Лейкемия (рак крови): описание, симптомы, формы, лечение, причины, диагностика, прогноз
Термин лейкоз относится к различным видам рака кроветворной системы («рак крови»). Общим для всех лейкозов является то, что измененные лейкоциты начинают неуправляемо размножаться. Это явление отражено в названии болезни: «лейкемия» означает «белая кровь».
МКБ коды для этого заболевания: C95, C93, C92, C94, D47, C91.
Лейкемия: краткий обзор
- Что такое лейкемия? Группа раковых заболеваний кроветворной системы. Также называется «рак крови» или «лейкоз».
- Распространенные формы: острый миелолейкоз (ОМЛ), острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ), хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ, фактически форма лимфомы).
- Возможные симптомы: усталость, снижение работоспособности, быстрая утомляемость, появление пятен, склонность к кровотечениям и синякам, склонность к инфекциям, лихорадка неясного происхождения, потеря веса, ночная потливость и т. д.
- Частота: каждый год в Германии 13 700 человек заболевают лейкемией, обычно в возрасте от 60 до 70 лет. Мужчины болеют немного чаще, чем женщины. Около четырех процентов пациентов составляют дети в возрасте до 15 лет.
- Варианты лечения: в зависимости от типа и стадии лейкоза применяются различные методы лечениия, например, химиотерапия, ингибиторы тирозинкиназы, интерфероны, моноклональные антитела, лучевая терапия , трансплантация стволовых клеток и т.д.
- Прогноз: острый лейкоз часто излечим, если его своевременно обнаружить и адекватно лечить. При хроническом лейкозе терапия может продлить жизнь у многих пациентов. Исцеление здесь возможно только в случае успешной трансплантации стволовых клеток.
Лейкемия: симптомы
Лейкемия может появиться внезапно и быстро прогрессировать. В этом случае врачи говорят об остром лейкозе . В других случаях рак крови развивается медленно, тогда это хронический лейкоз.
Острый лейкоз: симптомы
Симптомы острого лейкоза развиваются относительно быстро. Симптомы как острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), так и острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) включают в себя:
- снижение активности,
- постоянная лихорадка,
- ночная потливость,
- усталость,
- потеря в весе,
- боль в костях и суставах (особенно у детей с ОЛЛ).
Организм пациента вырабатывает большое количество незрелых лейкоцитов. Они вытесняют здоровые клетки крови, то есть зрелые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Это вызывает появление признаков лейкемии. Недостаток эритроцитов приводит к анемии, проявлениями которой являются:
- бледность,
- учащенное сердцебиение,
- одышка,
- головокружение.
Недостаток тромбоцитов при остром лейкозе часто вызывает повышенную склонность к кровотечению. Например, у пациентов часто имеется кровоточивость десен или носа. Если человек поранится, то кровотечение останавливается дольше, чем обычно.
Кроме того, пациенты получают больше синяков (гематом) – еще один типичный симптом.
В случае серьезного дефицита тромбоцитов (тромбоцитопения) в коже появляются красные кровоизлияния, называемые петехиями.
Лейкемия также может ослабить защиту от инфекций. В результате пациенты часто страдают от постоянных инфекций. Причина: в организме пациента слишком мало функционирующих белых кровяных клеток, которые неоходимы для защиты от инфекции. Таким образом, иммунная система при лейкемии ослаблена.
Другие возможные симптомы лейкемии:
- безболезненные, опухшие лимфатические узлы,
- увеличенная печень и селезенка,
- высыпания,
- разрастание десен.
Хронический лейкоз: симптомы
Хронический лейкоз начинается коварно. В первые месяцы или даже годы у многих пациентов нет жалоб. Некоторые сообщают только об общих симптомах, таких как усталость и снижение работоспособности, которые обычно не расцениваются как признаки лейкемии. Вот почему большинство пациентов не идут к врачу.
Только на поздней стадии у хронического лейкоза появляются симптомы, напоминающие острое течение.
Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ) делится на три фазы по степени нарастания агрессивности болезни:
- Хроническая фаза: происходит ненормальное увеличение количества белых кровяных телец (лейкоцитоз) и увеличивается селезенка (спленомегалия). Последнее может вызвать ощущение давления в левой верхней части живота. Другими симптомами лейкемии на этой стадии являются усталость и снижение работоспособности.
- Фаза ускорения (переходная фаза): количество лейкоцитов продолжает увеличиваться. В то же время количество эритроцитов и тромбоцитов уменьшается. Типичными симптомами ХМЛ в настоящее время считаются побледнение кожи, сердцебиение, одышка и частое кровотечение из носа и десен. Также могут возникнуть ночные поты и лихорадка. Печень продолжает увеличиваться.
- Взрывной кризис: во время этой последней фазы заболевания костный мозг выделяет большое количество незрелых предшественников клеток крови, называемых миелобластами и промиелоцитами, в кровь. Это вызывает симптомы, похожие на симптомы острого лейкоза. Большинство пациентов вскоре умирают.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) прогрессирует медленно. На самом деле, это не рак крови, а особая форма лимфомы (злокачественная лимфома).
Обзор форм лейкемии
Четырьмя основными формами лейкемии являются:
1. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)– начинается довольно внезапно и быстро прогрессирует,
- наиболее распространенный острый лейкоз,
- около половины пациентов старше 70 лет.
2. Хронический миелолейкоз (ХМЛ)– медленный, постепенный прогресс заболевания (кроме последней стадии: взрывной кризис),
- средний возраст появления 50 – 60 лет,
- очень редко встречается у детей.
3. Острый лимфоцитарный лейкоз (ВСЕ)– начинается довольно внезапно и быстро прогрессирует,
- самая распространенная из всех форм лейкемии,
- особенно часто – у детей (ОЛЛ является наиболее распространенным видом рака у детей);
- среди взрослых преобладают пациенты старше 80 лет.
4. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)– медленный, постепенный прогресс,
- наиболее распространенный лейкоз у взрослых (средний возраст от 70 до 75 лет),
- это не один из «настоящих» лейкозов, а рак лимфатических узлов (злокачественная лимфома).
5. Существуют и другие виды лейкозов, но они очень редки, например, волосатоклеточный лейкоз .
Миелоидный лейкоз
Миелоидные лейкемии вызываются так называемыми миелоидными клетками-предшественниками в костном мозге. Из этих клеток-предшественников обычно развиваются здоровые эритроциты, тромбоциты, гранулоциты и моноциты. Последние два вида клеток являются подгруппами белых клеток крови.
Когда клетки-предшественники миелоида перерождаются и начинают бесконтрольно расти, развивается миелоидный лейкоз.
В зависимости от типа течения врачи различают острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ). Оба типа рака крови особенно распространены у взрослых. ОМЛ встречается значительно чаще, чем ХМЛ.
Лимфатическая лейкемия
Лимфатическая лейкемия основана на предшественниках клеток крови, отличных от миелоидного рака крови: здесь вырождаются так называемые лимфатические клетки-предшественники, из которых развиваются лимфоциты. Эта подгруппа лейкоцитов очень важна для специфической защиты организма от посторонних веществ и патогенов (специфическая иммунная защита).
В зависимости от течения заболевания здесь также выделяют острый лимфолейкоз (ОЛЛ) и хронический лимфолейкоз (ХЛМ) . ОЛЛ является наиболее распространенной формой рака крови у детей и подростков. Напротив, ХЛЛ обычно возникает в зрелом возрасте. Он называется «лейкоз» (рак крови) только из-за его течения. На самом деле, ХЛЛ является формой рака лимфатических узлов – это одна из так называемых неходжкинских лимфом.
Волосатоклеточный лейкоз
Волосатоклеточный лейкоз – очень редкий вид рака. Для него, как и для хронической лимфоцитарной лейкемии, использование в названии слова «лейкоз» указывает только на то, что болезнь похожа на рак крови. Однако на самом деле данная патология связана с раком лимфатических узлов (неходжкинская лимфома).
Название «волосковые клетки» возникло из-за того, что раковые клетки имеют выросты – “волоски”.
