Найти тему
Медицинские записки

Борьба с печеночной порфирией продолжается.

Американская фармацевтическая компания "Alnylam Pharmaceuticals" не так давно обнародовала результаты фундаментальных клинических испытаний нового препарата гивосиран, который был испытан как средство для борьбы с острой печеночной порфирией. Выход препарата на рынки ожидается в ближайшие два-три года.

Порфириями принято считать определенную группу наследственных, а в редких случаях и приобретенных, заболеваний, обусловленных недостатком одного из ферментов , необходимых для синтеза гема. Дефицит этих ферментов провоцирует накопление в организме порфиринов, в частности порфобилиногена и бета-аминолевулиновой кислоты. Порфирия проявляется одним из/сразу множеством перечисленных ниже симптомов:

-острая, нестерпимая боль в животе, пояснице, руках и ногах;

-выделяемая моча от розового до бурого цвета;

-тахикардия, запоры, рвоты;

-мышечная слабость;

-психические нарушения-тревога, приступы галлюцинаций, бреда;

-лихорадка.

-2

В основе действия гивосирана лежит механизм РНК-интерференции. В итоге препарат отключает матричную ДНК, которая отвечает за кодировку ALAS1.

В плаце-контролируемых экспериментах участвовало около сотни человек. Число приступов у пациентов снизилось на 70%, что в свою очередь говорит об эффективности препарата и частичной победе над недугом.

Ссылки на первоисточники:

1.Alnylam Pharmaceuticals- https://www.alnylam.com/

2. Food and Drug Amdinistration- https://www.fda.gov/