В октябре в Ростове-на-Дону прошла II Межрегиональная мультидисциплинарная научно-практическая конференция «Медицина ХХI века: оказание неотложной и высокотехнологичной медицинской помощи: от простого к сложному», объединившая на своей площадке около 500 детских врачей. Они обсудили вопросы общей педиатрии, неотложной помощи детям, а также лечение редких заболеваний. Какой прорыв за прошедшие 15 лет был совершен в детской ревматологии, рассказала заведующая ревматологическим отделением Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей Минздрава РФ, член-корреспондент РАН Екатерина Алексеева.
Болезни с богатой историей
— Часто ревматические заболевания ассоциируются с ревматизмом. На самом деле хочу напомнить для наших коллег-педиатров, что ревматические болезни — это тяжелые заболевания мультифакторной природы. Они могут развиваться в любом возрасте — от 0 до 18 лет — и характеризуются генерализованными поражениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, нервной системы. И несмотря на все достижения медицины, они могут приводить к полиорганной недостаточности, инвалидности, снижению качества жизни пациентов и, к сожалению, преждевременной гибели.
Ревматические болезни — это древнейшая патология человека. Уже в IV тысячелетии до нашей эры было известно о заболеваниях, которые поражают суставы. До нас сведения о ревматических заболеваниях дошли из древнего Китая, Индии и Египта. Гиппократ в своих учениях описывал ревматические болезни, которые поражают суставы. И уже тогда он отделил артрит от подагры.
В старину ревматические боли вместе с темой политики, экономики и погоды являлись наиболее частым предметом разговоров. И мы с ними встречаемся в знаменитом произведении Ярослава Гашека «Похождения бравого солдата Швейка». В начале произведения главный герой страдал от ревматизма и растирал себе колени оподельдоком — видом камфарного масла. По сюжету Швейк был дезертиром, и именно его тяжелое заболевание явилось поводом для дезертирства.
История помнит многих знаменитых больных ревматическими болезнями. От этого недуга страдали Франциск II и писатель Николай Островский. На картине Сандро Боттичелли «Портрет молодого человека» можно обратить внимание на руку героя, где четко видна деформация. За эту руку критики очень осуждали автора, говоря, что она неправильно написана. На самом деле ошибки нет, просто на портрете изображен больной ревматоидным артритом.
Еще один знаменитый больной ревматоидным артритом — Огюст Ренуар, он был подвержен тяжелейшей деформации, обездвижен к концу своей жизни и фактически не мог себя обслуживать. Такие же страдания испытывает в середине ХХ века и Эдит Пиаф. То есть более чем за 500 лет ничего не меняется в лечении ревматоидных артритов — он также поражает пациентов и вызывает тяжелейшие деформации.
Новая эра
— С середины XX века началась эра ревматоидных аутоиммунных заболеваний. Конечно, все эти болезни были известны давно. Но, к сожалению, ими редко занимались, и основное значение в то время имел ревматизм. Пока в середине XX века не был открыт этиологический фактор ревматизма, или острой ревматической лихорадки, — бета-гемолитический стрептококк серогруппы А. Российская Федерация была одной из первых стран, которая победила ревматизм, но подняли головы другие ревматические заболевания.
К 2000 году во всех странах сложилась очень неблагоприятная ситуация вокруг ревматических болезней. Причины роста распространенности этих заболеваний — быстрое прогрессирование болезни, низкая смертность, трудность ранней диагностики, отсутствие должного внимания со стороны органов здравоохранения и политических деятелей. В связи с этим правительствами большинства европейских стран, США, а также 700 общественных международных организаций с поддержкой ООН и ВОЗ 2000–2010 годы были объявлены Десятилетием борьбы с заболеваниями костей и суставов. В России также в это время начали уделять внимание проблеме ревматических болезней, в том числе у детей. И было начато исследование «О состоянии проблемы ревматических болезней у детей в РФ».
В феврале 2003 года состоялся эпохальный VII конгресс педиатров России, на котором был сделан пленарный доклад «Проблемы ревматических болезней у детей в РФ». Была впервые озвучена статистика, и были изучены проблемы ревматических болезней в нашей стране. И в результате этого конгресса 11 октября 2003 года была проведена первая в России коллегия Министерства здравоохранения РФ, где обсуждалось совершенствование оказания медицинской помощи детям, страдающим ревматическими заболеваниями. На заседании выступали ведущие педиатры и ревматологи нашей страны — академики Александр Баранов и Евгений Насонов.
