Первичный желчный холангит (часто называемый первичным билиарным циррозом) - это тип заболевания печени, которое со временем может постепенно ухудшаться. Без лечения это может в конечном итоге привести к печеночной недостаточности.
Симптомы ПБЦ
Большинству людей ставят диагноз ПБЦ только после регулярного анализа крови по другой причине. У некоторых людей симптомы появляются на ранней стадии, а некоторые могут развиться позже.
Люди с симптомами могут испытывать:
- боль в костях или суставах
- усталость - это распространенный симптом (но не всегда вызванный ПБЦ) и может оказать значительное влияние на вашу повседневную деятельность
- кожный зуд - это может быть широко распространено, или это может затронуть только одну область; может ухудшаться ночью, при контакте с тканями, когда тепло или во время беременности
- сухие глаза синдром сухого глаза, сухость во рту
- проблемы со сном по ночам и чувство сонливости днем
- боль или дискомфорт в верхней правой части живота
- головокружение при вставании (постуральная или ортостатическая гипотензия )
У некоторых людей с PBC могут также быть симптомы другого условия, такого как гипоактиваная щитовидная железа (гипотиреоз) .
Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, и это не всегда зависит от степени повреждения печени.
У некоторых людей с ПБЦ есть и серьезные симптомы, но их печень не повреждена серьезно, в то время как у других может быть значительное повреждение печени, но никаких симптомов или только незначительные.
Медикаментозное лечение обычно помогает отсрочить повреждение печени у людей с ПБЦ, но так как печень постепенно становится более рубцовой и поврежденной (в конечном итоге заканчивающейся циррозом) у вас могут появиться дополнительные симптомы.
Они могут включать в себя:
- пожелтение кожи и белых глаз (желтуха)
- накопление жидкости в ногах, лодыжках и ступнях (отек)
- накопление жидкости в вашем животике, которая может сделать вас беременной (асцит)
- образование мелких жировых отложений на коже, как правило, вокруг глаз
- темная моча и бледный стул
- склонность к кровотечению и синякам легче
- проблемы с памятью и концентрацией
Цирроз не может быть вылечен, поэтому лечение направлено на устранение симптомов и любых осложнений и предотвращение ухудшения состояния.
Как вы можете помочь остановить ухудшение цирроза
Внесение изменений в здоровый образ жизни может помочь предотвратить развитие цирроза. Это также может снизить риск развития проблем со здоровьем.
Изменения образа жизни
Есть ряд вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь оставаться здоровым и уменьшить ваши шансы на развитие дальнейших проблем:
- Избегайте алкоголя, если ваши проблемы с печенью связаны с алкоголем
- похудеть, если у вас избыточный вес или ожирение
- принимать регулярные упражнения, чтобы уменьшить мышечную потерю
- соблюдайте правила гигиены, чтобы снизить риск развития инфекций
- Поговорите со своим терапевтом о прививках, которые вам могут понадобиться, таких как ежегодная вакцина против гриппа или дорожные вакцины.
- Поговорите с вашим лечащим врачом или фармацевтом, если вы принимаете лекарства, отпускаемые без рецепта или по рецепту, так как цирроз может повлиять на работу некоторых лекарств.
Диета
Недоедание часто встречается у людей с циррозом, поэтому важно, чтобы у вас была сбалансированная диета, чтобы помочь вам получить все необходимые питательные вещества.
Сокращение соли может помочь снизить риск развития отеков в ногах, ступнях и животике, вызванных накоплением жидкости.
Повреждение вашей печени также может означать, что она не может хранить гликоген, который обеспечивает кратковременную энергию.
Когда это происходит, организм использует собственные мышечные ткани для обеспечения энергией между приемами пищи, что приводит к истощению мышц и слабости. Это означает, что в вашем рационе могут потребоваться дополнительные калории и белок.
Здоровый перекус между приемами пищи может пополнить ваши калории и белок. Также может быть полезно есть 3 или 4 маленьких приема пищи в день, а не 1 или 2 больших приема пищи.
Лекарственное средство
Необходимое лекарство будет зависеть от конкретной причины повреждения вашей печени. Например, если у вас вирусный гепатит, вам могут быть назначены противовирусные препараты.
Лечение для облегчения симптомов цирроза печени включает в себя:
- диета с низким содержанием соли или таблетки под названием диуретики, чтобы уменьшить количество жидкости в организме
- таблетки для снижения высокого кровяного давления в воротной вене, основной вене, которая транспортирует кровь из кишечника в печень
- кремы для уменьшения зуда
Профилактика осложнений
Если у вас прогрессирующий цирроз печени, осложнения, вызванные этим заболеванием, могут нуждаться в лечении.
Опухшие вены в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода)
Если у вас рвота кровью или у вас кровь в помете, в пищеводе (пищеводе), трубе, которая переносит еду из горла в желудок, могут быть опухшие и протекающие крови. Они известны как варикозное расширение вен пищевода.
Вам нужна срочная медицинская помощь, если у вас варикозное расширение вен пищевода. Обратитесь к своему врачу общей практики или немедленно обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи.
