17-оксипрогестерон , помимо всего прочего, является предшественником андростендиона и кортизола. Для того чтобы один гормон превратился в другой, нужны ферменты, без них превращения происходить не будет.
Существует такое наследственное заболевание, как врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). При нем существует поломка фермента 21-гидроксилазы, из-за которой не происходит превращения 17-ОП в кортизол и андростендион. Получается, что 17-ОП становится очень много, он накапливается, а кортизола и андростендиона при этом очень мало или нет совсем, потому что 17-ОП не может превратиться в них — в организме отсутствует необходимый фермент.
Различают две формы ВДКН: классическую и неклассическую. Классическая форма проявляется практически сразу после рождения, поэтому дожить с таким диагнозом, не зная о его существовании, до возраста, когда вероятна беременность, — невозможно. Скрининг этого заболевания делают еще в роддоме и при необходимости назначают лечение.
Интерес представляет именно неклассическая форма ВДКН, которая может быть причиной:
- гирсутизма (избыточного роста волос по мужскому типу);
- алопеции;
- акне;
- нарушения менструального цикла;
Как вы помните, похожие симптомы у СПКЯ (синдрома поликистозных яичников). С ним чаще всего и проводится дифференциальная диагностика.
Распространенность неклассической формы ВДКН не превышает 0,1–0,2 %, а в некоторых изолированных этнических группах, характеризующихся высоким процентом близкородственных браков, распространенность может доходить до 1–2%. То есть ВДКН — это очень редкое заболевание. Хотя у нас его устанавливают часто, и несколько десятков человек в месяц ко мне с таким диагнозом приходят на прием. Почему так?
На самом деле это ложные диагнозы, установленные врачами, которые не знают международных норм 17-ОП, а ориентируются на неправильные и заниженные нормы лаборатории. И получается, что женщина с уровнем 17-ОП 1,8 нг/мл получит ложный диагноз ВДКН и ей назначат гормоны, которые на самом деле ей абсолютно не показаны.
Есть вопросы? Пишите комментарии, ставьте лайки и подписывайтесь на наш канал!