Очередная клиническая задача.
Не первая и надеюсь, не последняя, которую я выкладываю перед подписчиками.
Стараюсь подобрать что-то интересное и полезное. В том смысле, что с подобным может встретиться и врач другой специальности.
Не обязательно дерматолог.
Итак: Мужчина 62 лет, с жалобами на высыпания на коже ног.
Неделю назад, обнаружил на коже передней поверхности голеней и стоп "необычные пятна".
Субъективно - никаких ощущений.
Ни с чем не связывает.
Подобное - впервые.
Объективно: множественные мелкие геморрагическия пятна от тёмно-розового, до фиолетового цвета, слегка возвышающиеся над кожей передней поверхности голеней, стоп, с переходом на бёдра.
Кожа в местах поражения на ощупь тёплая, бугристая.
В самом начале, элементы сыпи были светлее и не так отчётливо прощупывались.
Других жалоб нет.
Диагноз не вызвал особых затруднений.
Всем сразу же стало понятно, что это - васкулит, т.е - дело в сосудах.
Вопрос - какой именно васкулит?
Прозвучало мнение - аллергия, эритема, затем - пурпура.
Был задан вопрос насчёт уровня тромбоцитов.
Обратили внимание на то, что элементы сыпи возвышаются над уровнем кожи. Но не уточнили, что при надавливании, они не исчезают (а это так), ну да ладно.
Всё верно подмечено, но только сложив эти признаки можно поставить диагноз: Шенлейна-Геноха геморрагический васкулит (что и сделали).
А заболеваний, протекающих с поражением сосудов или васкулитов - порядка полсотни наименований.
Кто-то ещё называет их ангиитами (от angio - кровеносный сосуд).
Греческое ли название, латинское - не столь важно.
Важно то, что имея некоторую схожесть клиники, это разные по причине и механизму развития, тяжести течения и прогнозу заболевания.
А значит - и по методам лечения.
Глубокие и поверхностные, системные и регионарные (местные), первичные и вторичные (в том числе - специфические и неспецифические) ...
Есть разделение в зависимости от размера сосудов (капиллярит, ангиит...) и тд.
При этом, не нужно забывать, что подобные геморрагические высыпания, т.е микрокровоизлияния в кожу (или слизистые) и всевозможные кровотечения могут быть проявлениями и заболеваний соединительной ткани (например - системная красная волчанка) или крови (тромбофилии).
Геморрагическая сыпь, которая появляется при этих заболеваниях или пурпура - не что иное, как скопления эритроцитов, каким-то образом просочившихся из капилляров в окружающие ткани.
Соответственно, пятна эти имеют цвет крови, а различные их оттенки (от розового до синюшного) будут зависеть от глубины залегания.
Кроме этого, цвет высыпаний будет меняться в зависимости от срока заболевания.
Любой кровоподтёк "цветёт".
Наши микрокровоизлияния - не исключение.
По мере распада эритроцитов и последующих превращений гемоглобина во всевозможные метгемоглобины, вердохромогены и билирубины, цвет высыпаний будет меняться от багрово-красного до зелёно-жёлтого.
Разнятся высыпания и по размеру.
Геморрагии до 3х мм в диаметре, называются петехиями, свыше 3х мм - экхимозами.
Немного, насчёт того, каким образом эти эритроциты оказались за пределами сосуда.
В основе этого явления лежит или изменение сосудистой стенки (нарушение её проницаемости), или нарушение реалогических свойств крови (вязкость, уровень тромбоцитов, размер и концентрация эритроцитов...).
Или и то, и другое вместе взятое.
Если эритроциты просочились через дряблую, повреждённую, но без признаков воспаления сосудистую стенку, высыпания будут выглядеть, как обычные пятна на ощупь не определяемые (непальпируемая пурпура)
Если же выпот происходит на фоне её воспаления, элементы сыпи, в следствии отёчности, изъязвления и некроза стенки сосуда, будут выглядеть как бугорки, которые отчётливо прощупываются (пальпируемая пурпура).
