Болезнь Паркинсона, обычно называемая Паркинсоном, представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание экстрапирамидной системы, которое отвечает за движения всего тела. Что именно представляет собой болезнь Паркинсона и каковы ее симптомы и характерные недомогания? Как проходит лечение Паркинсона?
Болезнь Паркинсона (в просторечии Паркинсон) относится к группе неврологических заболеваний, причиной которых является прогрессирующее разрушение нервных клеток, строящих определенные структуры мозга. Такие заболевания мы называем нейродегенеративными заболеваниями.
При болезни Паркинсона происходит повреждение клеток так называемой экстрапирамидной системы, задачей которой является контроль движений всего тела. По этой причине симптомы болезни Паркинсона в основном связаны с нарушениями моторики-замедлением движения, возникновением мышечного тремора и постуральной нестабильностью.
Важно отметить, что эти типы симптомов могут иметь и другие причины, которые всегда следует исключать перед диагнозом болезни Паркинсона.
Владимир Шаранович, спортивный журналист:
- Уже несколько лет меня сопровождает тень. Это болезнь Паркинсона, которая настойчиво пытается отобрать у меня то, без чего я не могу представить свою жизнь-улыбку, ясность ума, возможность говорить и плавно двигаться. Однако Паркинсон - это тоже болезнь духа, и от нее единственное лекарство-надежда и внутренняя сила.
Всемирный День больных болезнью Паркинсона отмечается 11 апреля.
Основа болезни Паркинсона
Основой болезни Паркинсона является необратимое и прогрессирующее повреждение нервных клеток, расположенных в так называемой черной субстанции мозга. Эта структура расположена в среднем мозге и относится к экстрапирамидной системе.
Роль этой системы заключается в координации движений тела вне контроля нашего сознания. С его помощью можно поддерживать правильное напряжение мышц, поддерживать правильную осанку тела и выполнять автоматические движения без необходимости сосредотачиваться на них.
При болезни Паркинсона происходит разрушение нейронов черного существа. Под микроскопом можно наблюдать осаждающиеся в них белковые молекулы, называемые телами Леви. Причина этих изменений, к сожалению, до сих пор не выяснена.
По оценкам, при болезни Паркинсона ежегодно разрушается ок. 7% клеток черного вещества. Отмирание этой группы нейронов приводит к уменьшению количества вырабатываемого ими вещества-дофамина.
Допамин представляет собой очень важный нейротрансмиттер, тип сигнальной молекулы, которая передает информацию между различными структурами мозга. Дефицит дофамина является основной причиной распространенных симптомов болезни Паркинсона-тремор, мышечная Жесткость и замедление движений. По мере прогрессирования заболевания возможно поражение и других областей нервной системы и появление дополнительных симптомов (например, психиатрических или нарушений сна).
Причины болезни Паркинсона
Причина болезни Паркинсона, несмотря на многие годы научных исследований, по-прежнему остается загадкой. Состояние чаще всего проявляется у пациентов в возрасте около 60 лет, в том числе несколько чаще у мужчин, чем у женщин.
Случаи семейного заболевания положили начало серии многочисленных исследований, направленных на выявление генетических факторов, которые могут быть связаны с ним.
Было обнаружено много видов мутаций, лежащих в основе семейного паркинсонизма. Тем не менее, это редкий вариант заболевания, и конкретное изменение генов, обнаруженное у всех пациентов с болезнью Паркинсона, до сих пор не выявлено.
В настоящее время предполагается, что состояние связано с наложением различных факторов: как генетических, так и экологических. Контакт с некоторыми токсичными веществами (например, пестицидами) может увеличить риск заболевания.
К сожалению, точный механизм повреждения нейронов при болезни Паркинсона остается неизвестным. По этой причине до сих пор неизвестно, можно ли и как предотвратить это состояние. Пока его причинное лечение также недоступно.
Симптомы и течение болезни Паркинсона
Симптомы болезни Паркинсона варьируются в зависимости от фазы ее течения. До появления типичных моторных расстройств пациенты могут в течение длительного времени замечать тонкие жалобы, которые очень редко идентифицируются как ранняя фаза болезни Паркинсона.
