Муковисцидоз. Что это за заболевание ?

Муковисцидоз - это генетическое заболевания, обусловленное мутацией гена регулятора.

Изображение гена мутация которого приводит к заболеванию муковисцидоз.

Проявляется муковисцидоз в нарушении секреции выделительных желёз жизненно важных органов. В первую очередь порождается легочная и пищеварительная и пищеварительная системы.

Легкие здорового человека и человека, болеющего муковисцидозом.

Данный слайд демонстрирует, как мутация в 7-ой хромосоме приводит к заболеванию муковисцидоз и его симптомам.

Общие симптомы :

• отставание в физическом развитии,
• рецидивирующие хронические заболевания органов дыхания,
• полипы носа,
• упорно текущий хронический гайморит,
• хронический бронхит,
• рецидивирующий панкреатит,
• дыхательная недостаточность.

Появление симптомов муковисцидоза связанно с нарушением синтеза белка хлоридного канала, участвующего в водно-электролитном обмене.

Нормальный канал GFTR и мутированный канал GFTR.

Лечение :

Лечение :

1.Лечение муковисцидоза требует комплексного подхода. Следует подчеркнуть, что оно должно проводиться в специализированных центрах под строгим контролем. Визиты к врачу должны происходить не реже одного раза в 3 месяца. Необходимо эффективно очищать бронхиальное дерево от вязкой мокроты, бороться с инфекцией и обеспечить хорошее физическое развитие больного.

2.Кинезотерапия включает: позиционный дренаж, клопф-массаж, вибрацию, специальные дыхательные упражнения, активные циклы дыхания, форсированную дыхательную технику, аутогенный дренаж. 3.Обязательно применение бронходилятаторов, муколитиков, по возможности — амилорида (блокатор натрия) и/или «пульмозима» (ДНК-аза).

4.При поражении легких – частое применение антибиотиков. Они должны назначаться при ранних признаках воспаления с длительностью курсов до 2–3 недель.

5.Муколитики (препараты, разжижающие мокроты) – неотъемлемая составлющая терапии муковисцидоза. Назначают как внутрь, так и в ингаляциях: N-ацетилцистеин 300–1200 мг/сутки. Бронхоскопическое введение муколитиков с последующим отсасыванием секрета и антибиотиков в конце процедуры бронхиального лаважа – эффективный путь эндоскопического введения препаратов.

6.В случаях бронхоспастического синдрома – ингаляции бета-миметиков, а также кортикостероидов (в ингаляциях) с целью уменьшить воспалительные процессы в легких, нестероидных противовоспалительных препаратов.

Источник : ЯндексЗдоровье.