о медицине? Не забудьте поддержать наш канал в сервисе Яндекс.Дзен лайком и подпиской. Это мотивирует нас публиковать больше интересных материалов. Также вы сможете оперативно узнавать о новых публикациях.