И опять всё началось с фотозадачи, которую я выложил в телеграмм канале.
Женщина, 37 лет. Беременность 24 недели (вторая)
Жалобы на высыпания на коже живота, сопровождающиеся зудом и жжением, которые появились за неделю до кожных проявлений. Т.е. ощущения уже были, а высыпаний ещё не было.
Объективно: множественные плотные пузырьки и пузыри (от 0,5 до 1,2 см в диаметре), заполненные прозрачной желтоватой (серозной) жидкостью на отёчно-гиперемированной коже живота и бёдер, в виде отдельных очагов (островков) от 1:1 см, до участков - 20:30 см. Местами эрозии , корочки, уртикарии (волдыри)
Как обычно, предположений было много. Всё рядом. Что не удивительно, заболевание-то - редкое. Но ответили! Чему я, честно говоря рад и удивлён.
Мне, как районному дерматологу, по ходу работы приходится сталкиваться с разными категориями пациентов.
Я уже не один раз об этом писал. Дети и взрослые, мужчины и женщины, кожа и ИППП.
Есть ещё одна группа, с которой практически ежедневно приходится сталкиваться.
Пациенты эти не простые. Любое вмешательство: будь то - обследование или назначение лечения, всё нужно делать осторожно, с постоянной оглядкой на их основное "заболевание".
Я говорю о беременных женщинах. Сюда же можно отнести и кормящих. И не просто о беременных, а о беременных с кожной патологией. Есть, конечно, ещё и с ЗППП, но это, как-нибудь в другой раз.
То, что не все препараты можно назначать в этом положении - уже сложно. Порой непросто поставить правильный диагноз. Думаю, это не только дерматологи подтвердят.
Женщина "в положении" - всегда загадка.
Интересная тема - кожная патология при беременности.
Кожа в любом случае реагирует на это состояние. У всех. В той или иной степени.
Физиологические изменения кожи, её придатков и слизистых возникающие при беременности, известны медикам давно и относятся к диагностическим признаками этого состояния. И порой, это - самое первое, на что может обратить внимание женщина в положении, пока ещё и не догадываясь о том, что на самом деле с ней происходит.
Всевозможная пигментация, стрии, различные телеангиоэктазии и гемангиомы, прыщи, зуд, появление и рост папиллом и мягких фибром, варикоз, в т.ч геморрой, гипергидроз (потливость), стоматиты и гингивиты, кандидоз...
Меланодермия или появление на коже участков потемнения (лицо, соски и их ареол, живот..) - наиболее часто встречающийся признак беременности. Причём, темнеть может не просто кожа. Ярче или более чётче начинают проступать всевозможные родинки и другие образования. Появляются новые. Во всём виноваты гормоны (эстроген)
Изменения эти физиологические и носят временный характер.
Придатки кожи (ногти, волосы), тоже не остаются в стороне. У кого-то волосы редеют, у кого-то наоборот, появляются там, где их не было. Ногти истончаются, расслаиваются.
Представляю, что сейчас думают не рожавшие) Успокойтесь)
Во-первых, это не у всех и не обязательно.
Во-вторых, чаще всего, это протекает не так выражено. И не "всем скопом".
В-третьих, это временно и после родов и завершения периода лактации всё восстановится.
Но не надо забывать, о кожной патологии.
Что-то может возникнуть при беременности, а что-то, существующее ещё до неё, может и обостриться.
Да ещё и повести себя не так, как обычно.
А давайте ещё немного поразмышляем.
О другом. А потом, всё это соединим. Может быть до чего нибудь и докопаемся.
Например - диагноз нашей больной поставим.
Помните, мы как-то говорили о понятии "корректное и не корректное" в отношении названий заболеваний? Давненько это было.
Не всегда из названия болезни можно подчерпнуть какую-нибудь полезную информацию. А жаль.
Никто не собирается осуждать первооткрывателя или его последователей за то, что они назвали болезнь фамилией автора или названием местности, где она была открыта и хорошо бы при этом, чтобы эта патология больше нигде не встречалась.
Имели и имеют полное право.
Но, например, та же Лихорадка Западного Нила уже давно не является Лихорадкой именно Западного Нила.
Только этим летом, она была зарегистрирована на юге России.
И это не путешественники, которые вернулись после отдыха в Африке. Заразиться этой, между прочим очень опасной инфекцией, находящейся в одном ряду с холерой, бешенством или сибирской язвой, можно просто погуляв где-нибудь за городом.
Многие старинные названия изжили себя (никто же сейчас не называет сифилис "французской болезнью"?) и заменились новыми - более корректными, понятными и точными.
И это правильно. Зачем усложнять? Названия должны не запутывать, а наоборот - вносить ясность.
Тем не менее, некоторые из таких старых и даже странных названий заболеваний до сих пор в ходу.
Мало того, такие названия можно найти даже в Международной Классификации Болезней (МКБ), которая по рекомендации ВОЗ пересматривается каждые 10 лет (в январе 2022 года вступит в силу уже 11 пересмотр).
10 раз уже пересматривают, но не меняют.
Вот, как вы думаете, есть разница между "герпес у беременных" и "герпес беременных"?