Состояние, к сожалению, прогрессирующее - реакция на лекарства со временем становится слабее, а симптомы постоянно нарастают. Последующие фазы заболевания имеют следующее течение:
I. Доклиническая фаза
По оценкам, типичные симптомы болезни Паркинсона проявляются только тогда, когда разрушается до 80% нейронов черного вещества мозга. С другой стороны, возникающие ранее недомогания мало характерны.
В настоящее время считается, что некоторые из начальных очагов заболевания локализуются в структурах, ответственных за проводимость обонятельных ощущений. По этой причине одним из первых ее симптомов может быть именно нарушение обоняния.
К другим недугам, возникающим на ранних стадиях развития заболевания, могут относиться депрессивные состояния, запоры и нарушения сна (беспокойный сон в сочетании с чрезмерной двигательной активностью).
К сожалению, все эти симптомы могут возникать без связи с болезнью Паркинсона. По этой причине диагноз чаще всего устанавливается только при появлении типичных моторных расстройств.
II. Моторные расстройства
Выделяем 4 типичные группы двигательных расстройств, характерных для болезни Паркинсона:
Мышечный тремор
Это симптом, обычно отождествляемый с болезнью, хотя он не обязательно встречается у всех пациентов. Тремор чаще всего затрагивает руки, но также может включать ноги, подбородок или углы рта.
Типичной особенностью мышечного тремора при болезни Паркинсона является его возникновение исключительно в состоянии покоя. Например, рука дрожит, когда пациент спокойно сидит, в то время как в тот момент, когда он тянется к какому - то предмету-дрожь проходит.
Тремор в руке часто принимает форму симптома "подсчета денег", то есть характерного трения пальцев друг о друга.
Брадикинезия
Это самый важный симптом заболевания, необходимый для его диагностики. Брадикинезия означает медленное выполнение всех движений-больной, несмотря на желание, не способен их ускорить.
Замедление движения охватывает все группы мышц, поэтому оно очень затрудняет ежедневное функционирование. Брадикинезия приводит к замедлению речи, затруднению глотания пищи и проблемам с началом движений (например, пациент хочет сделать шаг вперед, но его ноги "приклеены" к полу).
Жесткость мышц
Мышцы все напрягаются, сопротивляются при попытке двигаться. Когда мышечная жесткость сосуществует с тремором, при медицинском осмотре появляется симптом "шестеренки", то есть ощущение характерного прыжка при движении конечности.
Повышенный тонус лицевых мышц приводит к снижению выраженности и нарушениям мимики-затем лицо приобретает маскировочный вид.
Постуральные расстройства
Обычно наблюдается нестабильность положения тела, проблемы с координацией и равновесием. Во время походки пациент наклоняется вперед. Отсутствие контроля осанки может привести к падениям и вторичным травмам тела (включая опасные переломы).
В начале заболевания двигательные симптомы могут быть слабо выражены. Обычно сначала занята одна сторона тела-по мере прогрессирования состояния, через несколько лет симптомы также появляются на другой стороне.
Первыми заметными симптомами являются замедление выполнения деятельности в повседневной жизни (еда, одевание) или периодически возникающие мышечные толчки.
Повышенная жесткость мышц может быть причиной болевых синдромов, которые часто ошибочно диагностируются.
Довольно рано может появиться микрография-писать все более мелкими буквами.
Болезнь Паркинсона относится к гипертонически-гипокинетическим синдромам, то есть связанным с повышенным напряжением мышц и снижением их подвижности.
Способ ходьбы пациентов с болезнью Паркинсона очень характерен – мелкие шаги, "шуршание" подошвами по полу, отсутствие сопутствующих движений рук и внезапная остановка (так называемое замораживание-с англ.
III. Психические расстройства
По мере прогрессирования болезни Паркинсона пациенты могут испытывать психиатрические расстройства, проявляющиеся в изменениях поведения, настроения и восприятия окружающего мира.
Наиболее распространенными являются депрессивные состояния, чувство тревоги и страха, фобии и панические атаки.
Другие характерные изменения поведения относятся к группе обсессивно-компульсивного расстройства-так называемому навязчивому неврозу.
