Лейкемия - это рак кроветворной системы. Острый лейкоз означает, что состояние прогрессирует быстро, агрессивно и требует немедленного лечения.
Острый лейкоз классифицируется в зависимости от типа лейкоцитов, пораженных раком. Есть два основных типа:
- лимфоциты, которые в основном используются для борьбы с вирусными инфекциями
- нейтрофилы, которые выполняют несколько функций, таких как борьба с бактериальными инфекциями, защита организма от паразитов и предотвращение распространения повреждений тканей
Предупреждающие признаки острого лейкоза
Симптомы острого лимфобластного лейкоза обычно начинаются медленно, а затем быстро прогрессируют по мере увеличения количества незрелых лейкоцитов в крови.
Симптомы включают в себя:
- бледная кожа
- усталость
- диспноэ
- повторные инфекции в течение короткого промежутка времени
- необычное и частое кровотечение
Что происходит при остром лейкозе
Все клетки крови в организме вырабатываются костным мозгом - губчатым материалом, расположенным внутри костей.
Костный мозг производит специализированные клетки, называемые стволовыми клетками, которые способны развиваться в три важных типа клеток крови:
- эритроциты, которые переносят кислород по всему организму
- лейкоциты, которые помогают бороться с инфекцией
- тромбоциты, которые помогают остановить кровотечение
Костный мозг обычно производит стволовые клетки, которые полностью развиваться прежде, чем быть выпущенными в кровь. Но при остром лейкозе костный мозг начинает выделять большое количество незрелых лейкоцитов, известных как бластные клетки.
По мере увеличения количества бластных клеток происходит уменьшение количества эритроцитов и тромбоцитов. Это падение вызывает симптомы анемии, такие как усталость, и увеличивает риск чрезмерного кровотечения.
Кроме того, бластные клетки менее эффективны, чем зрелые лейкоциты, в борьбе с бактериями и вирусами, что делает людей более уязвимыми для инфекции.
Около 8600 человек ежегодно диагностируют лейкемию в Великобритании. В 2011 году у 654 человек был диагностирован острый лимфобластный лейкоз.
Несмотря на то, что острый лимфобластный лейкоз является в целом редким заболеванием, поражающим детей, приблизительно у 1 из 2000 детей разовьется данное заболевание. Около 85% случаев встречаются у детей в возрасте до 15 лет, в основном в возрасте от 2 до 5 лет.
Причина острого лейкоза неизвестны, но к известным факторам риска относятся:
- воздействие высоких уровней радиации
- воздействие бензола, химического вещества, используемого в производстве, которое также содержится в сигаретах
Симптомы острого лимфобластного лейкоза
Симптомы острого лимфобластного лейкоза обычно начинаются медленно, а затем быстро прогрессирует, так как количество бластных клеток (незрелых лейкоцитов) в крови увеличивается.
Большинство симптомов вызвано отсутствием здоровых клеток в крови.
Симптомы острого лимфобластного лейкоза включают в себя:
- бледная кожа
- чувство усталости и одышка
- повторные инфекции в течение короткого промежутка времени
- необычные и частые кровотечения, такие как кровоточивость десен или носовые кровотечения
- высокая температура тела 38C (100,4F) или выше
- ночные поты
- боль в костях и суставах
- легко появляющиеся синяки на коже
- увеличенные лимфатические узлы (железы)
- боль в животе - вызванная увеличенной печенью или селезенкой
- необъяснимая потеря веса
- пурпурная кожная сыпь (пурпура)
В некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза пораженные клетки могут распространяться из кровотока в центральную нервную систему. Это может вызвать ряд неврологических симптомов (связанных с мозгом и нервной системой), в том числе:
- головные боли
- судороги (припадки)
- рвота
- затуманенное зрение
- головокружение
Причины острого лимфобластного лейкоза
Острый лимфобластный лейкоз вызывается мутацией ДНК в стволовых клетках, вызывающей образование слишком большого количества не зрелых лейкоцитов.
Белые кровяные клетки также высвобождаются из костного мозга, прежде чем они станут зрелыми и не способны бороться с инфекцией, как полностью развитые белые кровяные клетки.
По мере увеличения числа незрелых клеток количество здоровых эритроцитов и тромбоцитов падает, и именно это падение вызывает многие симптомы лейкемии.
Точно неизвестно, что вызывает эту мутацию ДНК, но есть несколько факторов, которые могут увеличить риск развития острого лимфобластного лейкоза.
Факторы риска
Генетические расстройства
Считается, что небольшое количество случаев острого лимфобластного лейкоза у детей вызвано генетическими нарушениями. Например, показатели лейкемии, как правило, выше у детей с синдромом Дауна.
