Аутоиммунный гепатит - это воспаление печени, которое возникает, когда иммунная система организма атакует клетки печени. Точная причина аутоиммунного гепатита не ясна, но кажется, что генетические факторы и факторы окружающей среды в конечном итоге взаимодействуют и вызывают заболевание.
Симптомы
Признаки и симптомы аутоиммунного гепатита варьируются от человека к человеку и могут возникнуть внезапно. У некоторых людей на ранних стадиях заболевания мало или вообще нет выявленных проблем, в то время как у других наблюдаются признаки и симптомы, которые могут включать:
- Усталость
- Дискомфорт в животе
- Желтоватый цвет кожи и белых глаз (желтуха)
- Увеличение печени
- Аномальные кровеносные сосуды в коже (ангиомы паука)
- Кожные высыпания
- Боли в суставах
- Отсутствие менструальных периодов
Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят.
Причины
Аутоиммунный гепатит возникает, когда иммунная система, которая обычно поражает вирусы, бактерии и другие патогенные микроорганизмы, поражает печень. Этот приступ печени может привести к хроническому воспалению и серьезному повреждению клеток печени. Неизвестно, почему организм нападает на себя, но исследователи считают, что аутоиммунный гепатит может быть вызван взаимодействием генов, которые контролируют функционирование иммунной системы, и воздействием определенных вирусов или лекарств.
Типы аутоиммунного гепатита.
Врачи определили две основные формы аутоиммунного гепатита.
- Аутоиммунный гепатит 1 типа. Этот тип заболевания является наиболее частым. Это может произойти в любом возрасте. Около половины людей с аутоиммунным гепатитом 1 типа имеют другие аутоиммунные заболевания, такие как целиакия, ревматоидный артрит или язвенный колит.
- Аутоиммунный гепатит 2 типа. Хотя у взрослых может развиться аутоиммунный гепатит 2 типа, он чаще встречается у детей и молодых людей. Другие аутоиммунные заболевания могут сопровождать этот тип аутоиммунного гепатита.
Факторы риска
Факторы, которые могут увеличить риск аутоиммунного гепатита, включают следующее:
- Женский пол. Хотя у мужчин и женщин может развиться аутоиммунный гепатит, заболевание чаще встречается у женщин.
- История (в анамнезе) некоторых инфекций. Аутоиммунный гепатит может развиться после заражения корью, простым герпесом или вирусом Эпштейна-Барр. Заболевание также связано с заражением гепатитом А, В или С.
- Генетическая предрасположенность. Основываясь на доказательствах, можно унаследовать предрасположенность к аутоиммунному гепатиту.
- Наличие аутоиммунного заболевания. Люди, у которых уже есть аутоиммунное заболевание, такое как целиакия, ревматоидный артрит или гипертиреоз (болезнь Грейвса или тиреоидит Хашимото), могут быть более склонны к развитию аутоиммунного гепатита.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Устанавливают наличие аутоиммунных заболеваний у родственников и определяют вариант дебюта болезни.
Физикальное обследование
Выявляют «сосудистые звёздочки», ярко-розовые стрии на животе и бедрях геморрагические и угревые кожные высыпания, кушингоидное перераспределение жира (до применения ГКС), гепатомегалию, спленомегалию. В 10 40% случаев определяют пальпаторную болезненность в правом подреберье. На стадии цирроза присутствуют признаки портальной гипертензии и печёночной энцефалопатии
Лабораторные исследования
Выявляют повышение СОЭ, часто значительное; умеренные лейкопению и тромбоцитопению. Анемия обычно смешанная: гемолитическая и перерасприделительная, что подтверждают результаты прямой пробы Кумбса и исследовании обмена железа. Билирубин повышен в 2-10 раз, преимущественно за счёт прямой фракции. Активность трансаминаз может повышаться в 5-10 и более раз коэффициент де Ритиса (отношение ACT к АЛТ) меньше 1. Уровень щелочной фосфата повышен незначительно или умеренно. На фоне высокой активности заболевания ещё на доцирротической стадии нозможно появление симптомов печеночной недостаточности:
- гипоальбуминемия
- геморрагического синдрома
- снижения протромбинового индекса (соответствующего увеличению при тромбинового времени)
Характерна гипергаммаглобулинемия с превышением нормы в 2 и более раз. Обычно поликлональная с преимущественным повышением IgG. Нередко выявляют неспецифические положительные результаты различных иммуносерологических реакций, в том числе обнаружение антител к бактериям и вирусам. Наблюдают повышение альфа-фетопротеина, коррелирующее с биохимической активностью заболевания. На цирротической стадии закономерно снижаются показатели синтетический функции печени.
Для постановки диагноза АИГ необходимо провести серологическое исследование. Обязательно определение антинуклеарных (ANA), антигладкомышечных (SMA), антимикросомальных 1-го типа (анти-LKM-l) аутоантител. В случае неясного диагноза или подозрения на перекрёстный синдром требуется исследование антимитохондриальных (АМА). антинейтрофильных цитоплазматических (р-ANCA) и антипечёночно-панкреатических (анти-LP) аутоантител.