Какие проблемы были обрисованы на этой коллегии? Это отсутствие современных эффективных противоревматических препаратов, медленное внедрение высокотехнологичных методов диагностики и лечения ревматических болезней в педиатрическую практику, недостаточная подготовка врачей-педиатров по вопросам детской ревматологии и практически полное отсутствие детской ревматологической службы.
«Золотая пуля»
— Что было к тому моменту сделано для лечения ревматических заболеваний? Уже были созданы синтетические противоревматические препараты. Одни из первых таких препаратов — препараты золота. Затем появляется ряд других лекарств, но они не находят широкого применения в ревматологии, потому что имеют очень узкое терапевтическое окно.
В 1948 году для лечения ювенильного артрита американский врач Филипп Хенч и его коллеги ввели синтетический кортизол молодой женщине, страдающей ревматоидным артритом. И они увидели фантастический эффект этих препаратов. Этот метод стал золотым стандартом лечения заболевания, а в 1950 году доктор и его команда за это открытие получили Нобелевскую премию.
Впоследствии стали появляться другие противоревматические препараты. Но, конечно, основной прорыв в ревматологии был совершен, когда был расшифрован, хоть и не до конца, патогенез ревматических болезней — определена роль врожденного и приобретенного иммунитета, роль цитокинов и их рецепторов в развитии ревматических заболеваний.
Появилась масса мишеней для таргетной терапии этих тяжелых заболеваний с очень сложным механизмом развития с помощью препаратов, которые оказывают точечное влияние на отдельные звенья иммунного ответа, а не цитостатиков, которые оказывают тотальное влияние на все движущиеся клетки.
В середине XX века были открыты различные механизмы развития ревматических заболеваний. После того как был расшифрован механизм развития ревматических болезней, были синтезированы так называемые генно-инженерные биологические препараты. И в конце XX века начинается эра генно-инженерной биологической терапии.
Все ревматологи считают это революцией в ревматологии, потому что именно эти препараты изменили жизнь пациентов и неблагоприятный прогноз развития болезни. Препараты же, полученные генно-инженерным путем, оказывают точечное воздействие на тонкие механизмы развития недуга. Мишенью для них являются цитокины, рецепторы цитокинов, ко-стимулирующие и CD-молекулы. Генно-инженерные препараты обладают очень высокой и быстрой эффективностью и работают по принципу «золотой пули». Как правило, все они являются молекулой глобулина G. Таким образом у медиков появилась возможность для проведения дифференцированной таргетной персонализированной терапии тяжелых пациентов с ревматическими заболеваниями.
Точно в цель
— Колоссальный прорыв был сделан, когда было внедрено молекулярно-генетическое исследование, секвенирование нового поколения, что позволило нам отделять ревматические заболевания, например ювенильный артрит от совершенно другой группы болезней и аутовоспалительных синдромов.
В течение 15 лет разрабатывается и внедряется именно в клиническую практику концепция персонализированной терапии генно-инженерными биологическими препаратами. На фоне такого лечения, а также с применением молекулярно-генетического исследования мы обеспечиваем совершенно новое качество жизни наших пациентов уже через полгода, которое фактически не отличается от качества жизни их здоровых сверстников. За 15 лет, с того момента, когда была проведена первая коллегия Минздрава, посвященная проблемам ревматических болезней у детей, были внедрены в детскую иммунологическую практику современные иммунологические и инструментальные исследования, компьютерно-томографические, магнитно-резонансные и различные другие исследования, которые позволяют получить результаты в короткие сроки, поставить дифференциальный диагноз и назначить адекватную противоревматическую терапию.
Эти возможности — это не только обеспечение качества жизни больного ребенка, не только предотвращение инвалидности, но и спасение жизни. Появились также возможности хирургического лечения больных детей.
Несмотря на то, что мы живем в XXI веке, у детей продолжают разрушаться суставы. И сегодня можно протезировать суставы у детей, которые страдают ревматическими заболеваниями, и не только ювенильным артритом, но также системной красной волчанкой и другими ревматическими болезнями.
