Болезнь Бехчета - это воспалительное заболевание, которое может влиять на многие органы в организме. Характерными для него являются повторяющиеся эпизоды с язвами во рту и на половых органах, сопровождающиеся воспалением глаз и изменениями кожи в виде узловой розы (узловой эритемы) и акне-подобных высыпаний. Другие органы, такие как желудочно-кишечный тракт, нервная система, сосуды и суставы, могут быть затронуты в разной степени.
Что это такое?
Болезнь была названа в 1937 году в честь турецкого дерматолога Хулуси Бехчета, который впервые описал тройной комлекс симптомов в виде повторяющихся пузырьков во рту (афты), проявлений на половых органах и воспалений глаз.
Болезнь обычно впервые возникает в молодом взрослом возрасте. В некоторых частях Ближнего Востока заболевание встречается относительно часто. Частота там с 80 до 370 на 100 000 жителей. Здесь также существует значительная разница между заболеваемостью у разных полов, со значительно большим количеством зарегистрированных случаев у мужчин.
Причины
Причина развития болезни Бехчета неизвестна, но иммунологические и генетические факторы, изменения в кровеносных сосудах, а также бактериальные и вирусные инфекции могут играть определенную роль в формировании заболевания.
Болезнь Бехчета - это множественное заболевание, которое может влиять на кожу, слизистые оболочки, глаза, сердце, кровеносные сосуды, почки, желудочно-кишечный тракт, легкие, мочевыводящие пути, центральную нервную систему и суставы. В основе симптомов часто лежит воспаление кровеносных сосудов.
Симптомы
На начальной стадии пациенты могут проявлять различные симптомы, например:
- Усталость;
- Потеря аппетита;
- Потеря веса;
- Головные боли;
- Потливость;
- Низкая или повышенная температура;
- Увеличение лимфатических узлов;
- Боли под грудиной и в височной области.
Рецидивирующие симптомы могут возникать примерно за 6 месяцев до 5 лет до образования язв в слизистых оболочках. Больные места в полости рта - это афты, которые неотличимы от обычного стоматита. Многие пациенты сообщают о повторяющихся эпизодах с болью в горле, мышечной болью и покрасневшими, больными суставами без воспаления.
Язвы в полости рта (афты) могут быть широко распространенными и болезненными, часто повторяются с интервалом от нескольких недель до месяцев и могут развиваться очень быстро. Язвы могут быть плоскими или глубокими (2-30 мм в диаметре) и, как правило, имеют центральную желтоватую поверхность с мертвой тканью и гладким красно-красным краем. Они могут возникать поодиночке или группами и встречаться в любом месте полости рта. Они сохраняются около 1-2 недель и исчезают, не оставляя шрамов.
Поражения на половых органах похожи на те, которые находятся в полости рта, но могут вызвать более сильное рубцевание. Они встречаются у большинства пациентов. У мужчин язвы обычно встречаются на мошонке, половом члене и в паху. У женщин они обычно встречаются на половых губах, во влагалище, шейке матки и паху. У мужчин иногда развивается воспаление придатков яичка.
У большинства пострадавших возникают различные изменения кожи. Часто встречаются изменения, похожие на узловую розу или акне. Кроме того, может возникнуть воспаление сосудов (например, тромбофлебит). Часто кожа реагирует сыпью после того, как больной поцарапал себя.
Воспаление глаза - это самое серьезное повреждение, потому что иногда оно может быстро привести к слепоте. Воспаление глаз встречается примерно у половины пациентов с болезнью Бехчета. Могут возникать различные заболевания глаз, но наиболее распространенным является воспаление в задней части радужной кожи (Ирит).
Диагностика
Поскольку нет лабораторных тестов, которые могут быть использованы для постановки диагноза "болезнь Бехчета", врач будет основываться на истории болезни и видимых изменениях в различных органах. Требования к диагнозу были изменены несколько раз в прошлом, но в течение нескольких лет большинство медиков придерживались „международного критерия болезни Бехчета“, который охватывал повторяющиеся эпизоды с афтами в полости рта, а также, по крайней мере, две из следующих особенностей:
- Повторные эпизоды с афтами на половых органах или рубцеванием;
- Заболевания глаз;
- Сыпь с изменениями кожи, похожими на узловую розу, воспаление сильфонов (фолликулит) и сыпь, подобная акне;
- Нарушения работы центральной нервной системы;
- Изменения кровеносных сосудов;
Положительное Pathergie тест: вводится в кожу физиологический раствор. Если в месте прокола в течение 48 часов образуется красная, слегка приподнятая точка (Papel) размером более 2 мм, то тест положительный.
Лечение
Цель лечения болезни Бехчета -облегчить симптомы и предотвратить осложнения.Терапия не приводит к исцелению, а только к облегчению. Трудно оценить эффект лечения, так как течение болезни очень изменчиво. Кроме того, болезнь очень редка, и очень мало существует исследований по различным вариантам лечения.
Применение кортизона является при легких случаях достаточно частым методом терапии. Кроме того, пострадавшие не должны курить, чтобы предотвратить появления язв в полости рта (афты).
Различные активные ингредиенты могут использоваться для облегчения симптомов стоматита во рту. Настойки мирры или Ratanhia действуют вяжуще, что облегчает состояние больного. Также может помочь промывание рта раствором хлоргексидина.
Кортизоновые мази эффективны при язвах в полости рта или на половых органах.
Против боли можно принимать так называемые нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
При тяжелых рецидивах с многочисленными афтами или при участии внутренних органов врач может назначить таблетки кортизона. Хотя кортикостероиды эффективны при острой форме, нет никаких доказательств того, что они могут предотвратить долгосрочное обострение состояния. Если лечение кортизоном не показывает успеха, могут быть опробованы многие другие иммунодепрессивные препараты могут быть опробованы.
Воспаление глаз, возникающее в рамках болезни Бехчета, в основном лечится так называемыми Альфа-блокаторами TNF, которые оказывают противовоспалительное действие.