В Нижегородской области медленно и мучительно умирают семеро жителей, в числе которых 12-летний ребенок. Почему медики всеми силами препятствуют лечению несчастных? Оказывается, спасение людей — это финансово нерентабельное предприятие.
Редкая патология, выявленная у целого семейства, требует срочного лечения, то есть пожизненной дорогостоящей терапии. Областной Минздрав решил, что жизнь людей таких денег не стоит.
История страшной болезни
Семь человек, имеющие между собой родственные связи, страдают от одного и того же заболевания, передающегося по наследству.
Речь идет о патологии Фабри — это редкий генетический недуг, обусловленный отсутствием или нехваткой необходимого для жизнедеятельности организма фермента (α-галактозидазы A).
Обычно это заболевание проявляется в детском или подростковом возрасте. Симптоматика настолько разнообразна, что для установления верного диагноза требуется как специальное обследование, так и профессионализм лечащего врача.
При отсутствии или нехватке α-галактозидазы постепенно развивается дисфункция всех органов и систем организма, сопровождающаяся сильнейшим болевым синдромом.
Простым языком, все важные органы и системы (сердечная, почечная, кровеносная, мозговая и т. д.) по очереди перестают работать. Пока не произойдет полный отказ их жизнедеятельности.
Это происходит медленно и очень мучительно.
Наталья
Наталья Федина, мама Вани, много лет проработала сборщицей автомобильных деталей на местном заводе. Несмотря на трудоспособный возраст, в конце прошлого года молодой женщине все же пришлось уволиться.
В 32 года Наталье уже ставят прединсультное состояние. Давление не ниже 170 и серьезные сердечно-сосудистые проблемы не позволяют молодой женщине выстоять рабочую смену за конвейером.
Это последствия отсутствия лечения болезни Фабри или, иначе, орфанной патологии, достоверно диагностированной у семерых человек. Все они живут в соседних поселках и приходятся друг другу дальними или близкими родственниками.
Ваня
Ване Лобанову, сыну Натальи, всего 12 лет, но он уже знает, что такое боль и страдания. Вместо письма Деду Морозу ребенок послал обращение к президенту.
Старательно загибая пальцы, Ваня перечисляет всех больных родственников:
«Мы все болеем. Моя мама и бабушка, двоюродные сестры, мой дядя и я. Я знаю, что мы никогда не сможем себе купить дорогое лекарство. Я еще ни разу не был на море, а мы уже умираем. Разве каждый человек не имеет право на жизнь?».
На камере можно увидеть лицо рассудительного не по годам ребенка, но незаметно, как он постоянно переминается с ноги на ногу и периодически морщится от боли.
Болевой синдром при орфанной патологии невозможно купировать обычными обезболивающими. Они просто не помогают.
В 12 лет у мальчика почки увеличены до размера взрослого мужчины. Практически все важные органы (сердце, селезенка, поджелудочная, кровеносная система) у Вани постепенно отказывают. При таком состоянии ребенка врачи боятся инсульта.
Мама Вани рассказывает, как сын плачет от постоянной невыносимой боли. Ребенок спрашивает: «Мы же люди, почему нас не лечат? Я уже не могу больше терпеть!».
Ваня попросил у Владимира Путина только один подарок на Новый год — лекарство для семьи.
Дядя
Михаил приходится Наталье дядей. Мужчине всего 47 лет, но он уже потерял зрение и слух. Три года назад у Михаила отказали почки, поэтому ему назначили регулярное прохождение диализа.
Тут надо сказать, что всей семье повезло с врачом, проводившей Михаилу процедуру диализа. На тот момент доктор как раз прошла курсы повышения квалификации.
Увидев нетипичные для почечной недостаточности симптомы, врач вспомнила о признаках патологии Фабри, о которых узнала из лекций. Она решила подтвердить свои догадки, отправив пробы ДНК пациента на анализ.
Врач оказалась права, генетики подтвердили диагноз. Так как заболевание наследственное, то пробы порекомендовали сдать всем родственникам. Вот так, по наитию доктора у всей семьи выявили редкую патологию.
