Введение
Среди всех первичных опухолей печени у детей 70% являются злокачественными. Наиболее часто встречаются гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома. Доброкачественные опухоли редки; большинство из них сформировано гемангиомами или гемангиоэндотелиомами. Зачастую опухоль печени у маленького ребенка обнаруживается поздно, и при использовании картинообразующего исследования, как правило, выясняется, что полное оперативное удаление ее невозможно, потому что, например, поражены обе доли печени, опухоль слишком велика или мультифокальна или потому, что она вышла за пределы печени.
В связи с открытием чувствительности большинства злокачественных опухолей печени у детей к некоторым цитостатикам лечение их в последнее время сильно изменилось. Одновременно значительно возросли шансы на выживание. Все чаще применяется химиотерапевтическое лечение перед операцией.
Предоперативная система распределения по стадиям по "Societe d'Oncologie Pediatrique liver tumour study"
(SIOPEL I); I- три граничащих друг с другом сектора свободны; II- два граничащих друг с другом сектора свободны; III- свободны один сектор или два, не граничащих друг с другом; IV- свободных секторов нет.
Первые результаты законченного недавно "изучения опухолей печени Общества Педиатрической Онкологии" ("Societe d'Oncologie Pediatrique liver tumour study" - SIOPEL 1) подтверждают преимущества выбора этого метода. В связи с этим становится важной разработка новой системы градации для разделения опухолей по группам уже до операции и возможного сравнения эффективности различных цитостатиков.
Экспериментальное исследование показало недавно генетические аспекты, главным образом, для гепатобластомы.
Эпидемиология
Первичные эпителиальные опухоли печени у детей стоят на 3-м месте среди наиболее часто встречающихся новообразований брюшной полости (после нейробластомы и нефробластомы). Первичные опухоли печени составляют примерно 1 % от общего числа злокачественной патологии у детей. Гепатобластома встречается в 1,5 - 6,5 раза чаще гепатоцеллюлярной карциномы, но в областях, эндемичных по гепатиту В, часто наблюдается обратное.
Симптомы
Увеличение размера всего живота или наличие массы, прощупываемой в животе, чаще всего являются первыми проявлениями. У мальчиков опухоли встречаются в 2 раза чаще, чем у девочек. Сопровождающими симптомами зачастую являются анемия и уменьшение аппетита. Значительное снижение массы тела встречается нечасто. Гепатобластома наблюдается практически исключительно у очень маленьких детей, а гепатоцеллюлярная карцинома чаще наблюдается у детей более старшего возраста. Иногда первые симптомы вызываются интраабдоминальным кровотечением при разрыве опухоли, что при карциноме встречается чаще, чем при бластоме.
Лабораторное обследование Обычно имеется анемия. При гепатобластоме часто наблюдается тромбоцитоз. Также описана гиперхолестеролемия. У подавляющего большинства пациентов (70%) с гепатобластомой сильно повышено содержание альфа-фетопротеина в крови. Поэтому эта величина может быть использована для определения эффективности лечения.
Картинообразующее обследование
В связи с тем, что полное хирургическое удаление опухоли все еще является единственной возможностью в достижении полного излечения, важным является получение точного изображения опухоли и окружающих тканей. Наиболее часто применяются эхографическое обследование (с применением или без Doppler), ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМР), компьютерно-томографическое сканирование (КТС) и ангиография.
В большинстве случаев диагноз ставится с помощью эхографии, но для получения точного изображения границ опухоли и, что еще важнее, количества и анатомической локализации оставшейся нормальной печеночной ткани необходимы ЯМР и/или КТС. В некоторых центрах всегда выполняется ангиография, несмотря на то что это более инвазивное исследование. Другие применяют это исследование лишь в более осложненных случаях (J.B.Otte, письменное сообщение, 1995). При применении таких методов лечения, как химиоэмболизация или интраартериальная перфузия, выполнение ангиографии, безусловно, абсолютно необходимо