Прионы – новый вид инфекции, который выделен был не так давно. До сих пор идут споры, что это – вирусы или белки?
История прионов начинается с Исландии. В 1954 году один ученый открыл одно, не подходящее под другие описания, заболевание. Оно развивалось очень медленно, причем развивалось оно у овец. Отмечалось это тем, что овцы погибали в течение очень длинного промежутка времени - полгода, год. Начиналось оно с очень непонятных признаков, то есть, называлось это заболевание «скрепи». В народе ее называли почесуха. Она отличалась тем, что у овец происходило раздражение, когда их трогали или чесали. И у них со временем начинали отказывать двигательные функции, и смерть наступала от того, что у них отключались простейшие жизненно необходимые функции – дыхание, пищеварительная система и так далее. Смерть наступала при полном сознании.
Ученый задумался, что же могло вызвать это и почему инфекция развивается так медленно, ведь на тот момент уже считалось, что большая часть инфекций развивается довольно быстро. Например, чума, грипп, которые буквально уносили жизнь человека за часы. И тогда все заинтересовались данной проблемой и подумали, что, возможно, сейчас многие заболевания проходят, на самом деле, не так быстро, как мы думаем. И может инфекция проходит у нас в скрытой форме и не сразу понятно, что это инфекционные агенты.
И в 1954 году ученый прочитал свою знаменитую лекцию, где уже впервые сказал, что существуют медленные инфекции.
Что такое инфекции? Инфекция вызывается многими различными возбудителями, например, насекомые, членистоногие, плоские и круглые черви, простейшие (амеба), грибы (кандида), бактерии, вирусы. А прионы отличились от всех. Они имеют сложную структуру. это чисто белковая инфекция. То есть, человека можно заразить чисто одним белком.
И тогда люди задумались, ведь белок невозможно увидеть, его тяжело выделить и определить, что это именно тот белок. Люди не могли поверить в то, что белок может быть настолько агрессивен. Стало страшно оттого, что эта инфекция в любой момент могла поразить человека, а это невозможно было бы увидеть, ведь развитие заболевания составляло очень большой период.
На настоящий момент, среди вирусологов уже 95% согласились, что прионы – это белки, но остальные 5% до сих пор не согласны, проводят исследования и пытаются доказать, что это вирусная инфекция.
За то, что впервые была выделена чистая культура, была получена Нобелевская премия. Этой чистой культурой были заражены хомяки и было доказано, что изменения были вызваны именно белком и ничем больше.
Было доказано, что обычный вирус кори мог вызывать у младенцев и детей более сложные, другие формы заболевания, и люди стали понимать, что все – что кажется простым и изученным, на самом деле только вершина айсберга и таит в себе еще много загадок.
К примеру, ветрянка. Почти все перенесли эту болезнь в детстве. Также многие слышали о таком заболевании, как герпес. Ветрянка и герпес – из одного семейства вирусов, и отличает их то, что они имеют свойство к тому, что мы, несмотря на то, что переболели, они остаются в организме навсегда. И в дальнейшем, при снижении иммунитета, ветрянка может вызвать такое заболевание, как опоясывающий лешай. То есть заражения не происходить, но при снижении иммунитета появляется новая форма ветрянки.
Люди стали пугаться таких исследований.
Как распространяются прионы в организме? Внутри каждого человека есть простой белок PrPc – это здоровый белок, который, в основном, содержится на поверхности клеток нервной системы. Он участвует во многих процессах. И то, что больше всего это белка содержится именно в нервной ткани, привело к тому, что при попадании приона в нервную клетку, он имеет структуру PrPSc (сокращение Sc возникло от названия заболевания «скрепи»), она погибает.
Нормальный белок имеет структуру а-спирали, а прионный белок имеет структуру в-слоев, и эти слои забивают своим объемом нашу нервную клетку, и она вскоре отмирает, не в состоянии утилизировать эти в-слои. Развивается это процесс очень медленно, у кого-то он может развиться за год, но у большинства он развивается десятки лет. И это заболевание пугает тем, что его не сразу выявляют и не сразу понимают, что является источником.
Как возникает этот белок? Эта болезнь интересна тем, что может возникнуть в результате генной мутации и может распространяться внутри семьи, то есть, передаваться генетически. Также эта болезнь может передаваться инфекционно через пищу. И очень необычно то, что одна инфекция имеет такие разные пути, абсолютно никак не связанные друг с другом.
Продолжение следует