Как в нашем случае.
Если же взять заболевания крови, которые тоже сопровождаются различными геморрагическими высыпаниями, например - тромбоцитопеническую пурпуру, тут механизм кровоизлияний несколько иной.
В его основе лежит аутоиммунная реакция против собственных тромбоцитов.
В крови появляются так называемые антитромбоцитарные антитела, что ведёт к уменьшению количества тромбоцитов, а значит и увеличению времени свёртывания.
Происходит разжижжение крови.
Вот она и просачивается.
Здесь тоже будет непальпируемая пурпура, но кроме неё , ещё и различные кровотечения: из носа, дёсен, кишечника, матки. Кровь может быть в моче, мокроте.
Отличаться будут и данные анализов крови.
Например, количеством тромбоцитов.
(При васкулите с его поражением сосудистой стенки эта цифра может и не изменяться, а порой - даже несколько подрасти.
Соответственно, в случае с разрушением тромбоцитов, их должно быть меньше).
Ну и если кровь настолько «жидкая», что способна просачиваться через неповрежденные сосуды, что говорить о ситуации, когда целостность этих самых сосудов каким-то образом всё-таки нарушается?
Любой ушиб, даже самый незначительный, станет причиной очередного кровоподтёка. На любом месте.
Таких больных вы конечно видели.
Давайте вернёмся к нашему больному, у которого, если вы не забыли - геморрагический васкулит (пурпура) Шенлейна-Геноха.
Самый распространнный из системных васкулитов.
У него много названий. Многоговорящих.
Капилляротоксикоз, молниеностная пурпура... (кстати, у нашего больного всё появилось буквально за ночь)
Заболевание системное и патологический процесс затрагивает сосуды не только кожи, но и внутренних органов.
А это, согласитесь, посерьёзнее просто микрокровоизлияний на коже голеней.
Здесь страдает сосудистая стенка.
И механизм её разрушения ( а она действительно разрушается) достаточно сложный.
Дело в иммуноглобулинах или антителах. Как угодно.
А точнее - в IgА.
В ответ на внедрение в организм антигена, т.е. чего-то чужеродного (бактерия, вирус, грибы...) специальными плазматическими клетками начинают синтезироваться сложные белковые субстанции - иммуноглобулины.
Их несколько видов и у каждого - своё предназначение.
В нашем случае, это сывороточный IgA. (Есть и секреторный, но это "другая история")
Связываясь с антигенами, он тем самым их нейтрализуют и в виде иммунных комплексов некоторое время циркулирует в кровотоке или оседает на стенках сосудов.
Затем, иммунные комплексы выносятся током крови в печень и утилизируются.
В основном.
Одновременно с образованием иммунных комплексов, эти же иммуноглобулины запустят так называемые эффекторные механизмы иммунитета (как вариант - активизируются фагоциты и "начнут охоту" на те комплексы, что осели на стенках сосудов или ещё где.
Найдут, свяжут, фагоцитируют и всё это опять же попадёт в печень).
Это в норме.
По какой-то причине, таких комплексов может образоваться так много, что это станет проблемой.
И для нормального кровотока (тромбоз), и для утилизации.
Всё больше и больше они начнут оседать на внутренней поверхности сосудов, в том числе и в почечных (корковый слой), запуская этим целый каскад биохимических реакций или систему комплемента.
Тут уже, «под горячую руку», попадают все: и свои, и чужие.
Вернее - и чужие, и свои.
Начинается аутоиммунная реакция (это когда - свой против своего).
В итоге - повреждается эндотелий сосудов.
Возникшее при этом асептическое (не инфекционное) воспаление сопровождается отёком, изъязвлением и некрозом сосудистой стенки, что ведёт к увеличению её проницаемости, благодаря чему и формируется пурпура ...
Дальше вы знаете.
Болеют и дети и взрослые.
Причём, дети - намного чаще (раз в 10).