Наталья Федина делится:
«Узнав диагноз, мы все сначала обрадовались. Наконец, причина наших недугов и страданий стала понятна. Наши недомогания мы воспринимали, как нормальное явление.
На жалобы Вани, что у него все болит, врачи заверяли, что у мальчика просто растут кости. Мое давление, которое зашкаливает, доктора объясняли метеозависимостью.
Мы думали, что такое состояние норма для большинства людей. Мы и терпели, как могли. Оказалось, что это реальная болезнь и от этого состояния можно избавиться с помощью лекарств» .
Брат
Сергей Дружинин приходится Наталье братом. Из всей родни у него самая тяжелая форма патологии Фабри.
К моменту установления верного диагноза он уже пережил несколько микроинсультов, отказ почек, нарушение слуха и зрения и прочие симптомы. К тому же у Сергея начал деформироваться скелет, мужчина испытывал сильнейшие боли.
Дружинин проходил обследование в московском центре, где наблюдают пациентов именно с этой редкой орфанной патологией.
Консилиум специалистов назначил ему пожизненную терапию препаратами «Фабразим» и «Реплагал», которые включены в реестр ЖНВЛП (жизненно важные лекарства). Это препараты, на которые ориентируются госучреждения при закупке лекарств.
Тут надо понимать, что даже прием препаратов не подарит людям заветного выздоровления. Сбои систем и нарушения работы органов с их помощью восстановить уже не удастся.
Но эти лекарства способны остановить дальнейшее развитие болезни и дадут возможность продолжать жить.
Интересно, что в 2017 году консилиум врачей из областной больницы на основании назначения московского центра признал необходимость пожизненной терапии для пациента с патологией Фабри. Местная Сосновская ЦРБ также подтвердила это назначение.
Неоконченное преступление
Обследование проведено, лечение назначено, подтверждено и признано. Почему же люди продолжают страдать?
Оказывается, месячный курс терапии пациента с орфанной патологией стоит порядка 800 тысяч рублей. А болеет целое семейство, то есть придется ежемесячно оплачивать лечение семи человек, а это примерно 6 миллионов рублей.
Решив, что для регионального бюджета спасение жизней слишком затратное удовольствие, Нижегородский Минздрав начал действовать:
- · Инициативного доктора, отправившего пробы в Москву, призвали к ответу. Врачу пришлось письменно объяснять свои действия.
- · Ольгу Удалову, главного генетика округа, вынудили покинуть свой пост. Причина проста, она намеревалась внести больных сельчан в реестр пациентов с редкой патологией.
- · Сосновская районная больница вдруг решила отозвать назначение на препараты.
- В областной больнице срочно собрали еще один консилиум, который вынес «нужное» решение.
- · Сергей Дружинин, с трудом передвигавшийся после многочисленных инсультов, неожиданно превратился в практически здорового пациента. А значит, в дорогостоящей терапии нет никакой необходимости. Вот так!
- · В местной Сосновской больнице, где лечится Ваня, с ребенком разобрались еще быстрее. Медкарта мальчика с выписками, заключениями генетиков и анализами при каждом новом обращении просто пропадает.
- · Для Вани заводят новую, абсолютно чистую карту, в которой ни записей, ни анализов попросту нет. Формально умирающий и страдающий от диких болей ребенок здоров. Оснований для направления на новое обследование врачи не находят.
- · Наталья, которой и самой требуется срочная помощь, уже боится приводить сына на прием к местным медикам. Плохие результаты двух анализов при третьей сдаче удивительным образом превращаются в образцово-показательные.
- · А самочувствие ребенка только ухудшается. Наталья даже не смогла взять у педиатра для Вани освобождение от физкультуры. Отвернувшись, врач пробурчала, что не видит для этого оснований.
Вот так методично продавили все медицинские учреждения. Теперь редких пациентов официально в округе нет. Разобрались!
