Ученые из Балтийского федерального университета имени Иммануила Канта и Кемеровского государственного университета опубликовали результаты важного исследования.
Благодаря совместной работе, ученым удалось разработать состав оболочки капсулы для фермента, который применим при лечении фенилпировироградной олигофрении. Тем самым, это открытие поможет пациентам с патологиями умственного развития.
Фенилпировироградная олигофрения, или фенилкетонурия - генетическое заболевание, передающееся по наследству, связано со снижением или отсутствием фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который расщепляет фенилаланин - аминокислоту, поступающую в организм с белковой пищей.
Высокий уровень фенилаланина у детей приводит к отклонениям в развитии мозга, у взрослых - к снижению умственных способностей.
"Ученые в поиске разработок новых способов лечения наследственных заболеваний человека. Одним из таких заболеваний является фенилкетонурия, при которой в организме нарушен метаболизм незаменимой аминокислоты — фенилаланина, в результате чего в крови накапливаются токсичные продукты его аномального метаболизма, — первый автор исследования Ольга Бабич, директор института живых систем БФУ им. И. Канта. — Наиболее часто встречается классическая форма фенилкетонурии, при которой на сегодняшний день диетотерапия — исключение из рациона фенилаланина — является единственным эффективным методом лечения".
По словам Ольги Бабич, в последние несколько лет разработаны альтернативные методы лечения пациентов с указанным заболеванием, например, энзимотерапия, но в нашей стране, из-за отсутствия разработок и технологий такие методы лечения не применяются.
В мире фенилкетонурия встречается в среднем в одном случае на 10 тысяч человек, в России — в одном на семь тысяч.
Ученые разработали состав специальной оболочки капсулы с ферментом, в основе которой – полисахариды: агар-агар, каррагинан, гидроксипропилметилцеллюлоза. Изучили влияние температурного режима хранения фермента в капсуле на его степень активности. Был выявлен оптимальный температурный режим - 25 градусов Цельсия. При других условиях, через 6 месяцев активность фермента падает. Такая оболочка устойчива к кислотной среде желудка и позволяет ферменту L-фенилаланин-аммоний-лиазы расщеплять до безопасных продуктов фенилаланин.
"Следующий этап исследований будет посвящен изучению механизмов разрушения капсул с L-фенилаланин-амоний-лиазой в модельных условиях, близких к условиям желудочно-кишечного тракта человека, поскольку в перспективе разработанные капсулы будут применяться для заместительной терапии фенилкетонурии", — подчеркнула Ольга Бабич.