С 25 по 31 октября в мире проходит международная неделя информирования о редком генетическом заболевании - буллезном эпидермолизе (БЭ). И так случилось, что я имею непосредственное отношение к этому заболеванию.
Меня зовут Алёна Куратова и я являюсь учредителем и руководителем благотворительного фонда “Дети-бабочки”, который занимается всесторонней помощью людям с БЭ. По мировой статистике, БЭ встречается у одного ребенка на 50-100 тысяч родившихся. Статистики по больным БЭ в России нет. По неподтверждённым данным, в стране проживает 2-2,5 тысячи таких людей с разными формами.
Мне кажется, о истории возникновения фонда, его деятельности и особенностях заболевания я рассказывала не меньше миллиона раз, но сейчас я снова хочу к этому вернуться, избежав всем надоевших повторений.
Хрупкие “бабочки”
Больные БЭ не просто так известны в обществе как “бабочки”. При любой механической травме, а иногда и без неё на коже ребёнка возникают пузыри и кожа отслаивается, оставляя открытую рану, которую необходимо постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и предохранять от повторного повреждения. У некоторых больных такие же раны возникают и на слизистых оболочках. Людей, больных буллёзным эпидермолизом, называют "бабочками", метафорично сравнивая их чувствительную кожу с крылом бабочки. Буллёзный эпидермолиз на сегодняшний день неизлечим, но вовремя поставленный диагноз и правильный уход с применением специальных перевязочных средств позволяют избавить ребёнка от страданий и обеспечить ему нормальную жизнь.
Как все начиналось
Эта особенные отношения между мной и заболеванием начались ровно 9 лет назад, когда 31 октября 2010 года на просторах интернета я наткнулась на фотографию Антона - мальчика, разделившего мою жизнь на “до” и “после”. Я говорю об этом именно так и даже с оглядкой на то, что я мама двух мальчишек - совершенно здоровых и даже счастливых (очень хочу в это верить). Антон стал путеводной звездой, изменившей не только мою судьбу, но и судьбы многих людей, больных БЭ и причастных.
Антон и его брат появились на свет у суррогатной матери в результате ЭКО. Брату Антона повезло больше - он родился без поврежденного гена и семья оставила его. Антон остался в больнице. Позднее силами множества людей судьба Антона сложилась, наверное, наилучшим образом из возможных - он уехал в приемную семью в Америку, прожил несколько счастливых лет среди любящих людей и ушел от нас так, как не имеют возможности уходить люди в нашей стране - достойно, уважительно, окруженные большой заботой и любовью не только близких людей, но и государства. А я так ни разу и не прикоснулась к нему…
Я много раз возвращалась в памяти к этому и долгое время не могла найти ответа, почему же я так ни разу и не взяла его на руки. Думаю, дело в том, что для меня он не был просто ребенком. Всякий раз, смотря на этого мальчика, ловя его взгляд, я метафизически ощущала свою близость к Чуду. Я чувствовала, что нахожу опору, нахожу ту самую красную нить, которая будет проходить через всю мою жизнь.
Фонд появился в 2011 году. Появился буквально на пустыре, на котором врачи не знали ничего о заболевании, дети не получали необходимого лечения, а общество и государство просто не замечали их. Годы непомерного труда, депрессий, масштабной перепрошивки команды - все это привело нас туда, где мы есть сейчас.
Из маленькой кучки людей, объединенных нечеловеческим желанием изменить ситуацию и повлиять на проблему, выросла большая организация, которая ищет и находит больных БЭ не только в России, но и в странах СНГ.
Самая большая проблема - не«знание»
Очень часто в адрес фонда прилетают претензии относительно того, что мы не обеспечиваем наших подопечных адресной помощью на все 100%, а одной из приоритетных программ фонда является Обучение врачей. Если раньше я с пеной у рта доказывала всем, что “учение - свет”, что именно от недостатка информации и данных никто в России и не знал о заболевании до 2011 года, то сейчас я просто прохожу мимо этих замечаний. Поймет и услышит лишь тот, кто захочет.
Действительно так - еще в 2011 году о заболевании почти никто не знал, врачи не понимали, что происходит с ребенком, у которого вместо кожи пузыри и открытые раны. Именно наш фонд “Дети-бабочки” взялся за проблему системно, приняв решение обучать врачей за границей, где у коллег по цеху была накоплена экспертиза. Позднее врачи фонда стали распространять эти знания в удаленные регионы нашей страны. Сейчас в фонде более 30 врачей, являющихся экспертами в БЭ. Благодаря нашей деятельности БЭ вошел в список редких (орфанных) заболеваний и государство частично (в некоторых регионах) берет на себя ответственность за обеспечение “бабочек” всем необходимым. Сейчас фонд является членом и представителем в России Международной ассоциации DEBRA International.
У всех фондов история начинается примерно одинаково: появляются проекты Адресная помощь и Помощь отказным детям, затем каждый фонд развивается в свою особенную сторону - для многих фондов возникновение программ Госпитализация и Реабилитация становится приоритетным, как произошло в нашем случае. Сейчас в фонде официально запущено 12 программ, а некоторые программы мы еще официально не анонсировали. Я очень горжусь проектом, где мы работаем с “отказниками” - “бабочками”, попавшими в детские дома и дома малютки. За 9 лет нам удалось найти семьи 12 детям и это не может быть просто удачей. Позднее я расскажу вам поразительные и зачастую пугающие истории о том, как складывались тяжелые судьбы этих детей, но сегодня немного о другом.
Фонд “Дети-бабочки” пришел к революционному решению для нашей страны - нашими усилиями создается Регистр больных буллезным эпидермолизом, в котором будут собранные генетические данные всех (!) больных на территории РФ. Это позволит не просто отслеживать их состояние, но прогнозировать необходимое финансирование для поддержания достойного уровня жизни больного. Регистр является ярким примером того как AI, big data и digital заходят на территорию третьего сектора. Технологии и повсеместная цифровизация прорываются на все рынки, которые традиционно стоят в стороне, и сегодня, на пороге 2020 года, уже странно слышать, что НКО не нужны социальные сети или хорошая маркетинговая стратегия.
Вместо вывода
Жизнь людей с редкими генетическими заболеваниями крайне сложна. Особенно это касается тех заболеваний, которые имеют видимые проявления и выглядят крайне неэстетично. Например, буллезный эпидермолиз - болезнь “бабочек”. При легких повреждениях кажется, что у больного лишь сильное раздражение на коже - это напоминает легкую экзему, но при сильных - кожа не просто слезает. Зачастую срастаются пальцы, слезают ногти, нарушается походка и мимика.
Многие, видя такие повреждения на коже человека, отходят в сторону и боятся с ним взаимодействовать; рекрутеры, принимая на работу “бабочек”, смотрят на их руки и дают отрицательный ответ, мотивируя свой отказ отсутствием необходимых компетенций. Это не удивительно - люди слишком мало знают об этом заболевании, предполагая, что это что-то заразное и нужно держаться подальше. Мы хотим это изменить и поэтому работаем над информированием общества об этом заболевании, чтобы сбросить сформированные стигмы. Не стоит бояться узнавать новое и непонятное. Заходите на сайт фонда “Дети-бабочки” по ссылке, читайте наши истории, не пропускайте статьи, которые часто появляются в новостной ленте. Не забывайте, что знание - это сила.