Также в стране была организована и усовершенствована детская ревматологическая служба. Свой путь наша служба начала с первого приказа о совершенствовании оказания ревматологической помощи детям РФ в 2007 году. Тогда впервые появляется организация кабинетов оказания ревматологической помощи детям. Ее должен оказывать врач-педиатр, прошедший профессиональную подготовку по ревматологии и дополнительно образование по детской ревматологии с получением соответствующих документов.
Следующий приказ в 2010 году утверждает порядок ревматологической помощи. И уже впервые в первичном звене появляется врач-ревматолог на 100 тыс. детей. А в структуре детского ревматологического кабинета предусмотрена процедурная для проведения противоревматической терапии, в том числе генно-инженерными биологическим препаратами для подкожного и внутримышечного введения. Появляются детские ревматологические отделения, врач-ревматолог на 15 коек и также процедурный кабинет для проведения генно-инженерной биологической терапии, но уже для внутривенного, подкожного и внутримышечного введения. И последний приказ — в октябре 2012 года — «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи детям по профилю «ревматология». Этот документ актуализировался в октябре 2016 года и проходит актуализацию в настоящее время.
Вчера больной, завтра — врач
— Что было у нас в 2003 году? По сути — ничего. В детских краевых, областных больницах у нас было всего 22,7 ставки врача-ревматолога. В 2017 году у нас появилось 278 ставок врачей-ревматологов, фактически у нас появилась служба при отсутствии специальности «детский ревматолог». В том же году была организована профильная комиссия по детской ревматологии Министерства здравоохранения РФ. Появляется главный внештатный детский специалист-ревматолог, президиум профильной комиссии по детской ревматологии — это 12 человек, и главные внештатные детские специалисты-ревматологи по федеральным округам, а также по субъектам Российской Федерации.
Колоссальный прорыв случился и в 2000 году, когда лечение ревматических болезней было включено в число квотируемых высокотехнологичных методов лечения. Пишутся стандарты оказания специализированной помощи для детей с ревматическими заболеваниями.
В прошлом году мы собрали 75 моделей, которые лягут в основу новых клинических рекомендаций для детей с ревматическими болезнями, что позволит изменить финансирование лечения и диагностики ревматических болезней у детей, а также оплаты врачей-ревматологов, которые занимаются этими заболеваниями.
Что изменилось в подготовке детского врача-ревматолога? В 1999 году была упразднена специальность «детский кардиоревматолог». Введена в 2004 году специальность «детский кардиолог». А детского ревматолога не появилось, и фактически у нас кардиологи занимались детьми с ревматическими болезнями.
Что поменялось сейчас? Сейчас наши врачи, заканчивающие ординатуру по педиатрии, проходят первичную специализированную аккредитацию. Можно также закончить ординатуру по ревматологии и пройти аккредитацию. Проводится профессиональная переподготовка по ревматологии.
Сегодня у детских ревматологов есть книги, есть уникальный атлас по детской ревматологии, который содержит более 600 случаев детей с ревматическими заболеваниями. Он единственный в мире. Написаны последние клинические рекомендации в 2016 году.
Серьезные изменения произошли за 15 лет относительно льготного обеспечения больных. Сегодня в стране зарегистрировано более 11 генно-инженерных биологических препаратов, причем 6 из них — по детским показаниям. Все эти 6 препаратов включены в список ЖНВЛП, которые позволяют закупать их стационарам, а также обеспечивать наших детей в амбулаторном поликлиническом звене.
Сейчас системный артрит включен в список 12 высокозатратных нозологий, и в стандарт лечения включено 4 таргетных препарата. На 2019 год нами обеспечены 734 ребенка с юношеским артритом с системным началом генно-инженерными препаратами. 1,2 млрд руб. выделило государство на этих пациентов. Препараты получили самые тяжелые дети.
В этом году мы провели первый конгресс детских ревматологов РФ. И там мы говорили, что за эти 15 лет у нас произошли фантастические изменения в стране: у нас появилась служба, у нас есть врачи, есть препараты, и у нас, конечно, появились сдвиги, потому что самые тяжелые дети сейчас получают всю необходимую помощь. Пусть их немного — около 50 тыс. детей по всей стране, но мы сегодня дали им возможность писать, рисовать, ходить, жить. И они становятся врачами. На моем педиатрическом факультете сегодня учатся мои пациенты, и во многих других медицинских вузах учатся дети с ревматическими болезнями. Я думаю, что это самый главный показатель нашей работы.