Эндоскопии используются для диагностики пищеводного варикоза. Во время процедуры также можно провести ряд процедур, чтобы остановить кровотечение и уменьшить отек.
Вам также может быть назначен препарат, называемый бета-блокатором , такой как пропранолол или карведилол, для снижения риска кровотечений.
Жидкость в животике и ногах
Накопление жидкости вокруг области живота или ног и лодыжек является распространенным осложнением распространенного цирроза.
Основными методами лечения являются сокращение соли в вашем рационе и прием мочегонных таблеток, таких как спиронолактон или фуросемид.
Если жидкость вокруг вашего желудка заразится, вам могут понадобиться антибиотики . В тяжелых случаях вам может понадобиться слить жидкость из желудка с помощью трубки.
Энцефалопатия
Люди с циррозом могут иногда иметь проблемы с функцией мозга (энцефалопатия) .
Симптомы включают спутанность сознания, сонливость и проблемы с концентрацией внимания. Это происходит потому, что печень не выводит токсины должным образом.
Основным лечением энцефалопатии является сироп лактулозы. Это действует как слабительное и помогает очистить накопившиеся токсины. Устойчивые случаи можно лечить с помощью антибиотика, называемого рифаксимином.
Кровотечение
Цирроз может повлиять на способность печени образовывать сгусток крови, что может привести к сильному кровотечению, если вы порежетесь.
В экстренных случаях для лечения кровотечения можно давать витамин К и препарат крови, называемый плазмой . Вы должны будете оказать давление на любые сокращения, которые кровоточат.
Вы должны получить консультацию специалиста, прежде чем проводить медицинские процедуры, включая любые стоматологические работы.
Пересадка печени
Ваша печень может перестать функционировать, если она серьезно повреждена рубцами. В этой ситуации пересадка печени является единственным вариантом.
Это основная процедура, которая включает удаление больной печени и замену ее здоровой донорской печенью.
Вам, вероятно, придется долго ждать пересадки печени, так как пересадки ждут больше людей, чем доноров.
Вы не сможете сделать пересадку печени, если будете пить слишком много алкоголя.
На веб-сайте донорства органов крови и трансплантации NHS содержится дополнительная информация о пересадках и регистрации реестра доноров органов .
Цирроз и диабет
Ваш диабет может ухудшиться, если у вас диабет 2 типа и развивается цирроз печени.
Это потому, что цирроз может повысить вашу резистентность к инсулину, гормону, вырабатываемому организмом для контроля уровня сахара в крови.
Диагностика
Диагностика первичного билиарного цирроза основывается на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных данных.
1. Гистологическое исследование пунктата печени не является обязательным при убедительных клинических и лабораторных признаках первичного билиарного цирроза. Гистологическая оценка стадии затрудняется тем, что печень поражается неравномерно.
2. Методы визуализации печени и ее протоков (УЗИ, КТ, МРТ, РХПГ) используют с целью дифференциальной диагностики процесса с холестазом другой этиологии.
3. ФГДС необходима для оценки риска кровотечения из варикозно расширенных вен в терминальных стадиях цирроза.
4. Имеет смысл проведение ультразвуковой (Фиброскан) или магнитно-резонансной эластометрии печени.
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика:
1. Щелочная фосфатаза (ЩФ) - уровень повышен, как правило, до 10 раз и более.
2. Повышение ГГТП.
3. Гипербилирубинемия - характерна для поздних стадий первичного билиарного цирроза.
4. Возможно повышение уровней гамма-глобулинов с резким повышением уровня IgM, за счет этого возможно повышение СОЭ.
5. Пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен), колебания трансаминаз в пределах 150-500% нормы. Соотношение ЩФ/АСТ, как правило, менее 3.
На поздних стадиях первичного билиарного цирроза (ПБЦ):
- уровень липидов и холестерина в крови может быть увеличен, с увеличением фракции липопротеинов высокой плотности (HDL);
- снижение альбумина;
- увеличение протромбинового времени;
- тромбоцитопения.
Определение аутоантител
1. Диагностика базируетсся на определении АМА. Для больных с первичным билиарным циррозом специфичны антитела анти-М2 (выявляются у 90-95% больных). Признак является высокоспецифичным. АМА-позитивные и АМА-негативные формы ПБЦ не имеют отличий в гистологии и клинике заболевания.
2. ANA выявляются у 20-50 % пациентов с первичным билиарным циррозом.
3. Некоторые пациенты имеют клинические, биохимические и гистологические признаки ПБЦ, но их сыворотки являются AMA-негативными. Обычно в этом случае диагностируется аутоиммунный холангит, но не исключается и одновременное наличие у них ПБЦ. Вопрос синдрома перекрытия для этих патологий неясен.
Источники и литература
- Handbook of liver disease /edited by Lawrence S. Friedman, Emmet B., © by Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2012
- www.nhs.uk Проверка страницы: 3 июля 2017 г. Следующая дата проверки: 3 июля 2020 г