Вы уже привыкли, в любой из рубрик канала «История медицины», будь то данетка, фотозадача, клинический случай, я, как можно подробнее стараюсь раскрыть тему. Не получается давать односложные ответы, да и не интересно. А вот покопаться и найти что-нибудь такое...
Интересная на этот раз загадка получилась) Очень много предположений. И серьёзных и шутливых (как всегда), даже вот такой вариант был:
Самое главное, если отбросить шутки, каждый из предложенных диагнозов оказался "жизнеспособен".
Обычно, как бывало? Много диагнозов и какой-то один верный.
На этот раз - по другому. Все или почти все варианты могут быть правильными. Как так?
Пора "раскрывать карты", а для начала немного вильнём в сторону. Так сказать, сделаем "ход конём"
В настоящее время я читаю одну книжку. Сын подарил. Называется "Sapiens. Краткая история человечества". Автор Ю.Н. Харари.
Очень интересная, хотя с некоторыми мыслями автора, я не совсем согласен. Но ведь у каждого может быть своё мнение, правда?
Важно другое. Книга заставила меня взглянуть на некоторые вещи под совсем другим углом и вот это мне нравится.
Возможно, эволюция человека, проходила не так, как мы изучали в школе. И тот же неандерталец, к примеру, не предыдущая ступенька нашего развития, а вообще другая (параллельная) ветвь возможного развития человека, которая была вытеснена человеком разумным (нами) в борьбе за существование. Интересная мысль, да? Доводы автора достаточно убедительны.
Читать быстро не получится. Всё время нужно мысли собирать"в кучку". Помните фильм "Матрица"? Там тоже не сразу "въезжаешь".
Вот и тут также.
На тему эволюции много книг написано и не обязательно в одной плоскости. И прежде, чем перейти к нашей теме, одну цитату из другой в пример приведу.
В 1856 году в пещере, в долине Неандер был обнаружен необычный человеческий череп, который, как выяснилось позже, был черепом представителя вымершего рода людей, а именно - неандертальского человека. В самом начале никто не понял, насколько древним был этот узкий, длинный и массивный череп. Толстые кости, выступающие надбровные дуги, мощная челюсть... Каких только мнений не было высказано на этот счёт..
“Этот череп принадлежал пожилому голландцу,” — сказал д-р Вагнер из Гёттингена. “Нет, — заявил д-р Майер из Бонна, — это череп русского казака, который в погоне за отступающей армией Наполеона отбился от своих, забрел в пещеру и умер там”. Французский ученый Прюнер-Бей придерживался иного мнения: “Череп принадлежал кельту, несколько напоминающему современного ирландца, с мощной физической, но низкой умственной организацией”. Окончательный приговор произнес знаменитый Рудольф Вирхов. Он заявил, что все странные особенности неандертальца связаны не с его примитивностью, а с патологическими деформациями скелета, возникшими в результате перенесенного в детстве рахита, старческого артрита и нескольких хороших ударов по голове". "Люси. Истоки рода человеческого" Д. Джохансон, М. Иди.
В обсуждении принимают участие не вымышленные люди, а известные доктора и палеонтологи того времени.
Любопытно, да? Возможно, всё так и было? Возможно, неандертальцы так выглядели, потому, что болели чем-то, что может изменить кости? Мысль интересная, но мы всё-таки на самом деле разные виды. И неандертальских генов в некоторых из нас только 2%. Маловато, для прямых потомков.
К чему всё это предисловие?
В процессе обсуждения в чате, неоднократно высказывалась мысль о том, что на снимке, возможно - неандерталец. Вот я и вспомнил те книжки.
Особенно то, как Р. Вирхов принял громоздкий череп неандертальца за череп современного человека, изменённый в следствии какого-то патологического процесса.
Позже, в 1864 году, тот самый Рудольф Людвиг Карл Вирхов
— известный немецкий учёный - врач, патологоанатом, гистолог, физиолог, основоположник нескольких направлений в медицине и биологии, антрополог, палеонтолог..., введёт понятие «леонтиаз», обозначающее патологический процесс в результате которого, лицо человека может настолько измениться, что приобретёт черты напоминающие морду льва.
Не превратится, а только немного станет похожей.
Причём, существует леонтиаз мягких тканей лица - так называемый leonine facies или львиное лицо, когда за счёт утолщения кожи или её инфильтрации или появления лимфом происходит соответствующее искажение черт лица
и леонтиаз костный или leontiasis ossea (от греч. leon, leontos - лев и лат. osseus - костный) , при котором изменения происходят в костях черепа.