Волосатоклеточный лейкоз встречается только в зрелом возрасте. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины. Данное заболевание не очень агрессивно, у большинства пациентов – нормальная продолжительность жизни.
Лейкоз у детей
Прежде всего, лейкоз – это заболевание взрослых: на его долю приходится около 96 процентов всех пациентов.
Когда развивается лейкоз у детей, это почти всегда острый лимфобластный лейкоз (ALL). На втором месте – острый миелолейкоз (ОМЛ). Хронический лейкоз очень редко встречается у детей.
Если острый рак крови у детей обнаружен и лечится на ранней стадии, шансы на выздоровление хорошие. В то время, как острый лейкоз у взрослых чаще имеет плохой прогноз.
Лейкемия: лечение
Лечение лейкемии подбирается индивидуально для каждого пациента. Различные факторы играют здесь роль. Помимо возраста и общего состояния здоровья пациента, прежде всего имеет значение течение заболевания (острое или хроническое).
Острый лейкоз: лечение
Пациенты должны начать химиотерапию как можно скорее после постановки диагноза острого лейкоза. Это считается наиболее эффективной терапией при остром раке крови.
Пациент получает специальные препараты, так называемые цитостатики (химиотерапевтические средства). Они предотвращают рост раковых клеток (и других быстро делящихся клеток). Поврежденные клетки не могут больше размножаться. Затем они распознаются собственными защитными механизмами организма и целенаправленно разрушаются.
Большинство цитостатиков вводят в виде вливания непосредственно в вену (внутривенно), но иногда принимают в виде таблеток. Их можно давать изолированно или в комбинации, а также в разных дозировках. Это позволяет индивидуально адаптировать химиотерапию к каждому пациенту.
Лечение проводится циклично : пациент получает цитостатики один день или несколько дней подряд. Затем следует перерыв в лечении (от нескольких дней до месяцев) перед началом нового цикла. Большинство больных раком получают в среднем от четырех до шести таких циклов химиотерапии.
В основном, лечение острых лейкозов происходит в три этапа, которые могут длиться месяцами и годами:
- Индукционная терапия: пациенты получают сильную химиотерапию, чтобы максимально удалить все раковые клетки и облегчить наиболее серьезные симптомы. Лечение обычно проводится в стационаре.
- Консолидационная терапия : предназначена для «закрепления» успеха индукционной терапии. Многие пациенты получают адаптированную химиотерапию для устранения любых оставшихся раковых клеток.
- Поддерживающая терапия: цель этого этапа в том, чтобы стабилизировать успех лечения и предотвратить рецидив. Поддерживающая терапия может варьироваться от пациента к пациенту. Часто цитостатики даются в форме таблеток в течение как минимум одного года.
Индукционная терапия может быть настолько успешной, что в крови и костном мозге пациента практически не обнаруживаются раковые клетки. Врачи тогда говорят о ремиссии. Это не значит, что лейкоз излечен, возможно, где-то сохраняются отдельные раковые клетки. Поэтому необходимы дальнейшие этапы терапии (консолидационная терапия).
После поддерживающей терапии следует наблюдение: кровь и костный мозг пациента регулярно обследуются: если возникает рецидив, то таким образом раковые клетки обнаруживаются на ранней стадии. Кроме того, этап наблюдения заключается в лечении любых побочных эффектов и отдаленных последствий предыдущих схем химиотерапии.
Многие люди с лейкемией сегодня имеют гораздо больше шансов на выживание, чем много лет или десятилетий назад.
Современные методы лечения часто могут улучшить шансы на выздоровление. Однако, если рак уже слишком запущен, лечение может по крайней мере облегчить симптомы многих пациентов и продлить им жизнь.
В отдельных случаях прогноз лейкемии зависит от различных факторов. Во-первых, тип рака и стадия заболевания на момент постановки диагноза. Следующим фактором, влияющим на прогноз, является то, насколько хорошо пациент реагирует на терапию. Другими факторами, которые влияют на продолжительность жизни и шансы на выздоровление при лейкозе, являются возраст пациента и общее состояние, а также возможные сопутствующие заболевания.