Болезнь Паркинсона также связана с прогрессирующими когнитивными нарушениями, касающимися приема, обработки и реагирования на информацию, поступающую из внешней среды. Симптомами этих расстройств могут быть проблемы с концентрацией, запоминанием, планированием и абстрактным мышлением.
Около 40% пациентов с болезнью Паркинсона испытывают галлюцинации (чаще всего зрительные, хотя возможны также слуховые и обонятельные). В более позднем периоде заболевания может произойти значительное ограничение умственной работоспособности-так называемое паркинсоновское слабоумие.
IV. Другие осложнения
Повреждение нервной системы при болезни Паркинсона может привести к нарушению функционирования многих органов. К частым недугам относятся нарушения вегетативной деятельности, то есть неконтролируемой нами сознательно.
Типичным примером является запор и затруднение сдачи стула, вызванное дисфункцией сфинктеров. Подобные проблемы связаны с мочевыводящей системой - часто возникают срочные позывы к мочевыводящему пузырю (также ночью) и недержание мочи. Эти расстройства способствуют более частому распространению инфекций в мочевых путях.
Больные также страдают от потери сексуальной функции-как от снижения полового влечения, так и от эректильной дисфункции.
Изменения нервной регуляции в кровеносных сосудах могут привести к снижению артериального давления (чаще всего в форме ортостатической гипотонии, то есть к снижению давления после изменения положения тела с лежачего на стоячее).
Другой группой осложнений, которые очень затрудняют повседневную работу, являются нарушения сна. У пациентов часто возникают проблемы со сном, они беспокойно спят и просыпаются ночью, в то время как они испытывают чрезмерную сонливость в течение дня.
Диагностика и дифференциация болезни Паркинсона
Симптомы болезни Паркинсона достаточно характерны, что ее диагноз ставится именно на их основе. Никаких дополнительных лабораторных или визуальных исследований не требуется.
Для соответствия критериям диагностики необходимо наличие замедления движения и, по крайней мере, одного из трех других симптомов:
- мышечный тремор
- жесткость мышц
- постуральных расстройств
Каждый из них должен быть оценен в очень тщательном неврологическом исследовании.
Если достаточно определить наличие типичных симптомов, является ли диагностика болезни Паркинсона исключительно простой?
Ответ-нет, потому что другие возможные причины наблюдаемых заболеваний должны быть исключены перед постановкой этого диагноза.
Эти симптомы являются так называемым паркинсоновским синдромом, причиной которого, конечно, может быть болезнь Паркинсона. К сожалению, они также могут сопровождать другие состояния, такие как:
- инсульты
- воспалительные процессы
- внутричерепное кровотечение
- опухоли головного мозга
- другие нейродегенеративные заболевания
Также случается, что они являются побочным эффектом использования определенных групп лекарств.
Полекальный паркинсонизм в основном затрагивает те фармакологические агенты, которые оказывают блокирующее действие на дофаминовые рецепторы. К ним относятся антидепрессанты, некоторые противорвотные средства и лекарства, используемые для лечения шизофрении.
По этой причине, если есть подозрение на болезнь Паркинсона, врач проводит очень тщательную историю, уделяя особое внимание вопросам о хронически принимаемых лекарствах.
В самом начале диагностического процесса целесообразно провести визуализацию головного мозга (компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию), чтобы исключить другие изменения, которые могут вызвать симптомы паркинсонизма (инсульт, гидроцефалия, опухоли, воспалительные изменения).
Существует также группа более редких заболеваний, которые имитируют болезнь Паркинсона. Иногда их называют паркинсонизмом-плюс; это означает, что в дополнение к признакам болезни Паркинсона в них есть дополнительные симптомы,которые не встречаются в классической форме этого состояния.
Если моторные симптомы появляются сразу на обеих сторонах тела пациента, возникают дополнительные неврологические расстройства или введены в начале лечения (с помощью Л-DOPY, читайте ниже) не приносит результатов, необходимо углубить диагностику, чтобы поставить правильный диагноз.
Лечение болезни Паркинсона
Медикаментозное лечение
Основным механизмом действия лекарств, используемых при болезни Паркинсона, является улучшение передачи сигналов в тех путях нервной системы, где сигнал передается дофамином. Такой эффект может быть достигнут несколькими группами препаратов.
