Введение
Первичные сердечные новообразования встречаются редко с распространенностью 0,001e0,03% 1. Из них зародышевые опухоли или тератомы образуют редкие образования, о которых сообщается лишь в редких случаях, особенно во взрослой популяции. Большинство зарегистрированных случаев - это вторичные метастазы яичкового происхождения или первичные, расположенные в перикарде, и в основном встречающиеся в педиатрической популяции. Согласно литературе, было зарегистрировано только три случая первичной внутрисердечной тератомы у взрослых 2. Калбау Х и др. сообщили о редком случае тератомы, расположенном в межжелудочковой перегородке3.
Мы сообщаем о случае этой необычной опухоли, расположенной в правом предсердии. По нашим сведениям, это, вероятно, лишь четвертый такой случай, зарегистрированный в литературе.
Отчет о случае
55-летний пациент мужского пола с гипертонической болезнью на гемодиализе при хронической почечной недостаточности и судорожных расстройствах был госпитализирован с историей неослабевающей лихорадки, кашля и одышки с двухмесячной давности. Трансторакальная эхокардиограмма, проведенная для исключения эндо-кардиоза, выявила сидячую, однородную массу 33 22 мм на правой стороне предсердия, прикрепленную к межпредсердной перегородке. На основании этого был поставлен диагноз миксомы правого предсердия, и пациентка была взята на хирургическое иссечение. Хирургическое вмешательство выполнялось методом медианной стернотомии, при стандартном КПБ с использованием аортальной и бикавальной канюли при умеренной гипотермиях. При крестовом зажиме аорты и кардиоплегической остановке правое предсердие было вскрыто. В правое предсердие выступала сидячая блестящая желтовато-белая гладкая масса, занимающая почти всю межпредсердную перегородку. Поскольку масса занимала почти всю межпредсердную перегородку, попытка энуклеации привела к акци-зубному дренажу кистозной массы, содержащей сыро-желтоватый материал, что не согласуется с диагнозом миксома. Содержимое было полностью осушено с помощью постоянного всасывания, чтобы избежать проливания. Затем массу удалили вместе с той частью межпробной перегородки, к которой она была приклеена, и отправили образец на его топатологический анализ. Дефективность перегородки была восстановлена с помощью перикардиального пластыря. Гистопатологическое исследование показало, что стенка кисты, облицованная слоистым плоским эпителием со следами чрезмерного кератинирования, указывает на наличие тератодермоидной/дермоидной кисты.
Обсуждение
В 1562 году Колумб первым описал опухолевую массу в сердце. После этого в 1835 году Альбас составил более подробный отчет, в котором описал фиброму миокарда при вскрытии. В 1936 году Барнс первым установил диагноз первичной опухоли у живого пациента. Кроуфорд в Швеции успешно удалил первичную опухоль сердца в 1984 году.
Крис Костас и др. изучили 9 случаев внутрисердечной тератомы у детей (новорожденных до 8 лет) и обнаружили, что наиболее распространенным местом в этих случаях было правое предсердие и правый желудочек 4. В ретроспективном исследовании 125 образцов биопсии, полученных в период 1970-1995 годов, Бассо и др. обнаружили, что 87 случаев были миксомами. Они сообщили только о 2 случаях тератомы5.
В обширном ретроспективном обзоре первичных опухолей сердца возрастом 40 лет у взрослых пациентов (18e80 лет) Майкл Джей Перчинский и др. обнаружили, что 80% опухолей были доброкачественными, а миксомы - самыми распространенными. Среди злокачественных опухолей наиболее распространены рабдомио-саркомы. Однако в их исследованиях не было обнаружено ни одного тератома, что свидетельствует о редкости опухоли6.
Различными типами зародышевых клеточных опухолей являются тератомы, тер-атокарциномы, семиномы, эмбрионально-клеточные карциномы, опухоли эндодермальных клеток (желточного мешка) хориокарциномы. Зрелая" форма опухоли может содержать хорошо дифференцированные элементы костей, картила-ге, зубы, мышцы, соединительные ткани, тимус, слюнные железы, легкие, печень и поджелудочная железа, что дает ей название "чудовищная опухоль" (смешение массы различных тканей, на греческом языке).
Однако, в нашем случае были замечены только стратифицированные плоский эпителий и кератинизация (производные эпителия), соответствующие особенностям тератодермоидной или дермоидной кисты7.
По системе градации Гонсалеса-Круссии тератомы градуированы: 0 или зрелые, возможно, доброкачественные; 1 или незрелые, возможно, доброкачественные; 2 или незрелые, возможно, злокачественные и 3 или, откровенно говоря, злокачественные. Кистозные тератомы обычно оцениваются в 0 баллов, и наоборот, кистозные тератомы обычно оцениваются в 0 баллов.
Медиастина является вторым распространённым местом для тератом рядом с гонадами. Из них девяносто процентов встречаются в перикарде. Считается, что причиной их появления в средостении является неспособность зародышевых клеток завершить миграцию с мочеполового гребня.
Как сообщалось в различных исследованиях, интрамиокардиальные тератомы встречаются в новорожденном периоде или в первые 8 лет жизни. Однако у взрослых интрамиокардиальная тератома является чрезмерно редкие (менее 1%) и, как правило, злокачественные формы.