Инструментальные исследования
УЗИ и КТ позволяют выявить гепатомегалию, диффузные изменения паренхимы печени. На стадии цирроза указанные методы выявляют спленомегалию (может отмечаться и на доцирротической стадии), расширение вен портальной системы, асцит. Как проявление портальной гипертензии при ФЭГДС обнаруживают варикозное расширение вен пищевода. К числу необходимых диагностических мероприятий относят биопсию печени, проводимую для определения степени активности воспалительного процесса и стадии заболевания, а также исключения других нозологических форм. Специфические гистологические признаки АИГ отсутствуют. С гистологической точки зрения АИГ — воспаление ткани печени неизвестной природы, характеризующееся развитием перипортального гепатита со ступенчатыми (piecemeal) или мостовидными некрозами, лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, нередко с наличием значительного количества плазматических клеток. Массивное воспаление в большинстве случаев ведёт к нарушению дольковой структуры печени, избыточному фиброгенезу и формированию цирроза печени. Цирроз обычно имеет черты макронодулярного и формируется на фоне незатухающей активности патологического процесса. Изменения гепатоцитов представлены гидропической, реже жировой дистрофией. Международной группой по изучению АИГ предложена балльная система диагностики заболевания, периодически подвергающаяся пересмотру
Дифференциальный диагноз
В первую очередь дифференциальный диагноз АИГ проводят с группой заболеваний печени известной этиологии. Следует исключить острый или хронический вирусный гепатит. Для этого исследуют серологические маркёры гепатптропных Вирусов: HB/g, 1НТИ ПВ, igM, HBV ДНК, анти-HCV, HCV РНК . Необходимо отметить, что исследование антител к вирусу гепатита С осуществляют с помощью иммуноферментного анализа третьего поколения. Это обусловлено высокий вероятностью получений ложноположительного результата анализа на анти-HCV при применении иммуноферментных систем ранних поколений, особенно у больных с выраженной гипергаммаглобулинемией. В то же время у 11% пациентов
соответствующих критериям АИГ и не отвечающих на иммуносупресную терапию или дающих рецидив после отмены ГКС, наблюдают положительный результат полимеразной цепной реакции на HCV РНК. что дает основание рассматривать их как больных вирусным гепатитом С с аутоиммунными проявлениями. Почти у 90% лиц с данным вариантом HCV-инфекции титр SMA и ANA не превышает 1:80.У больных моложе 40 лет необходимо исследование уровня сывороточного церулоплазмина с целью исключения болезни Вильсона-Коновалова. Анализы на ферритин и а1 -антитрипсин следует выполнять для исключения идиопатического гемохроматоза и альфа 1-антитрипсиновой недостаточности соответственно. В некоторых случаях возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики с алкогольным гепатитом, для которого, однако, не характерны выраженные иммунологические сдвиги.
Лечение
Независимо от того, какой у вас тип аутоиммунного гепатита, цель лечения - снизить или остановить атаку иммунной системы на печень. Это может помочь уменьшить прогрессирование заболевания.
Пересадка печени
Когда лекарства не останавливают прогрессирование заболевания или если у вас развивается необратимое рубцевание (цирроз) или печеночная недостаточность, единственным возможным вариантом является пересадка печени.
Во время пересадки печени больная печень удаляется и заменяется здоровой у донора. Печени от умерших доноров органов обычно используются для трансплантации печени. В некоторых случаях может быть выполнена пересадка печени живого донора. Во время трансплантации печени живому донору вы получаете только часть здоровой печени от живого донора. Обе печени немедленно начинают регенерировать новые клетки.
Осложнения
Без лечения аутоиммунный гепатит может вызвать постоянное рубцевание ткани печени (цирроз печени). Осложнения цирроза включают следующее:
- Увеличенные вены в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода). Когда циркуляция через воротную вену блокируется, кровь может возвращаться через другие кровеносные сосуды, главным образом желудка и пищевода. У кровеносных сосудов тонкие стенки, и поскольку они несут больше крови, чем должны, они с большей вероятностью могут разорваться и кровоточить. Массивные кровотечения в пищевод или желудок через эти кровеносные сосуды представляют собой опасную для жизни ситуацию, требующую немедленной медицинской помощи.
- Жидкость в брюшной полости (асцит). Заболевание печени может привести к накоплению большого количества жидкости в брюшной полости. Асцит может быть неприятным и мешать дыханию; обычно это признак запущенного цирроза.
- Печеночная недостаточность Это происходит, когда обширное повреждение клеток печени препятствует нормальной работе печени. На данный момент, пересадка печени необходима.
- Рак печени Люди с циррозом имеют повышенный риск развития рака печени
Источники:
- Ивашкин, Лапина, Богданов: Гастроэнтерология. Национальное руководство 2009 г
- Autoimmune Hepatitis. National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC). March 2014; https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/liver-disease/autoimmune-hepatitis/Pages/facts.aspx.
- Phillips MM. Autoimmune hepatitis. MedlinePlus. August, 2016; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000245.htm.