Наиболее важным из них является Леводопа (он же L-допа) - вещество, из которого в организме образуется дофамин. Леводопа является эффективным препаратом, потому что, в отличие от самого дофамина, он может проникать непосредственно в мозг и оказывать там свое действие (допамин, принимаемый в качестве лекарства, не может проникать из крови в мозг).
В начале применения леводопы часто удается добиться впечатляющего улучшения состояния пациентов. К сожалению, его хроническое использование может быть связано как с возникновением побочных эффектов, так и с снижением эффективности препарата.
Одним из наиболее серьезных побочных эффектов является так называемая дискинезия-неконтролируемые больным движения тела. Чтобы ограничить их, изменяются схемы введения леводопы или вводятся препараты из других групп.
Это могут быть, например, вещества, стимулирующие рецептора дофамина (например, Ропинирол), которая ее высвобождение (например, Амантадин), или тормозящие ее распределение в организме (например, Tolkapon).
К сожалению, ни один из препаратов не лишен побочных эффектов (тошнота, галлюцинации, изменения поведения).
Таким образом, выбор режима терапии всегда является результатом балансировки преимуществ улучшения состояния пациента и возникающих побочных эффектов.
В случае, если пероральные препараты перестают оказывать ожидаемый эффект, можно использовать альтернативные методы их введения. К ним относятся: насос, подающий леводопу непосредственно в кишечник, и подкожные инъекции апоморфина (препарат, стимулирующий дофаминовые рецепторы).
Для апоморфина можно также использовать подкожно-инфузионную помпу (действие, подобное инсулиновой помпе).
Использование таких систем позволяет поддерживать постоянную концентрацию лекарств в организме, что приводит к большей эффективности их действия.
С точки зрения жалоб, которые больше всего мешают пациентам функционировать ежедневно, не менее важно лечить симптомы, не связанные с системой движения. Для этой цели используются, среди прочего, препараты, влияющие на психическое состояние (антидепрессанты, антипсихотики). Также возможна эффективная терапия эректильной дисфункции, мочеиспускания и запоров.
Оперативное лечение
При запущенных формах болезни Паркинсона, когда медикаментозное лечение остается недостаточным, проводятся специальные нейрохирургические процедуры. Их цель-поместить в мозг электроды, посылающие сигналы структурам, действие которых нарушено.
Контроль работы электродов возможен благодаря специальному контроллеру (стимулятору), обычно расположенному в области грудной клетки.
Этот тип терапии обычно дает хорошие результаты, хотя он не применим к каждому пациенту (определяются критерии возраста, стадии заболевания, наличия внетуховных симптомов).
Образ жизни
Очень важным элементом терапии болезни Паркинсона является регулярная физическая активность и реабилитация, адаптированная к стадии заболевания. Правильно подобранные упражнения помогают вам оставаться в форме и ограничивать двигательные симптомы.
По вопросам, связанным с питанием, пациентам рекомендуется диета с высоким содержанием клетчатки, направленная на профилактику запоров. При приеме леводопы целесообразно ограничить количество потребляемого белка (белок снижает усвоение этого препарата).
Существуют научные исследования, подтверждающие снижение риска заболевания у людей, регулярно употребляющих кофеин. Поэтому пить кофе не запрещено,а даже желательно.
При возникновении речевых расстройств рекомендуется логопедическая терапия.
Прогноз болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона имеет, как и другие нейродегенеративные состояния, прогрессирующий характер. Благодаря достаточно хорошему пониманию механизма поражения, вызывающего клинические проявления, удалось разработать препараты с высокой эффективностью действия.
Лучшие результаты удается получить в течение первых нескольких лет после постановки диагноза. К сожалению, с течением заболевания чувствительность организма к терапии снижается, а процессы разрушения структур нервной системы постоянно прогрессируют.
Возрастающие дозы лекарств также вызывают множество побочных эффектов.
Через несколько десятилетий обычно наблюдается значительное ограничение физической подготовки больного.
Надеждой остаются научные исследования с использованием стволовых клеток и генной терапии, которые в будущем могут стать основой современных методов терапии.