Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, или "коровье бешенство"
Поражает кору головного или спинного мозга, нервные окончания. Эта болезнь считается проявлением губчатой энцефалопатии: мозг превращается в буквальном смысле в губку, что ведёт к потере зрения, слуха, речи, психическим заболеваниям, нарушению координации и т.д. Причиной её возникновения становятся так называемые прионы, или аномальные белки, которые безвредны, пока они в норме, но, преобразуясь в патогенные, запускают разрушительную болезнь мозга. А заболевание чаще всего спонтанное: возникает вроде как беспричинно.Второй вариант - генетическая мутация, это так называемая наследственная (или семейная) болезнь Крейтцфельдта-Якоба. И третий, но совершенно незначительный по числу заболевших вариант - заражение через кровь, от попадания в неё поврежденных частичек от больного человека, что может произойти при некоторых медицинских процедурах - вроде пересадки кожи или роговицы. И ведь современная медицина против этого заболевания бессильна: возможна только симптоматическая терапия, приносящая облегчение и продлевающая жизнь, но - ненадолго.Смерть наступает в 85 процентов случаев при лёгкой форме (то есть у пятнадцати из ста есть небольшой шанс выкарабкаться с помощью поддерживающих лекарств), а вот при тяжёлой форме излечиться нельзя.
Фатальная семейная бессоница
Жутко звучит, но это правда. Ещё одно заболевание, вызываемое прионами. И оно передаётся по наследству. Человек фактически умирает от бессоницы.Впервые на эту аномалию обратили внимание в 1979 году, когда итальянский медик Игнацио Ройтер, занимаясь выяснением обстоятельств смерти двух родственниц жены, неожиданно наткнулся на то, что похожие смерти в их роду уже происходили. Симптомы были похожи - сначала бессонница, потом крайнее истощение и затем гибель. И вот когда спустя пять лет таким же образом скончался ещё один их родственник, его мозг отправили на детальное исследование. Когда пришло понимание, что это не случайности, а реальная болезнь, и очень опасная, учёные, исследовав аналогичные случаи, выяснили: из-за мутации в 20-й хромосоме аспарагин, который нужен для нормального функционирования нервной системы, изменяется на аспарагиновую кислоту, и тогда белковая молекула трансформируется в прион. Потом получалась цепная реакция: прион начинал превращать остальные белковые молекулы в себе подобные. В конце концов в том отделе головного мозга, что отвечает за сон, происходили накопления, которые и становились причиной хронической бессонницы, что вело дальше к истощению и смерти. Эта болезнь длится от семи месяцев до трёх лет: всего отмечаются четыре фазы - от одержимости параноидальными идеями до игнорирования внешних раздражителей. Кстати, в мире на учёте состоят всего сорок семей, в которых наследуется это заболевание. Но кто скажет точно, сколько их в принципе? Далеко не все ведь проходили исследования.К сожалению, лекарства от этой напасти нет.
Прогрессирующая фибродисплазия
Это очень редкое и тяжёлое по своему течению генетическое заболевание, при котором мышцы, сухожилия и связки со временем превращаются в кости. У детей, рождённых с этим недугом, есть характерная патология: одна или несколько фаланг большого пальца ноги искривлены внутрь, а иногда в нём не хватает сустава.Самое распространённое обострение - появление под кожей неких уплотнений: на шее, спине, предплечьях. А если пациент старше 10 лет, по всему телу. Одним из признаков заболевания считается отёк мягких тканей головы - даже при незначительном повреждении (при ушибе или даже царапине и укусе насекомого), который долго, до месяца, не спадает, не реагируя ни на какие лекарства. Оперативное вмешательство не помогает, поскольку вырезание окостеневшего участка вызывает новый очаг роста кости.Согласно статистике, с таким диагнозом рождается один человек на два миллиона.Известна болезнь давно, ещё с 17-го века, но как её вылечить пока не научились. Впрочем, года три назад появилось сообщение, что учёные из Пенсильванского университета открыли ген, отвечающий за эту мутацию, но конкретных результатов ещё нет.
Бешенство
Бешенство относится к категории особо опасных смертельных инфекционных заболеваний, вызываемых вирусом Rabies. Заразиться легко: от слюны больного животного, попавшей в ранку либо во время укуса, либо, если была, скажем, микротрещина на коже. Зачастую, если, конечно, весь внешний облик напавшего животного (это могут быть как дикие - волки, лисицы, шакалы, барсуки, летучие мыши и грызуны, так и домашние - собаки и кошки) не говорит о его бешенстве, люди просто промывают рану, обрабатывают и забывают об этом.
Заразиться бешенством легко: от слюны больного животного во время укуса.
Инкубационный период бешенства длится от нескольких дней до трёх месяцев, иногда и до года. Если человек успел сдать анализы и проколоть антибиотики, выздороветь можно. А если появились первые симптомы (сначала место укуса краснеет и опухает, потом появляются зуд и боли, затем резко повышается температура, появляются недомогание, тошнота, головная боль), то летальный исход наблюдается в большинстве случаев. Дело в том, что этот вирус размножается в нервных клетках человеческого организма, образуя тельца "Бабеша-Негри", они движутся со скоростью 3 мм в час. А когда достигают спинного и головного мозга, вызывают менингоэнцефалит. Смерть наступает из-за асфиксии и остановки сердца.
Кстати, до 2005 года бешенство считалось абсолютно смертельным для человека, и только начиная с этого времени появились первые излеченные, но их до сих пор мало - в мире насчитывеатся всего несколько человек.
Геморрагическая лихорадка Марбург
Другое название этого недуга - "болезнь зелёных мартышек". Это острое вирусное заболевание, отличающееся высокой летальностью. Инфекция попадает в организм через повреждённую кожу и слизистые.
Инкубационный период длится от двух суток до двух недель. Болезнь сразу начинается остро и с резким повышением температуры, в сочетании обычно с ознобом.
В первые дни наблюдается общая интоксикация (головная боль, ощущение "разбитого тела", мышечные и суставные боли), потом добавляются поражения желудочно-кишечного тракта, обезвоживание, нарушение сознания. У половины заболевших через 4-5 дней появляется сыпь.
Что характерно: точного лечения нет - как и эффективных противовирусных препаратов. Поэтому основное, что может сделать врач, провести комплекс лечебных мероприятий, направленных на борьбу с обезвоживанием и преодоление инфекционно-токсического шока. Смертность от лихорадки Марбург может превышать 90 процентов.