История королевских семей полна разных тайн, в том числе и странных преждевременных смертей монархов. Даже современные историки и специалисты порой затруднялись определить достоверно - что послужило причиной смерти монарших особ и что это были за необъяснимые болезни.
Непосредственно родоначальником "королевского недуга" - гемофилии (несвертываемость крови) считается Королева Виктория Английская (правившая с 1837 по 1901 год). Именно в ее генеалогии усматривалась смертельная опасность, передающаяся по наследству. Благодаря новейшим методикам, сейчас удалось проследить истоки и провести причинно-следственные связи.
7 апреля 1853 года в Букингемском дворце королева Виктория произвела на свет своего восьмого ребенка - сына Леопольда. Внешне ребенок был абсолютно здоров, но еще никто не предполагал, что рожденный мальчик обладает недугом, который будет преследовать многие королевские дома Европы. Леопольд рос в Осборн Хаусе со всеми остальными детьми Виктории, но со временем стало понятно, что он иной - он был вынужден соблюдать пастельный режим даже после самых простых падений и царапин.
Врачи начали догадываться, что мальчик не просто неуклюж, когда на теле ребенка начали появляться странные синяки, не проходившие по неделе. Лекари того времени не знали как бороться с этим и старались как можно туже бинтовать места ранений, но когда Леопольд по случайности поранил небо пером для письма - рану прижгли серной кислотой. Думаю о мучениях ребенка в такие моменты не стоит пояснять отдельно.
Тем не менее отсутствие падений и ушибов, все равно не спасли бы мальчика, так как при ходьбе в суставах образуются микротрещины в капиллярах, которые обычно заживают, но не в данном случае. Тем временем, благодаря изучению данной болезни в Германии, стало понятно какой диагноз у сына Виктории, что повергло королевскую семью в шок.
Естественно королева отказывалась признавать эту болезнь, иначе это было бы клеймом "испорченной крови" у монархов Британии и привело бы к отсутствию выгодных партий для наследников, а значит и падению династии. До сих пор осталось неясным: знала ли королева Виктория о наличии этого генетического заболевания в принципе, ведь казалось бы ранее никто не болел гемофилией.
Ранее врачи не могли понять: почему же болезнь передается только по мужской линии. Сейчас же это можно объяснить: только женщины могут быть носителями гена гемофилии, потому что у них есть две Х хромосомы - одна здоровая Х компенсирует больную Х; тогда как у мужчин есть Х и Y хромосомы, где в случае получения дефектной Х хромосомы, компенсировать ее нечем. В таком случае, у дочерей Виктории была 50 процентная вероятность быть носителями гена гемофилии и передать ее потомкам. Это означало "русскую рулетку" в плане наследственности.
И вот уже скоро опасения передачи дальше этой болезни подтвердились. Внук Виктории - Фридрих "Фрици" Гессенский (сын дочери Алисы) умер от кровотечения в возрасте двух лет от небольшого падения и последующего кровотечения. Тут отрицать, что болезнь пустила корни, стало бессмысленно.
Однако, что случалось не часто, Леопольд все-таки дожил до взрослого возраста и пожелал вступить в брак. Но многие невесты Европы отказались от вступления в брак с мужчиной, в крови которого была "мина замедленного действия". В конце концов, Леопольд все таки женился на немецкой принцессе Елене Вальдек-Пирмонтской, и у них родилась дочь. Но упав случайно в Каннах, Леопольд надолго слег с кровотечением в мозге, уже к сожалению не оправившись и не увидя рождение своего второго ребенка.
Почти во всех монархических домах знали от чего умер принц Леопольд, однако получение выгоды от возможности породниться с детьми Виктории не останавливали многих поучаствовать в этой "лотерее жизни".
В конце 19 века, стараясь упрочить положение монархии в России, Николай II искал жену королевских кровей, как было принято тогда, чтобы обзавестись наследником. Влюбившись в "Алекс", как будет нежно он называть жену в дальнейшем, и не смотря на протесты семьи, Николай женился на внучке королевы Виктории.
После 4 дочерей, наконец у царских супругов родился долгожданный сын - Алексей. Однако в возрасте 6 недель у цесаревича началось кровотечение из пупка - самые худшие опасения подтвердились. Для единственного наследника и надежды российской монархии - это было ударом. Из-за воспаленных суставов мальчика приближенный к семье человек часто носил его на руках , естественно на людях сохранялась иллюзия отменного здоровья наследника.
Естественно Александра понимала и испытывала вину за привнесение такого гена в новую семью. Несмотря на раннюю смерть своего брата Фрици, она не думала, что болезнь проявится именно у ее потомков.
