Вильямс родился в штате Небраска, его отец владел небольшой фермой. Как многие будущие интернет-предприниматели, он бросил университет, потому что не увлекался учёбой и хотел заниматься стартапами. В 1996 году Вильямс переехал в Калифорнию и занялся маркетингом в компании O'Reilly Media. Она, в частности, выпускала мануалы, которыми в 90-х пользовались все американские программисты. Основатель компании Тим Орейли — пионер интернета и популяризатор открытого кода — оказал влияние на молодого Вильямса.
Вместе с другом-сокурсником Эван решил сосредоточиться на развитии собственной программы.Сначала они создали систему для управления проектами, но продукт плохо продавался и его переделали в софт для публикации постов. Из этого выросла одна из первых блог-платформ в мире — Blogger. Вильямс придумал слово «блогер» и популяризовал его. Blogger привлекал пользователей простым интерфейсом и тем, что на домене можно было создать свой адрес бесплатно.
в тот момент в Blogger зарегистрировалось миллион пользователей. В том же году издание MIT Technology Review назвало Вильямса одним из сотни новаторов мира в возрасте до 35. После продажи Blogger он работал в Google полгода.
В 2003 году проект купила корпорация Google, куда на два года перебрался на работу и Уилльямс со своей командой. На тот момент в Blogger зарегистрировалось миллион пользователей. В том же году издание MIT Technology Review назвало Вильямса одним из сотни новаторов мира в возрасте до 35. После продажи Blogger он работал в Google полгода. Уйти из интернет-гиганта он решился ради стартапа, в недрах которого родилась идея Twitter.
С 2008-го по 2010 годы Уилльямс занимал в сервисе микроблогов позицию генерального директора, но затем оставил компанию ради собственного проекта Medium. Это снова оказалась блог-платформа. При этом у Уилльямса осталась доля в Twitter — сегодня ему принадлежит около 10% акций компании.