Вот тут причин немного побольше и это как раз касается нашей задачи
leontiasis ossea , hyperostosis cranii, craniosclerosis или костная львиность) — медленно прогрессирующее увеличение размеров некоторых черепных костей за счёт образования в них очагов фиброзной дисплазии: по какой-то причине нарушается остеогенез и вместо нормальной костной ткани формируется волокнистая соединительная ткань. Постепенно, занимая всё больший и больший объём, она видоизменяет привычную нам форму кости, выдавливая надкостницу изнутри. В данном случае - костей черепа. Всё начинается ещё в детстве и какое-то время протекает бессимптомно. Нужен только толчок или провоцирующий фактор. Травма, инфекция... Как это ни странно, но болевых ощущений обычно нет. Всё протекает медленно и больные обращаются в поздних стадиях, в связи с изменением внешнего вида. Если только не возникли осложнения со стороны сдавленных соседних органов. А это - и головные боли, и снижение слуха, обоняния, и затруднение дыхания...
Фиброзная дисплазия или болезнь Брайцева - Лихтенштейна в своей природе, заболевание доброкачественное. Патология хорошо известная и среди различных новообразований лицевого скелета у детей встречается примерно в 22% . Другое дело - leontiasis ossea, как одна из форм проявления. Встречается редко. На сегодняшний день описано около 150 наблюдений.
Еще одна разновидность фиброзной дисплазии - херувизм. Тоже, достаточно редкая патология, и тоже касается детского возраста. Проявляется медленным, но неуклонным двусторонним ростом костной ткани нижней или верхней челюсти. А порой и обеих сразу. Иногда настолько выраженным, что приводит к проблемам не только в плане косметики.
Обычный ребёнок. Примерно с двухлетнего возраста родители начинают замечать, что с его лицом что-то происходит. Симметрично начинает увеличиваться одна или обе челюсти. Без видимых причин. Поначалу, пухлое личико не вызывает подозрений, но со временем, все начнут понимать, что с «херувимчиком» что-то не так.
У кого-то медленно, у кого-то быстро. Применительно к скорости роста используется понятие «агрессивно, неагрессивно, латентно». И часто одними костными изменениями дело не ограничивается. Нарушение речи, жевания, глотания, а иногда и дыхания, могут сочетаться с различными осложнениями со стороны органов зрения. Болеют и мальчики, и девочки. На сегодня зарегистрировано около 300 случаев херувизма.
С возрастом процесс начинает замедляться и даже частично регрессирует. Хотя некоторая одутловатость лица всё же сохраняется. Всё зависит от степени и объёма поражения.
Лечение хирургическое. Участки подвергшиеся дисплазии хорошо ограниченны от здоровой костной ткани и настолько рыхлые, что просто выскабливаются при вскрытии. Плюс - коррекция формы челюсти.
Выяснена наследственная предрасположенность, хотя сам механизм развития заболевания не понятен.
Подобные изменения костей черепа могут возникнуть и в следствии других заболеваний: нейрофиброматоз, болезнь Педжета, различные инфекции слёзных и носовых ходов, опухоли костей черепа и околоносовых пазух, туберкулёз, сифилис ... Их на самом деле очень много. И когда я понял, с чем связался, даже растерялся. Выражение Козьмы Пруткова "Нельзя объять необъятное", тут, как ни кстати очень подходит. В общем, давайте просто по верхушкам пробежимся. Чуть-чуть.
Кстати, образ льва - это то, как воспринимает автор. Например Kundu J.P. предложил своё название - «лицо гиппопотама». Ну, это так... Кто что видит.
С чего начнём? Ну, пусть будет сифилис. А точнее - сифилитический периостит.
Само понятие "периостит", означает воспалительный процесс надкостницы. Который со временем, распространяясь глубже, может перейти и на саму кость. Тогда это будет уже - остеопериостит.
Чаще всего поражаются нижняя челюсть (наша тема) и диафизы трубчатых костей. Причины такого воспаления довольно разнообразные. От травмы до туберкулёза и сифилиса.
Сифилитический периостит - проявление врождённого или третичного сифилиса, хотя иногда, первые признаки специфического (сифилитического) воспаления надкостницы можно обнаружить ещё в позднем вторичном периоде сифилиса.
Клинически это проявляется болью в поражённых костях и некоторым (в начале) набуханием участков надкостницы, которую можно легко прощупать. Постепенно, воспалительный инфильтрат или рассосётся, или перейдёт на окружающие мышцы и кожу, или вызовет патологическое разрастание костной ткани. Что вызовет изменение внешнего вида больного, а возможно и придаст ему некоторое сходство со львом.
Акромегалия.
Болезнь Педжета, гиперпаратиреоз, всевозможные опухоли костей ... Можно перечислять и перечислять. И все - под маской льва.
Здоровья всем вам и вашим близким!
Если вам понравился материал, можете поставить «лайк».
А ещё, можно подписаться на наш канал «ИСТОРИЯ МЕДИЦИНЫ» в Телеграмм: https://t.me/medhistory. Там много интересного )