Радиационное облучение
Воздействие очень высоких уровней радиации, как до, так и после рождения, является известным фактором риска. Однако для этого потребуется значительный уровень радиации, такой как количество, выброшенное во время аварии на ядерном реакторе в Чернобыле.
Из-за потенциального риска облучения неродившихся детей медицинские методы и оборудование, в которых используется излучение, например рентген, редко используются беременными женщинами.
Большинство случаев детской лейкемии встречается у детей без генетических нарушений или облучения.
Возможные факторы окружающей среды
Эксперты также провели обширные исследования, чтобы определить, могут ли следующие факторы окружающей среды быть причиной лейкемии:
- жить рядом с атомной электростанцией
- жить рядом с линией электропередач
- жить рядом со зданием или объектом, испускающим электромагнитное излучение, таким как мачта мобильного телефона
На данный момент нет никаких доказательств, подтверждающих, что какой-либо из этих факторов окружающей среды увеличивает риск развития лейкемии.
Бензол
Воздействие химического бензола является известным фактором риска развития острого лейкоза у взрослых. Бензол содержится в бензине, а также используется в резиновой промышленности. Тем не менее, существуют строгие меры контроля для защиты людей от длительного воздействия.
Бензол также содержится в сигаретах, что может объяснить, почему у курильщиков в 3 раза чаще развивается острый лейкоз, чем у некурящих. Люди, которые ранее проходили химиотерапию и лучевую терапию для лечения неродственных раковых заболеваний, также имеют повышенный риск развития острого лейкоза.
Другие факторы риска
Есть некоторые данные, свидетельствующие о повышенном риске острого лимфобластного лейкоза у людей, которые:
- имеют лишний вес
- имеют ослабленную иммунную систему - из-за ВИЧ инфекции или приема иммунодепрессантов после пересадки органа
Диагностика острого лимфобластного лейкоза
Первый шаг в диагностике острого лимфобластного лейкоза заключается в том, чтобы лечащий врач проверил наличие физических признаков состояния, таких как увеличенные железы, и взял образец крови.
Большое количество аномальных лейкоцитов в пробе крови может указывать на наличие острого лейкоза, и вас направят к гематологу (специалисту по лечению заболеваний крови).
Биопсия костного мозга
Чтобы подтвердить диагноз острого лейкоза, гематолог возьмет маленький образец вашего костного мозга, чтобы исследовать под микроскопом.
Гематолог будет использовать местный анестетик, чтобы обезболить кожу над костью - обычно бедренной костью - и затем использует иглу для забора образца костного мозга. Вы можете испытывать некоторую боль после того, как обезболивающее перестанет действовать, и могут появятся синяки и дискомфорт в течение нескольких дней после этого. Процедура занимает около 15 минут, и вам не нужно оставаться в больнице на ночь.
Костный мозг будет проверен на наличие раковых клеток и, в случае обнаружения, тип острого лейкоза будет определен одновременно.
Дальнейшие тесты
Существуют различные дополнительные тесты, которые могут помочь выявить больше информации о прогрессе и степени лейкемии. Они также могут дать представление о том, как лечить лейкоз. Эти тесты описаны ниже.
Цитогенетическое тестирование
Цитогенетическое тестирование включает в себя определение генетической структуры раковых клеток. Есть определенные генетические изменения, которые могут произойти во время лейкемии, и знание, что эти изменения могут иметь важное влияние на лечение.
Иммунофенотипирование
Иммунофенотипирование - это тест, помогающий определить точный тип острого лимфобластного лейкоза. Изучаются образцы крови, костного мозга или другого типа жидкостей.
Это тестирование важно, так как необходимое лечение может немного отличаться для каждого типа.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР)
Анализ полимеразной цепной реакции (ПЦР) может быть выполнен на образце крови. Это важный тест для диагностики и мониторинга реакции на лечение.
Анализ крови повторяют каждые три месяца в течение не менее 2 лет после начала лечения, а затем реже после достижения ремиссии.
Биопсия лимфатического узла
Если у вас был диагностирован острый лейкоз, дальнейшие биопсии могут быть выполнены на любых увеличенных лимфатических узлах, которые у вас есть. Они смогут установить, как далеко зашла лейкемия.
КТ
Если у вас острый лейкоз, можно использовать компьютерную томографию (КТ), чтобы проверить, здоровы ли ваши органы, такие как сердце и легкие.
Люмбальная пункция
Если есть риск распространения острой лейкемии на нервную систему, можно провести люмбальную пункцию.
Люмбальная пункция - это тест, в котором игла используется под местной анестезией для извлечения образца спинномозговой жидкости (жидкости, которая окружает и защищает ваш позвоночник) из спины. Жидкость проверяется, чтобы определить, достигла ли лейкемия вашей нервной системы.
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение острого лимфобластного лейкоза обычно начинается через несколько дней после постановки диагноза, так как это агрессивное состояние, которое быстро развивается.
