Острый лимфобластный лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной системы, в основе патогенеза которого лежит мутация стволовой клетки. Вытеснение нормальных клеток и замещение их опухолевыми клетками, неспособными к созреванию, приводит к развитию анемии (снижению гемоглобина в крови), гранулоцитопении (разрушению клеток иммунитета), лимфопении (снижению содержания лимфоцитов в крови) и тромбоцитопении (сокращение количества тромбоцитов). При этом опухолевые клетки могут покидать костный мозг и поражать различные органы и ткани, например, селезенку, печень, лимфоузлы и центральную нервную систему.
Распространенность заболевания составляет около 1,6 случая на 100 тыс. населения. В большей степени оно встречается в странах Европы (где ежегодно диагностируется около 10 000 новых случаев ОЛЛ у взрослых), США, Китае и Японии.
Лейкозы считаются преимущественно детским заболеванием - ОЛЛ занимает около 25% от всех злокачественных опухолей среди детей и подростков до 18 лет. У взрослых же каждый пятый случай острых лейкозов составляет ОЛЛ.
Точные причины развития ОЛЛ не установлены, специалисты по всему миру продолжают изучать роль различных предрасполагающих факторов, среди которых – генетическая предрасположенность, химическое и физическое воздействие и др. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием, однако ряд болезней, вызванных генетическими мутациями, к которым существует семейная предрасположенность, повышают риск его развития. Также к факторам риска острого лимфобластного лейкоза у взрослых относят воздействие радиационного излучения и возраст старше 70 лет.
Показатели выживаемости у взрослых пациентов с этим заболеванием, к сожалению, крайне низки: у большинства из них возникает рецидив, а частота излечения не превышает 40%. Для взрослых пациентов с рецидивирующей или устойчивой к лечению формой ОЛЛ пятилетняя общая выживаемость составляет менее 10%.
Недавно биофармацевтическая компания Pfizer объявила о регистрации в России инновационного препарата для терапии острого лимфобластного лейкоза. Он показан для лечения взрослых пациентов с рецидивирующим или рефрактерным ОЛЛ, а также может применяться после неудачной терапии. Это решение позволяет пациентам обрести шанс на достижение глубокой ремиссии и последующее проведение жизнеспасающей процедуры трансплантации стволовых клеток.
В клинических исследованиях препарат продемонстрировал 78%-ую эффективность в достижении ремиссии и удвоение показателя 2-летней общей выживаемости, отмечают в компании.
