Боковой амиотрофический склероз (БАС), иногда называемый болезнью Лу Герига или классическим заболеванием двигательных нейронов.
Его особенностью является быстро прогрессирование с развитием фатальных неврологических нарушений, которое обусловлено поражением нервных клеток (нейронов), отвечающих за контроль мышц.
При БАС верхние моторные нейроны и нижние моторные нейроны вырождаются или умирают, переставая посылать сообщения мышцам о необходимости сокращения. Не выполняя нагрузку мышцы постепенно ослабевают и атрофируются. В конечном итоге способность мозга запускать и контролировать произвольное движение утрачивается.
Мышечная слабость и атрофия возникают по обе стороны тела. Люди с БАС теряют силу и способность двигать руками и ногами, а также держать тело в вертикальном положении.
Когда мышцы в диафрагме и стенке грудной клетки не функционируют должным образом, люди теряют способность дышать без дыхательной поддержки.
Болезнь не влияет на способность человека видеть, чувствовать запах, чувствовать вкус, слышать или распознавать прикосновения.
Хотя заболевание непосредственно не влияет на ум или личность человека, у некоторых людей с БАС могут развиться когнитивные нарушения, проблемы с принятием решений и памятью.
Причина БАС неизвестна, и ученые еще не знают, почему он поражает одних людей, а не других.
Лекарства от БАС пока не найдено.
Симптоматическое лечение улучшает качество жизни людей, когда развивается спастическая боль или депрессия.
Физиотерапия и реабилитация могут помочь предотвратить неподвижность суставов и замедлить мышечную слабость и атрофию.
При нарушениях дыхания используются портативные аппараты искусственной вентиляции легких, которые могут применяться в домашних условиях.
Прогноз заболевания неутешительный. Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности, обычно в течение 3-5 лет после появления первых симптомов. Тем не менее, около 10 процентов людей с БАС выживают в течение 10 и более лет.