Этапы лечения
Лечение острого лимфобластного лейкоза проводится поэтапно:
- индукция - цель начальной стадии лечения - устранить клетки лейкемии в костном мозге, восстановить баланс клеток в крови и устранить любые симптомы, которые могут возникнуть
- консолидация - эта стадия направлена на уничтожение любых оставшихся лейкозных клеток в вашей центральной нервной системе
- поддержание - заключительная стадия включает в себя регулярные дозы таблеток химиотерапии, чтобы предотвратить возвращение лейкемии
Индукционный
Индукционный этап лечения проводится в стационаре или в специализированном центре. Это потому, что вам, вероятно, потребуется регулярное переливание крови, так как вполне вероятно, что кровь не будет содержать достаточно здоровых клеток крови.
Больные также будут уязвимы для инфекции, поэтому важно, чтобы пациенты находились в стерильной среде, где за здоровьем можно тщательно следить и любую инфекцию можно быстро вылечить. Также могут быть назначены антибиотики, чтобы предотвратить дальнейшую инфекцию.
Химиотерапия
Химиотерапия необходима чтобы убить лейкозные клетки в костном мозге. Хотя некоторые лекарства можно принимать в виде таблеток, вам потребуется более одного лекарства в виде инъекций. Чтобы упростить задачу и избежать повторных инъекций, все они могут вводиться через одну гибкую трубку в вене (центральный катетер).
Некоторые химиотерапевтические препараты могут также вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость, чтобы убить любые лейкозные клетки, которые могли распространиться на нервную систему. Это делается с помощью иглы, которая помещается в позвоночник, аналогично люмбальной пункции.
Побочные эффекты, возникающие после химиотерапии, встречаются часто. Они могут включать в себя:
- тошнота
- рвота
- понос
- потеря аппетита
- язвы во рту
- усталость
- кожные высыпания
- бесплодие
- выпадение волос
Побочные эффекты должны исчезнуть после завершения лечения. Волосы обычно вырастут от трех до шести месяцев.
Стероидная терапия
Вам также могут давать инъекции кортикостероидов или таблетки, чтобы повысить эффективность химиотерапии.
иматиниба
Если у вас тип лейкемии, известный как острый лимфобластный лейкоз, вызванный филадельфийской хромосомой, вам также будет назначено лекарство под названием иматиниб. Иматиниб работает, блокируя сигналы в раковых клетках, которые заставляют их расти и размножаться. Это убивает раковые клетки.
Иматиниб принимают внутрь (в виде таблеток). Побочные эффекты иматиниба, как правило, незначительны и должны улучшаться со временем. Они включают:
- тошнота
- рвота
- отек лица и голеней
- мышечные спазмы
- сыпь
- понос
В зависимости от того, насколько хорошо вы реагируете на лечение, индукционная фаза может длиться от 2 недель до нескольких месяцев. В некоторых случаях вы можете покинуть больницу и получать лечение амбулаторно, если ваши симптомы улучшатся.
Укрепление
Лейкемия может вернуться, если в вашем теле останется только одна раковая клетка. Поэтому целью консолидации лечения является обеспечение того, чтобы любые оставшиеся лейкозные клетки были убиты.
Лечение предполагает регулярные инъекции химиотерапевтических препаратов. Обычно это делается амбулаторно, что означает, что вам не придется оставаться в больнице на ночь. Однако вам может потребоваться некоторое короткое пребывание в больнице, если ваши симптомы внезапно ухудшатся или если у вас разовьется инфекция.
Фаза консолидации лечения длится несколько месяцев.
Осложнения острого лимфобластного лейкоза
Нарушение иммунитета (ослабленная иммунная система) является возможным осложнением для некоторых пациентов с острым лейкозом.
Для этого состояния есть две причины:
отсутствие здоровых лейкоцитов означает, что иммунная система менее способна бороться с инфекцией
многие лекарства, используемые для лечения острого лейкоза, могут ослабить иммунную систему
Это означает, что пациенты более уязвимы для развития инфекции, и что любая ваша инфекция имеет повышенный потенциал вызывать серьезные осложнения.
Прогноз
Перспективы у детей с острым лимфобластным лейкозом, как правило, хорошие. Почти все дети достигают ремиссии (период времени, когда они свободны от симптомов), и 85% полностью вылечиваются.
Перспективы для взрослых с острым лимфобластным лейкозом менее перспективны, так как только 40% людей с этим заболеванием будут полностью вылечены.
Если лечение невозможно, существует риск того, что недостаток здоровых клеток крови может сделать человека чрезвычайно уязвимым для опасных для жизни инфекций (из-за отсутствия белых кровяных клеток) или неконтролируемых и серьезных кровотечений (из-за отсутствия тромбоцитов).