И у детей всё протекает более агрессивно, что ли.
Но если взрослые ещё могут пожаловаться на что-то другое, кроме высыпаний на коже, то дети - не всегда.
Есть несколько вариантов течения геморрагического васкулита.
Наиболее благоприятный - если патология не затрагивает внутренних органов. И чаще всего, так и бывает.
Но тем не менее, могут поражаться сосуды любого участка нашего организма: кишечник, почки, лёгкие, мозг, глаз...
И клиника соответственно, будет разной.
Кожу мы разобрали.
Пальпируемая пурпура на симметричных участках кожи.
Начинается с голеней и ступней и постепенно распространяется выше. Обычно, всё начинается с розоватых пятен, которые "наливаясь" превращаются в пурпуру.
Кроме этого, могут быть везикулы (пузырьки), изъязвления, корочки.
Более, чем у половины больных, наряду с поражением кожи, возникают проблемы с суставами.
Чаще всего страдают коленные и голеностопные.
Уже через день-другой, после появления высыпаний, больные начинают жаловаться на боли и отёчность в этих областях.
Иногда всё бывает настолько явно, что деформация их - первое, что бросается в глаза при осмотре.
Но через несколько дней, всё потихоньку проходит.
Необратимых изменений при этом, как правило, не бывает.
Абдоминальный синдром - более тяжёлый вариант течения.
Как понятно из названия, поражается желудочно-кишечный тракт.
Кровоизлияния и отёчность, на этот раз будут на различных участках кишечника, брыжейки или брюшины.
По сути - та же самая пальпируемая пурпура. Но с более реальной, чем на коже, вероятностью перфорации или прободения.
Со всеми вытекающими.
Боль, иногда довольно сильная, причём без определённого месторасположения.
Может быть тошнота, рвота (иногда кровавая), жидкий стул, даже кишечное кровотечение.
А может и не быть.
Просто поболит немного, поноет и пройдёт.
А потом, возьмёт и опять обострится.
И закончится совсем по другому.
Зачем я это пишу?
Кто знает? Возможно когда-нибудь странная сыпь на ногах больного с острым животом, подскажет правильную тактику?
У 70% детей с геморрагическим васкулитом, в той или иной степени присутствует абдоминальный синдром.
Иногда он предшествует высыпаниям на коже. И тогда отличить схваткообразные боли в области пупка или справа от него от приступа того же аппендицита, бывает не просто.
Ну это так, для примера.
Не очень хороший, в плане прогноза, вариант с поражением почек.
Поэтому, первым делом, при подобных высыпаниях, нужно исключать кровь в моче. Обычный анализ мочи.
Всё лечится. Только бы не доводить до осложнений. Поэтому, чем быстрее будут приняты адекватные меры, тем лучше.
Но прежде, нужно поставить диагноз.
Об обследовании и лечении, почитаете сами. Если заинтересуетесь.
А если нет, то и не буду место занимать.
И так много получилось.
И вообще, побольше читайте.
Даже если кажется, что ты на 100% спец в каком-то заболевании, лишний раз пролистать книжку не помешает. Всегда найдётся то, на что ты до этого почему-то внимание не обращал.
По себе знаю.
PS Совсем забыл.
Клиника, механизм развития... А что запускает всё это?
Так сказать - что является провоцирующим фактором?
Для болезни Шенлейна-Геноха, это - вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, лекарственная интоксикация, переохлаждение, стресс, паразитарные заболевания, пищевая аллергия...
Кстати ничего такого у нашего больного (не забыли о нём?) не было.
И анализы все в норме.
И в анамнезе ничего подобного. Вообще всё хорошо.
Но тем не менее.
Лечение он получает, переносит хорошо и уже пошёл на поправку.
Если вам понравился материал, можете поставить «лайк».
А ещё, можно подписаться на наш канал «ИСТОРИЯ МЕДИЦИНЫ» в Телеграмм: https://t.me/medhistory.
Там много интересного )