Глюкагонома - это вариант нейроэндокринной опухоли, которая развивается в определенных клетках поджелудочной железы. Эти клетки производят гормоны и известны как островковые клетки альфа-2. Они отвечают за выработку гормона глюкагона, который участвует в регуляции сахара в крови.
Когда уровень сахара в крови падает, поджелудочная железа обычно увеличивает выработку глюкагона. Он стимулирует превращение накопленного гликогена печени в глюкозу. В результате концентрация глюкозы в крови повышается, чтобы повысить уровень сахара в крови и поддерживать его в пределах нормы.
Эпидемиология
Глюкагономы очень редки, диагностируются менее, чем у одного человека на миллион в год. Из них более половины (до 80%) являются злокачественными. Эти опухоли поражают мужчин и женщин одинаково и обычно встречаются у пожилых людей. Средний возраст диагноза 55 лет.
Причины глюкагономы не очевидны. У людей с редким семейным синдромом множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN1) чаще развивается такая опухоль.
Симптомы
Глюкагономы растут медленно. По этой причине симптомы обычно проявляются постепенно. Приблизительно у половины людей с этой опухолью будет рак во время диагноза, который уже метастазировал. Большинство симптомов связаны с повышенной выработкой глюкагона и могут включать:
- Сыпь на коже (вначале она проявляется в виде маленьких красных кружочков, которые затем превращаются в зудящие и болезненные пузыри), которая мигрирует
- Потеря веса
- Сахарный диабет
- Боль во рту
- понос
- Тромбоз глубоких вен
- Частое мочеиспускание
- Усталость
- Затуманенное зрение.
Диагностика
Анализы крови для измерения концентрации глюкагона в крови чаще всего используются для постановки первоначального диагноза глюкагономы. Неправильный результат потребует дальнейшего исследования, чтобы определить причину повышенной концентрации глюкагона. Может потребоваться анализ других гормонов, таких как инсулин, VIP и пролактин, а также таких веществ, как кальций, для исключения MEN-1.
Для подтверждения диагноза может потребоваться эндоскопическое ультразвуковое исследование, биопсия кожи или октреоскан. Не всегда возможно узнать, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Есть несколько диагностических тестов, которые могут помочь поставить этот диагноз. Они включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ).
Управление симптомами
Первоначально, симптомы заболевания необходимо контролировать, чтобы скорректировать уровень сахара в крови и предотвратить осложнения, связанные с диабетом. Это может включать пероральные препараты для снижения уровня сахара в крови или инъекции инсулина. Кроме того, некоторым пациентам может потребоваться добавление цинка или аминокислот для уменьшения выраженности сыпи на коже. Если у пациентов наблюдается диарея, то соматостатиновые аналоги, такие как октреотид или ланреотид, могут помочь в ее контроле.
После надлежащего лечения симптомов часто требуется хирургическое вмешательство для удаления глюкагономы. Однако это не всегда возможно, особенно если она уже метастазировала на момент постановки диагноза. Тип используемой операции будет зависеть от количества, расположения и размера опухолей. В зависимости от ситуации, опухоль может быть удалена, помимо дистальной части поджелудочной железы или окружающих лимфатических узлов. Дополнительная химиотерапия, радиотерапия или криотерапия также иногда используются для контроля роста раковых клеток.
Поскольку глюкагономы распространяются в печени, многим пациентам предлагается хирургическое вмешательство или неинвазивные процедуры для удаления метастазов. К ним относятся радиочастотная абляция, трансартериальная химиоэмболизация, или селективная внутренняя лучевая терапия для лечения раковых отложений в печени.
Хотите знать больше о медицине? Не забудьте поддержать наш канал в сервисе Яндекс.Дзен лайком и подпиской. Это мотивирует нас публиковать больше интересных материалов. Также вы сможете оперативно узнавать о новых публикациях.