Медики даже местное население настроили против семьи. Между сельчанами появились разговоры, что все эти болячки выдуманные, чтобы содрать с государства денег.
На каждом углу говорят, что лечить людей не на что, так как все деньги будут потрачены на редкое семейство с патологией. Наталья расстраивается, но в разговоры с объяснениями не вступает.
У юристов есть такой термин « неоконченное преступление» или «неоконченное убийство».
В кратком изложении, это статья за предвидение неизбежности или пожелание смерти человеку, которая наступает в силу бездействия или, напротив, опасных действий обвиняемого.
Очень подходит к этой непростой и даже трагической ситуации.
Доказательство — не основание для лечения
Елена Хвостикова, глава фонда помощи «Геном», рассказывает, что на протяжении трех последних лет организация судится с Нижегородским Минздравом по поводу назначения лечения Сергею Дружинину.
В конце 2019 года все решения суда вынесены в пользу пациента с редкой патологией. Однако препараты так и не выдаются!
В 2017 году фонд сумел найти возможность обеспечить Дружинина лекарствами путем включения пациента в благотворительную программу.
Благодаря спонсорам, мужчина до сих пор получает лечение. Если жизненные обстоятельства вдруг изменятся, то больной останется без лекарств. А это верная смерть.
Важно! Прием орфанных препаратов нельзя прерывать, их нужно принимать постоянно. Даже небольшая приостановка лечения может спровоцировать стремительное ускорение разрушительных для организма процессов.
Понятно, что на добровольные пожертвования надежды мало.
Елена Хвостикова рассказывает:
«Мы очень надеялись, что факт доказательства наличия у Дружинина редкой патологии и необходимости пожизненного лечения подарит жизнь не только ему, но и его родственникам.
Самое главное, людям требуется срочная помощь, ждать и затягивать больше нельзя. Ваньку, сына Наташи и племянника Сергея, может в любую секунду разбить инсульт. Ребенок в таком состоянии, что не сможет его перенести. Он просто погибнет.
Зная все это, чиновники намеренно затягивают процесс назначения и выдачи необходимых препаратов. Видимо, они надеются, что многолетние суды окажутся для фонда слишком затратными в финансовом плане .
Возможно, чиновники преследуют мысль, что сами больные устанут от нервотрепки и борьбы. Наверное, так и было бы. Но люди не имеют право опускать руки. Ведь они бьются не только за свою жизнь, они обязаны спасти своих детей!».
Желания сбываются?
Сосновская ЦРБ наотрез отказывается общаться с прессой или представителями СМИ. Наталья регулярно отправляла обращения к областному правительству с просьбой об обеспечении ее и сына лекарствами.
В очередной отписке приложено требование о предоставлении документов, подтверждающих наличие патологии Фабри. Бюрократическое колесо закрутилось по новому кругу. Наталья с сыном была вынуждена собирать уже шестой по счету пакет документов.
Ваня учится на «отлично», причем по всем предметам. Он участник разных областных олимпиад. Наталья внушает сыну, что физическое нездоровье можно компенсировать хорошими знаниями.
Поэтому через боль, страдание и терпение ребенок старается добиться успехов в учебе. Несмотря на рассудительность, Ваня расстроился и переживал, что его пожелание на Новый год так и не исполнилось.
Вот такая чудовищная ситуация произошла в Нижегородской области. Ведомства, чиновники и врачи были прекрасно осведомлены, что отказ в лекарствах станет для семи человек, включая ребенка, гибелью.
Все это так бы и продолжалось с молчаливого согласия людей, НО... интернет и огласка сделали свое доброе дело.
На днях стало известно, что первая партия необходимых препаратов все же доставлена в районную больницу!
О начале разбирательства по делу об отказе в лечении и обеспечении лекарствами людей с орфанной патологией сообщил заместитель губернатора Нижегородской области.
Значит, новогодние желания все-таки имеют свойство сбываться). Будем надеяться, что это не одноразовая поставка в качестве ответа на негативную реакцию СМИ.
Ждем ваших комментариев, рады новым подписчикам и лайкам!