Одним из самых малоизученных патогенов являются прионы. Эти агенты не содержат ДНК или РНК, но при этом имеют белковую основу. Они заражают организм хозяина и размножаются без репликации ДНК или РНК. В то время, как вирусы и, бактерии захватывают клетки путем многократного копирования своей генетической информации. Изучение прионов позволяет узнать больше о белковой наследственности и механизмах ее влияние на организм.
Прионы по своей сути являются структурами повторно свернутого белка. В организме-хозяине они подчиняют себе хозяйский белок, затем сегментируются и захватывают новые белки. Основная отличная особенность прионов от других агрегированных белков заключается способности переноситься на другие клетки хозяина. Механизм распространения прионов в организме сравниваются с ростом кристаллов в пересыщенном растворе, где первичный прион выступает в качестве затравки (центра кристаллизации).
Обнаружение прионов
Классические методы обнаружения патогенов, основанные на реакции на антитела, с прионами практически не работают. Из-за того, что прион состоит из белков организма-хозяина и зачастую связан с другими молекулами иммунного ответа на прионы практически нет.
До недавнего времени методика обнаружения прионов у лабораторных мышей предполагала месяцы исследований. Сейчас разработано несколько способов быстрого обнаружения прионов. Одни из них циклическая амплификация прионной формы белка (PMCA). В основе метода идет механизм прионной репликации, позволяющий в короткие сроки увеличить концентрацию прионов до точки обнаружения. Это позволяет изучать природу возникновения прионов и их распространения.
Возникновение прионов
Как белки, свернутые в определенной форме, не имеющие своего собственного генома, могут выступать в качестве патогенных агентов? Являются они самостоятельными патогенами или это всего лишь сбой метаболизма в организме? Как возникают новые штаммы прионов, приводящие к заболеваниям не генетического характера? На эти вопросы науке только предстоит найти ответы.
На сегодняшний день известно, что прионы - это скопление белков PrP, связанных в определенной последовательности. В отличие от нормальных белков PrP в организме, прионы свернуты повторно. Захватывая здоровый белок PrP, прион вызывает его повторное свертывание. Тем самым запуская процесс собственной репликации аналогично захвату генома здоровой клетки геномом вируса.
Прионные болезни
Доподлинно известно,что разные виды млекопитающих подвержены прионным болезням не в одинаковой степени. Например, человек восприимчив к губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, но резистентен к скрейпи овец. Основным отличием таких болезней является накопление патогенных прионных штаммов в разных областях центральной нервной системы. В результате чего развиваются различного вида нейродегенеративные заболевания. Одним из самых распространенных является болезнь Крейтцфельдта — Якоба с встречаемостью 1 человек на 1 000 000.
К основным симптомам прионной болезни относятся:
- бессонница,
- общая хроническая усталость,
- деменция,
- потеря координации,
- затруднение мыслительных процессов,
- гипертонус мышц.
В зависимости от области поражения ЦНС симптоматика может различаться.
Лечение
Благодаря успехам научного сообщества сейчас существуют тесты, способные выявить наличие прионной болезни. В качестве биологического материала используют слизистую носа, спинномозговую жидкость, мочу и кал. Например, по спинномозговой жидкости определяю болезни Крейтцфельдта — Якоба с точностью 99%. Методика еще не пошла все необходимые стадии верификации и не получала полного одобрения “Всемирной организации здравоохранения”. Однако, работы в этом направлении активно ведутся.
Ранее диагностировать прионную болезнь можно было только с помощью исследования биоптата головного мозга. Подобная операция очень опасна и дорого стоит.