Деменция с тельцами Леви – разновидность психоорганического синдрома, в основе которого лежит дегенерация нервных клеток, сопровождающегося отложением телец Леви в коре и в субкортикальных отделах головного мозга. Деменция Леви имеет органический фундамент – синуклеинпатия – это нейродегенеративное заболевание, развивающееся в результате образования и скопления белков альфа-синуклеинов с последующими патологическими внутриклеточными образованиями.
Тельца Леви – вторая по распространенности причина развития деменции после болезни Альцгеймера. Из 100% всех случаев деменции тельца Леви встречаются в 30%.
Деменция с тельцами Леви коморбидна с другими заболеваниями (коморбидность – одновременное сочетание нескольких болезней, объединенных единым патофизиологическим и патобиохимическим механизмом):
- Болезнь Альцгеймера.
- Болезнь Паркинсона.
На вскрытии мозга обнаруживаются диффузные атрофические процессы, расширение борозд и желудочковой системы мозга, уменьшение площади извилин.
Дегенеративный охватывает преимущественно неокортекс (область коры, отвечающая за социальные и высшие психические функции человека) и лимбическую систему. В основном это область вокруг гиппокампа, лобная и теменная кора.
Причины
Единой причины развития болезни нет. Однако установлены семейные случаи. Так, более, чем у 50% больных деменцией имеется семейный анамнез: один или несколько родственников в ближайших поколениях имели такую же патологию.
У части больных выявлены мутации генов. В основном это нарушение гена синуклеина на 4 хромосоме и мутации в гене LRRK2 на 12 хромосоме. Предназначение этих генов пока неизвестно.
Симптомы
Деменция с тельцами Леви имеет разнообразную клиническую картину, однако всегда присутствует обязательный элемент – нарушение когнитивных функций.
Клиническая картина имеет отличительную особенность – флюктуации психического статуса. Явление характеризуется эпизодическими понижениями концентрации внимания и памяти, расстройствами сознания и снижением волевой сферы. Такие приступы длятся от нескольких минут до 2-3 часов.
Структура клинической картины:
- Предементарные признаки. Предпосылки развития болезни: снижение памяти, быстрая утомляемость от простого труда, повышенная отвлекаемость, снижение визуального и пространственного восприятия.
- Регуляторные расстройства высшей нервной деятельности. Нарушается регуляция двух режимов функционирования: бодрствования и сна.
- Нарушение функций ядер стволовых отделов мозга. Проявляется в основном во время сна и сопровождается преходящим повышением мышечного тонуса, судорогами, криками и бормотанием. Также наблюдаются спонтанные двигательные акты, например, монолог во время сна. Симптомы часто возникают во время кошмарных сновидений.
- Парасомнии (нарушение сна). Характеризуется частыми ужасающими сновидениями, частыми пробуждениями ночью со спутанностью сознания.
- Вегетативные расстройства: одышка, сердцебиение, головокружение, снижение аппетита, запор или диарея, потливость, «комок в горле», иногда недержание мочи.
- Нарушение восприятия. В основном это хорошо организованные и детализированные зрительные галлюцинации.
Клиническая картина дополняется отдельными симптомами и синдромами:
- депрессия;
- преходящие и кратковременные потери сознания;
- паранойяльный синдром (систематизированный монотематический бред).
Так как деменция – с тельцами Леви, клиническая картина дополняется синдромом паркинсонизма, а именно: двигательными расстройствами. Они встречаются у 50% всех больных деменцией с тельцами. Двигательные расстройства встречаются на ранних стадиях, и это может навести неопытного невролога на неверный след: болезнь Паркинсона. Он агонисты дофамина и холинолитики, которые стремительно вызывают острое психотическое состояние. При прогрессировании заболевания двигательные расстройства наблюдаются у 80% страдающих деменцией с тельцами Леви.
Диагностика
В первую очередь проводится очная консультация у психиатра, невролога и медицинского психолога.
- Невролог выявляет неврологические нарушения: расстройства двигательной сферы, расстройства сознания, патологии вегетативной нервной системы.
- Психиатр выявляет психические нарушения: галлюцинаторно-бредовый синдром, депрессивный синдром.
- Задача медицинского психолога выявить когнитивные нарушения у больного: снижение памяти, нарушение мышления, рассеянность внимания, личностные нарушения и патологии сна.
Для детализации болезни назначаются инструментальные методы диагностики – компьютерные методы нейровизуализации. Наибольшей диагностической ценностью обладает магнитно-резонансная томография, выявляющая очаговые или диффузные изменения вещества мозга, расширение борозд и уменьшение извилин конечного мозга.
Лечение
Лечение при деменции с тельцами Леви сталкивается с трудностями. Из-за специфики болезни врачам, при существующих современных методах терапии, тяжело приостановить неуклонную нейродегенерацию. Несмотря на это, существуют общепринятые позиции медикаментозной терапии:
- Симптоматика паркинсонизма устраняется приемом Леводопы.
- Несколько улучшает мозговую деятельность Мемантин.
- Противопоказаны нейролептики и антихолинергические средства.
Прогноз неблагоприятный: продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет в среднем 5-6 лет.
Оригинал статьи размещён здесь: https://sortmozg.com/zabolevaniya/dementsiya-s-teltsami-levi