Введение
Недоказанная коронарная синус (КСС) является редким врожденным дис- легким заболеванием сердца.1 Задержки в диагностике встречаются нечасто.2 Существует несколько классификаций КСС в соответствии с частичным или полным неопознанием коронарной пазухи и наличием или отсутствием левой верхней полой вены (ЛКПВ).3,4 Тетралогия фаллота, связанная с КСС, встречается очень редко.5 Контрастная эхокардиография является неинвазивным инструментом для обнаружения UCS.6 Это сообщение 4-летней девочки с редкой ассоциацией TOF и UCS с двусторонней верхней полой вены. Диагноз UCS был поставлен с использованием как возбужденного физраствора, так и возбужденной декстрозы 5% контрастной эхокардиографии. В настоящем докладе сравниваются преимущества и недостатки имеющихся в настоящее время ультразвуковых усиливающих препаратов (УЭА) для использования в контрастной эхокардиографии у детей с врожденными пороками сердца, исходя из безопасности, побочных эффектов, противопоказаний, стоимости и доступности7.
Отчет о клиническом случае
Четырехлетний ребенок был направлен в нашу детскую кардиологическую амбулаторию. При медицинском осмотре у нее был цианоз, а на левой грудинке был слышен шум систолического выброса 3/6 класса. Электрокардиограмма показала отклонение правой оси и гипертрофию правого желудочка. Эхокардиографическое исследование выявило тетралогию Фаллота с двусторонней верхней полой вены (SVC) и дефектом межпредсердной перегородки. Левая SVC дренировалась в расширенную коронарную пазуху без четко видимой крыши в проксимальном сегменте.
После получения информированного согласия родителей мы провели контрастную эхокардиографию с использованием как взбудораженного солевого раствора, так и взбудораженной декстрозной воды 5% подряд из левой переднекубельной вены. Используя два шприца по 10 мл и один трехходовой кран, путем принудительной инъекции физраствора или DW5% из одного шприца в другой через трехходовой кран, мы образовали микропузырьки.8 Мы не добавляли кровь для усиления контрастного эффекта. Сразу же после инъекции контрастного вещества левое предсердие было опацифированной камерой. Правое предсердие было продуто микропузырьки после левого предсердия, через дефект секунды предсердной перегородки. Наконец, все четыре камеры были продуты контрастом. Эхокардиограммы после взбудораженного солевого раствора и после взбудораженного введения DW5% были неразличимы по размеру, эхогенности и стабильности микропузырьков в циркулирующей среде.
Обсуждение
Это сообщение об очень редком случае тетралогии Фаллота с частично некрытой коронарной пазухой, в проксимальной части, с дренажем стойкой левой верхней полой вены в коронарную пазуху.
Существует несколько противоречивых классификаций для UCS. Однако, в соответствии с точной и включающей классификацией Чжи и др., у этого ребенка был неровный коронарный синус IIa типа (т.е. проксимальный дефект с левой СКВ).3 Диагноз был подтвержден с помощью взбудораженного солевого раствора и взбудораженной декстрозной воды 5% контрастной эхокардиографии.
С момента первого внедрения компанией Gramiak и Shah 50 лет назад контрастной эхокардиографии с использованием физраствора, для контрастной эхокардиографии с определенными преимуществами и недостатками используются различные контрастные вещества9. В настоящее время тремя коммерчески доступными ультразвуковыми усилителями (УЭА), одобренными Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA) Соединенных Штатов для использования в эхокардиографии, являются Lumason, Optison и Definity.7 Однако, ни один из этих агентов не одобрен FDA для использования в педиатрической контрастной эхокардиографии.7 Аналогичным образом, ни один из них не свободен от побочных реакций. Несмотря на то, что они встречаются очень редко, существует риск возникновения фатальных анафилактических реакций со всеми из них. Кроме того, доступность этих агентов весьма ограничена за пределами Соединенных Штатов и их территории. Недавно Ли и др. провели физраствор и эхокардиографию с 50%-ным контрастом глюкозы 56 здоровым взрослым и 56 взрослым пациентам, которые подозревались в том, что у них есть патент на овальное яйцо (PFO).
Авторы пришли к выводу, что правое и левое шунтирование через PFO было легче наблюдать при 50% глюкозно-контрастной эхокардиографии, чем при физрастворе.10 DW 50% противопоказано пациентам с внутричерепным и внутриспинальным кровоизлиянием. Это гипертонический раствор, который может вызвать флебит и тромбообразование при введении из периферической вены, даже у взрослых. DW 50% не может быть введено периферическим внутривенным путем у новорожденных, младенцев и маленьких детей.