Аммиак образуется в процессе обмена аминокислот в пищеварительном тракте. Правильно функционирующий организм превращает аммиак в мочевину и выводит ее через почки, откуда он выводится с мочой.
Однако, иногда этот процесс не выполняется должным образом. Гипераммонемия - это расстройство, суть которого заключается в повышенной концентрации аммиака в сыворотке крови по отношению к принятой норме.
Для мужчин нормальная концентрация этого вещества составляет 27-102 мкг / дл (16-60 мкмоль / л), а для женщин 19-87 мкг / дл (11-51 мкмоль / л).
Превышение вышеуказанных значений означает, что аммиак в организме не метаболизируется и не выводится должным образом. Почему это происходит? Каковы последствия этого?
Первичная и вторичная гипераммонемия: причины
Медицина различает первичную и вторичную гипераммонемию, каждая из которых имеет разные причины. Первичная гипераммонемия вызвана генетическими нарушениями, врожденными метаболическими ошибками, которые вызывают недостаток или уменьшение ферментов в цикле мочевины. Одним из типов этой дисфункции является гипераммонемия II типа - врожденный дефицит орнитинтранскарбамилазы, фермента, участвующего в превращении аммиака в легко выделяемую мочевину. Эффект - аммиак в организме в слишком высокой концентрации.
С другой стороны, вторичная гипераммонемия является следствием различных заболеваний органов человеческого организма. Повышение уровня аммиака в крови вызвано недостаточной, а также повышенной мышечной работой (включая мышцы дыхательной системы) и печеночной недостаточностью. Причиной также могут быть кишечные бактерии, желудочно-кишечные кровотечения и прием определенных лекарств (включая эпилепсию).
Аммиак в организме - симптомы
Что касается повышенного содержания аммиака в организме, симптомы умеренно характерны - их можно спутать с симптомами других заболеваний, особенно неврологических. К ним относятся:
- подергивание мышц и вялость;
- конвульсии;
- сонливость;
- тошнота;
- рвота;
- гипервентиляция.
В крайних случаях аммиак в крови может привести к отеку мозга и даже к коме или смерти. Следует помнить, что аммиак обладает способностью проникать в мозг и разрушать его структуры. Поэтому гипераммонемию следует рассматривать, как очень серьезное и угрожающее жизни заболевание.
Как снизить содержание аммиака в крови?
Для этого используется специальное лечение и правильная диета. Основой является прекращение так называемого белкового катаболизма - поэтому при лечении гипераммонемии наш главный враг - это белок в любой форме. Что вы должны есть, чтобы уменьшить содержание аммиака в крови? Какие лекарства используются в терапии?
Диета при аммиаке в крови
Основой питания для людей, страдающих гипераммонемией, является не белковая, но высококалорийная диета. Полное исключение белка из меню чрезвычайно сложно осуществить, так как это один из основных ингредиентов в повседневной пище. Растительный или животный белок содержится в яйцах, сыре, молоке, йогурте, твороге, рыбе, мясе, колбасах, овощах и многие другие блюда.
Так что же можно есть на белковой диете, рекомендуемой для людей, страдающих гипераммонемией? Вопреки внешнему виду, это не так плохо, как может показаться. К счастью, диета без белка не полностью свободна от белка. Всего можно съесть 30-50 г белка в день.
Например, хотя запрещено употреблять желтый сыр, вы можете есть постный белый сыр. Вы не должны есть жирное мясо, но допускается небольшое количество постного. По указанию блюд все бобовые запрещены, но мы можем есть помидоры, салат или перец.
Гипераммонемия - лечение
В случае гипераммонемии специализированное лечение состоит из внутривенного введения глюкозы и липидов. В более серьезных случаях, гемодиализ или гемофильтрация для очистки крови от аммиака. Лечение гипераммонемии проводится в условиях стационара. Это не звучит обнадеживающе, но из-за потенциально фатальных последствий вы должны немедленно сделать все, чтобы снизить уровень аммиака в крови.