Герпесом, в той или иной форме может заболеть любой. Беременные - не исключение. Болезнь неприятная и коварная. В любом случае, герпес или герпетическая инфекция, это группа инфекционных заболеваний, вызываемых вирусами семейства герпесвирусов.
Т.е, самое главное, это - наличие вируса. И не просто вируса, а конкретного - герпесвируса.
Тем не менее, как это ни странно, несмотря на своё "простое" название, "герпес беременных" не вызывается герпесвирусом.
Этот "герпес", вообще никаким вирусом не вызывается.
И не инфекция это вообще.
Странно да? Тот же самый гестационный сахарный диабет, хотя бы временной гипергликемией характеризуется. А тут...
Клиника действительно, иногда напоминает герпес, особенно Herpes zoster. Начало очень характерное - появление зуда и неприятных ощущений задолго до появления первых высыпаний. Элементы сыпи похожи.
И пусть клиницисты, а это было около 200 лет назад, увидев пузыри на теле беременной женщины и приняли их за герпетические, но потом ведь можно было что-то подправить? Тем более, что заболевание не раз именовали пузырчаткой (Martius в 1829, Chausit в 1852, Hebra в 1868) или пемфигоидом (Holmes и Dlack в 1982) беременных.
Итак - МКБ Х, код O26.4 - герпес беременных (herpes gestationis или pemphigoid gestationis)
Достаточно редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей на коже, во время беременности или послеродовом периоде, или в случае роста ткани трофобласта за пределы "дозволенного".
Вот тут я и тормознул. Последние 6 слов меня увели вообще в сторону.
Я про трофобласт. Это такое место, где эмбрион присоединяется к стенке матки. Именно эта, как определяет Национальный институт здоровья США "внеэмбиональная ткань, отвечает за имплантацию, развития в плаценту и контроль обмена кислорода и метаболитов между матерью и эмбрионом". Или, как назвал трофобласт датский эмбриолог Ambrosius Arnold Willem Hubrecht (1853–1915), первым описавший его - «первично питающая ткань".
Меня так увлёк и честно говоря, запутал этот тоненький слой эмбриональных клеток, что я два дня только об этом и думал. И ничего другого в голову не шло. Как выяснилось "мал золотник, да дорог". Материала очень много и не будем на этом зацикливаться. А вы обязательно почитайте!
В общем, одним из факторов развития нашего гестационного пемфигоида (давайте так хотя бы раз его назовём), являются "лишние" клетки трофобласта, против которых организм женщины и начинает бороться.
Вырабатываемые против этих клеток аутоантитела перекрестно реагируют и с антигеном кожи (базального слоя) или, как его называют "буллезным пемфигоидным антигеном 2" или BPAG 2.
BPAG, на самом деле воспринимается нашим организмом, как "враг" и на борьбу с ним поднимаются защитники (Т-лимфоциты, эозинофилы).
В итоге - развивается специфическое воспаление, что и проявляется в клинике заболевания.
Как мог упростил)
Патология встречается примерно у 1 из 50 000 беременных женщин.
Как уже говорилось, в начале будут ощущения (зуд, жжение), а потом - высыпания на коже (папулы, эритематозные пятна, пузыри, эррозии, корки, пустулы). Как правило, всё начинается с пупочной области, но постепенно процесс может распространится по коже всего тела, лица и конечностей, включая ладони и подошвы.
Чаще всего, пемфигоид беременных возникает во время 2 или 3 триместра, но может проявиться и в 1 триместре или сразу после родов. Потом всё исчезнет. До следующей беременности.
Болезнь почти всегда возвращается (рецидив).
Описаны рецидивы даже во время месячных.
Страдают ли дети?
Всё зависит от степени тяжести заболевания у матери.
Иногда у младенца на коже наблюдается аналогичная сыпь, которая в течении месяца может самопроизвольно исчезнуть. Считается, что это вызвано тем, что новорождённому с кровью матери попала "часть" тех самых аутоантител.
В тяжёлых случаях и исход тяжёлый.
Лечение заключается в борьбе с зудом, образованием новых пузырей и профилактике или борьбе со вторичной инфекцией. Используются анилиновые красители, местные глюкокортикостероиды и антигистаминные препараты. При необходимости проводят системную терапию глюкокортикостероидными гормонами.
Если и этого недостаточно, назначают плазмаферез.
Ну и в самых тяжёлых случаях, в ход идут противоопухолевые гормональные средства (гозерилин), вызывающие химическую овариэктомию.
Ребёнок, матери которого проводилась гормональная терапия, должен наблюдаться неонатологом.
Вот такая патология.
И если вы исключили у беременной женщины многоформную экссудативную эритему, вульгарную пузырчатку, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга, буллёзные формы контактного дерматита, крапивницы, системной красной волчанки, красного плоского лишая..., подумайте о герпесе беременных.
Такое, хоть и редко, но встречается.
Если вам понравился материал, можете поставить «лайк». А ещё, можно подписаться на наш канал «ИСТОРИЯ МЕДИЦИНЫ» в Телеграмм: https://t.me/medhistory. Там много интересного