Синдром альперса-это название, данное прионным заболеваниям у младенцев.
Скрапи был первым примером этого типа болезни, который был замечен и был известен в течение многих сотен лет. Существует два возможных способа передачи инфекции у овец:
- Заражение пастбища тканью плаценты, несущей возбудитель, с последующим заглатыванием или прямой передачей овец-ягнят, т. е. приобретенная инфекция.
- Пэрри проявил значительную предусмотрительность, предположив, что это вообще не инфекционное заболевание, а генетическое расстройство. Он также предположил, что селекция позволит избавиться от этой болезни.
Люди могут быть заражены прионами двумя способами:
- Приобретенная инфекция (диета и следующие медицинские процедуры, такие как хирургия, инъекции гормона роста, трансплантация роговицы) т. е. инфекционный агент вовлечен.
- Явная наследственная Менделевская передача, где это аутосомный и доминирующий признак. Это prima facie не соответствует инфекционному агенту.
Это одна из особенностей, которая выделяет прионные заболевания для особого внимания. Это как инфекционные, так и наследственные заболевания. Они также носят спорадический характер в том смысле, что имеются также случаи, в которых неизвестен фактор риска, хотя представляется вероятным, что инфекция была приобретена одним из двух перечисленных выше способов.
Kuru это состояние, которое впервые привело к появлению прионных заболеваний в 1950-х гг., найденных в географически изолированных племенах в предгорьях Новой Гвинеи.
Установлено, что попадание в организм умерших родственников мозговой ткани по религиозным причинам, вероятно, было путем передачи инфекции. Они перемололи мозг в бледно-серый суп, разогрели его и съели. Клинически заболевание напоминает ХЗП.
Другие племена в окрестностях с такой же религиозной привычкой не развили болезнь. Существует предположение, что в какой-то момент в прошлом у одного из членов племени развился ХЗП, и поскольку мозговая ткань является очень заразной, это позволило болезни распространиться.
Пораженным племенам было рекомендовано не заглатывать мозговую ткань, и заболеваемость быстро снизилась и теперь почти неизвестна.
Вироиды
Вироиды-это растительные патогены, которые состоят из короткого участка высоко комплементарной, круговой, одноцепочечной РНК без белковой оболочки, что характерно для вирусов. Геном самых маленьких известных вирусов, способных сами по себе вызвать инфекцию, составляет около 2 килобаз в размере. Человеческий патоген гепатит D похож на вироиды.
Из-за своей упрощенной структуры прионы и вироиды иногда называют субвирусными частицами. Вироиды в основном вызывают заболевания растений, но недавно сообщалось, что они вызывают заболевание человека.
Единственным известным заболеванием человека, вызванным вироидом, является гепатит D. Это заболевание ранее было приписано дефектному вирусу, называемому Дельта агент.
Однако теперь известно, что дельта-агент-это вироид, заключенный в капсид вируса гепатита В. Для возникновения гепатита D необходимо одновременное инфицирование клетки как вирусом гепатита В, так и вирусной инфекцией гепатита D.
Существует обширная последовательность комплементарности между вироидной РНК гепатита D и РНК клеток печени человека 7S, небольшой цитоплазматической РНК, которая является компонентом частицы распознавания сигнала, структуры, участвующей в транслокации секреторных и мембраносвязанных частиц. Вироид гепатита D причиняет смерть клетки печени через секвестрировать эту РНК 7S и / или расщеплять ее.
Передача вироид гепатита Д может только войти человеческую клетку печени если она заключена в капсид который содержит биндинг протеин. Он получает это от вируса гепатита В. Агент перепада после этого входит в кровоток и может быть передан через переливания крови или сыворотки.
Вирусоиды
Круговые одноцепочечные РНК, зависящие от растительных вирусов для репликации и энкапсидации. Геном вирусоидов состоит из нескольких сотен нуклеотидов и кодирует только структурные белки.
Вирусоиды сходны с вироидами по размеру, структуре и средствам репликации .
Вириоды и Вирусоиды
Вироиды, вирусоиды и прионы являются необычными инфекционными агентами, характеризующимися наличием очень малого генома, а в случае прионов, возможно, и вовсе без генома.
Вироиды-это распространенные растительные патогены, которые представляют собой серьезную экономическую проблему. Были определены 25 различных последовательностей viroid и определены многочисленные варианты :
- Все они представляют собой одиночные многожильные ковалентные круги.
- Существует обширное внутримолекулярное базовое спаривание.
- ДНК-направленная РНК-полимераза делает как плюс, так и минус нити.
- Репликация не зависит от наличия вируса-помощника.
- Никакие белки не кодируются.