На другом континенте болезнь также проявилась и ослабила могущественную династию Габбсбургов. Испанский король Альфонс XIII также был сражен внучкой королевы Виктории - Викторией Евгенией "Эной" Баттенбергской (дочь Беатрисы Великобританской). Игнорируя предостережение, он все-таки женился на любимой женщине. При обрезании их сына Альфонсито, жуткое кровотечение показало истинное положение вещей - диагноз гемофилия. Испанцы приняли это как знак засилья монархии, что дало республиканцам козырь в политической игре. Так, в 1931 году на голосовании монархия в Испании была уничтожена.
Однако гемофилия была вовсе не единственной болезнью в крови Виктории. Ее муж Альберт говорил, что боялся вспышек гнева Виктории, что было очень похоже на "безумного короля" - деда Виктории Георга III. Странности в поведении этого монарха объяснялись необычным недугом, передающимся по наследству.
Доказательством этого может послужить письмо от 20 октября 1788 года, адресованное премьер-министру короля, им самим. В этом письме прослеживается, что характер почерка короля меняется, но он осознает, что с ним происходит что-то не то, извиняется перед министром, кроме того он страдает от режущих болей и судорогах в ногах и покрывался небольшими язвами. Все это нельзя списать просто на душевную болезнь, это было что-то иное.
В то время лекари списали поведение Георга на безумие, но пропустили очень важные симптомы, посчитав их несущественными. По запискам врача стало ясно, что у короля поменялся цвет мочи с естественного на темно-фиолетовый оттенок, что говорит о редком заболевании - порфирии, при которой периодически помутняется рассудок, случаются судороги, сильные боли.
Это заболевание поражает весь организм, так как в крови отсутствует важный элемент, выводящий токсины - все это под воздействием света может привести к кожным изъянам и приступам боли. Врачи не знали как лечить и главное что лечить, поэтому делали только хуже. Например, давали сильные слабительные, что вызывало тотальную слабость и нагрузку на желудок.
Стоит проследить откуда данный ген появился у Георга, ведь болезнь может долгое время, поколениями не проявлять себя. Ученые сейчас считают, что обнаружили проявление данного гена у предка Георга - Английского короля Якова I Стюарта (он же Яков VI Шотландский). Современники короля описывали его противоречиво: то он очень образован и начитан, то ведет себя глупо.
В отчете о Якове, его врач Теодор де Майерн указывает, что иногда короля мучает боль целый день, ему сложно ходить в туалет, а моча кроваво-винного цвета. Присутствовали и другие симптомы, указывающие на порфирию: король страдал от частых болей в животе и диареи, его кожа чувствительна к солнечному свету и одежде, присутствует связь между физическим состоянием и душевным. Про его смерть говорят, что король был отравлен, однако порфирия сама может стать причиной.
Однако сам Яков указывал, что у его матери были такие же боли в животе, а его матерью была:
Судя по записям о здоровье Марии Стюарт, ее описывали как в целом здоровую крепкую женщину, но с временными приступами недомоганий, рвоты, болями в желудке, а также наблюдались резкие эмоциональные всплески и депрессия. Одни и те же симптомы повторялись примерно раз в 2 года и сопровождались пастельным режимом. Если диагноз действительно порфирия, то получается болезнь тянется в королевской семье по крайней мере с 1566 года.
Чтобы подтвердить наследование болезни после Георга III, исследователи в наше время рассмотрели историю болезни немецкой принцессы Шарлотты Саксен-Мейнингенской (внучка королевы Виктории). Она жаловалась на хромоту (судороги в ногах), головные боли, боли в животе, язвы на коже. В письме от 7 апреля 1906 года указывается на странный цвет мочи женщины - темно-красный. Таким образом, болезнь порфирии передалась через королеву Викторию, ее старшей дочери Вики и пошла дальше как минимум до принцессы Шарлотты.
Точнее о болезни могла сказать только эксгумация останков принцессы, так в 1997 году, получив разрешение, ученые провели анализ и обнаружили ген порфирии, как и предполагалось. Это подтверждается и обнаружением порфирии у двоюродного брата нынешней королевы Елизаветы II - Уильяма Глостерского. А значит Уильям унаследовал ген у своего деда - Георга V, который был также дедом Елизаветы II.
Становится совершенно очевидным факт, что королева Виктория являлась носителем как минимум двух мутаций генов, передающихся по наследству. Так попытка поддерживать "чистоту крови", пожалуй, очень дорого обошлась многим королевским семьям.
