Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла относится к достаточно редко встречающейся форме системного заболевания. Вызывается оно бактерией Tropheryma whippelii, а потому относится к инфекционному. Поражается в основном лимфатическая система синовиальных оболочек суставов и тонкого кишечника.

Заболевание было открыто в 1907 году американским патологоанатомом Дж.Х.Уиплом, в честь которого и носит свое название.

Болезнь диагностируется у одного пациента на миллион населения. Чаще всего по статистике заболевание поражает людей в возрасте 40-50 лет, причем 80% из них мужчины. В последнее время болезнь Уиппла встречается и у молодых людей.

Заболевание условно делится три стадии, при которых происходит:

• внекишечное проявление;
• нарушение всасывания в кишечнике;
• полиорганное проявление.

Причины болезни

Болезнь Уиппла развивается от проникновения в организм грамположительных бацилл Tropheryma whippelii, которые относятся к актиномицетам и обладают трехслойной клеточной стенкой. Заражение происходит фекально-оральным путем и проявляется в виде кратковременного гастроэнтерита. Случаев передачи инфекции от человека к человеку в медицинской практике не зарегистрировано.

Патогенные штаммы в основном поражают слизистую оболочку кишечника, но в активной фазе болезни могут распространяться и на другие органы (сердце, головной мозг, глаза, легкие, суставы и др.).

Болезнь диагностируется у лиц с нарушением клеточного или гуморального иммунитета, а также при дисфункции внутренней секреции, в частности надпочечников.

Симптомы заболевания

Основные проявления болезни Уиппла выглядят так:

• поражение суставов (полиартрит), для которого характерны болевые приступы;
• лихорадка;
• озноб;
• повышенная утомляемость;
• приступообразная боль в животе в районе пупка;
• вздутие живота;
• тошнота и рвота;
• диарея (до 10 раз в сутки);
• потеря веса;
• увеличение лимфоузлов;
• воспаление сосудистой оболочки глаз;
• снижение остроты зрения;
• ухудшение слуха;
• появляется перикардит и эндокардит;
• падение артериального давления;
• развивается бронхит и плеврит;
• начинается сухой кашель, одышка и удушье;
• наблюдается бессонница и ухудшение памяти.

Диагностика

Диагностикой болезни Уиппла занимается врач-гастроэнтеролог. Из-за отсутствия симптомов на ранней стадии заболевания большинство пациентов узнают правильный диагноз только спустя годы. Для постановки точного диагноза необходимо провести ряд тестов:

• анализ крови и кала;
• эндоскопическое исследование (позволяет выявить гиперемию, отечность, растянутость или наоборот утолщение складок двенадцатиперстной кишки);
• ПЦР-анализ;
• гистологическое исследование образцов ткани;
• рентгенологическое обследование пищевода (выявляет расширение кишки, утолщение слизистой, наличие дуоденального изгиба);
• КТ органов брюшной полости;
• МРТ органов брюшной полости;
• УЗИ брюшной полости (выявляет увеличение лимфатических узлов).

Помимо гастроэнтеролога пациенту необходимо будет получить консультацию и других специалистов: кардиолога, онколога, инфекциониста, ревматолога.

Лечение болезни Уиппла

Для полного излечения от болезни Уиппла необходима достаточно длительная терапия (не менее года). В течение лечения проводятся периодические ПЦР-анализы, лечение прекращается только при отсутствии следов возбудителя.

Основные методы лечения включают прием:

• антибиотиков (выбор конкретной группы осуществляется на основании результатов диагностических тестов на устойчивость бактерий к антибиотику);
• цитостатиков;
• глюкокортикоидов;
• ингибиторов ФНО (при наличии артритов);
• препаратов кальция, калия, магния и железа;
• поливитаминных комплексов;
• противоэпилептических препаратов (при наличии судорог).

Помимо медикаментозного лечения рекомендуется высокобелковая диета с ограничением употребления жиров.

Опасность

Болезнь Уиппла относится к патологии с хроническим течение, наблюдаются периоды рецидивов и ремиссий. При отсутствии своевременного лечения появляются серьезные нарушения жизнедеятельности организма, на фоне которых возможен летальный исход уже на второй стадии заболевания. В качестве рецидивов выступают неврологические патологии, которые проявляются в нарушении координации движения, прогрессировании слабоумия, мышечных судорогах, поражении спинного мозга или коры головного мозга. В результате происходит ухудшение психического и физического состояния заболевшего.

Профилактика

Специальных профилактических мер для предотвращения болезни Уиппла не существует. Общие рекомендации сводятся к:

• соблюдение правильного питания и здорового образа жизни;
• ежегодный профилактический осмотр у гастроэнтеролога (после перенесенной болезни Уиппла пациентам рекомендовано диспансеризация у гастроэнтеролога раз в 3 месяца, а каждые полгода посещение инфекциониста).

Данная статья носит исключительно познавательный характер и не является научным медицинским трудом.