Под термином «врожденный порок развития» понимают стойкие, грубые морфологические изменения органа и тканей или всего организма, приводящие к расстройствам функции.
Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (значительно реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов (пороки развития зубов, персистирование артериального протока), остановки в развитии органа или всего организма.
В последнее десятилетие заметно увеличилось количество детей, рожденных с пороками развития, а удельный вес наследственной и врожденной патологии в структуре заболеваемости и смертности новорожденных и детей раннего возраста продолжает расти [1]. Частота врожденных пороков развития, по данным ВОЗ, колеблется от 0,27 до 7,5 % (в среднем 2-3 %), врожденных аномалий — от 20 до 25 %. в структуре пороков развития наибольший удельный вес составляют врожденные пороки сердца (6:1000), дефекты центральной нервной системы (4:1000), пороки опорно-двигательной системы и желудочно-кишечного тракта (3:1000), пороки развития мочеполовой системы (1:1000) и множественные пороки развития [2, 3, 4]. Чаще врожденные пороки развития являются пороками мультифакториального генеза. В их происхождении помимо наследственного фактора существенную роль играет средовые факторы [4].
По данным Белорусского регистра врожденные пороки развития в республике ежегодно выявляется более 2,. тыс. новорожденных и плодов с пороками развития. Установлено, что частота дефектов нервной трубки (ДНТ) в Республике Беларусь за последние 10 лет снизилась в 2 раза (с 2,1 до 0,9 %о). В последние годы наблюдается более чем двукратное повышение частоты регистрации врожденных пороков сердца (ВПС с 6,3 до 13,4 %) и агенезий/гипоплазий почек (АГП с 0,2 до 0,7 %), что может быть связано с улучшением диагностики клинически неосложненных состояний [4].
Цель
Изучить структуру, факторы риска возникновения и особенности течения раннего неонатального периода у новорожденных детей с врожденными пороками развития Гомельской области.
Материал и методы исследования
Исследование проводилось на базе У «Гомельский областная клиническая больница». Проведен ретроспективный анализ 100 историй родов и 100 историй развития новорожденных с врожденными пороками развития, находившихся в отделении для новорожденных детей в период с декабря 2016 по ноябрь 2017 гг. Оценивались следующие показатели: пол детей, место жительства, срок гестации, масса тела, рост, окружность головы ребенка при рождении, возраст родителей, семейное положение, способ родоразрешения, оценка по шкале Апгар на 1-й и 5-й минуте, течение настоящей беременности у женщин, наличие соматической патологии у матери, данные пренатального скрининга беременной, структура врожденных пороков, особенности течения раннего неонатального периода у детей с врожденными пороками развития.
Подписывайтесь на наш канал в Яндекс.Дзене и будете в курсе новых публикаций и исследований!
Результаты исследования и их обсуждение
По данным нашего исследования, среди врожденных пороков развития у детей чаще встречались врожденные пороки сердца — у 39 (39 %) детей, врожденные пороки мочевыводящей системы были выявлены — у 36 (36 %) детей, пороки опорно-двигательной системы — у 7 (7 %) детей, комбинированные пороки развития — у 7 (7 %) детей, прочие (болезнь Дауна — 2 ребенка; левосторонний крипторхизм; киста брюшной полости; гипоплазия и деформация ушной раковины справа, атрезия наружного слухового прохода справа; синдром 2-й тип Денди — Уокера; врожденная киста левого яичника; Spina bifida posterior L5; множественные гемангиомы: туловища, конечностей, печени. Синдром Казабаха — Меррита; гемангиома в области левого коленного сустава; кавернозная гемангиома нижней трети левого предплечья больших размеров — по 1 ребенку) — 11 (11 %) детей.
Согласно данным нашего исследования выявлено, что среди детей с врожденными пороками развития преобладали мальчики — 59 (59 %) детей, девочек — 41 (41 %) ребенок. Врожденные пороки развития чаще были выявлены у детей, родители которых проживают в городской местности — 71 (71 %) ребенок, при этом, если родители проживают в сельской местности, врожденные пороки развития диагностированы у 29 (29 %) детей.
Врожденные пороки развития чаще встречались у детей, рожденных от матерей в возрасте 25-35 лет — 60 (60 %) детей, в возрасте 18-25 лет — 21 (21 %) ребенок, старше 35 лет — 16 (16 %) детей, до 18 лет — 3 (3 %) ребенка. При этом возраст отцов в возрасте 25-35 лет — 55 (55 %) детей, старше 35 лет — 27 (27 %) детей, 18-25 лет — 11 (11 %) детей, до 18 лет — 3 (3 %) ребенка.
Соматические заболевания матери являются одним из факторов риска развития врожденных пороков развития у детей [4]. Согласно данным нашего исследования, соматическая патология матери, которая сопровождала течение, представлена заболеваниями сердечнососудистой, эндокринной и мочеполовой систем. Так малые аномалии развития сердца были выявлены у 9 (9 %) женщин, артериальная гипертензия — у 5 (5 %) женщин, миокардиодистрофия — у 5 (5 %) женщин, гипотиреоз и узловой зоб — у 8 и у 6 женщин (8 и 6 %) соответственно, хронический пиелонефрит — у 9 (9 %) женщин. У 33 (33 %) женщин соматические заболевания отсутствовали.
На формирование врожденных пороков оказывают влияние экзогенные факторы, к которым относят заболевания матери инфекционно-воспалительного характера. Согласно данным нашего исследования, было выявлено, что 1 триместр беременности у 15 (15 %) женщин протекал на фоне кольпита; во 2 триместре кольпит был выявлен у 19 (19 %) женщин, ОРИ — у 8 (8 %) женщин; в 3 триместре диагностирован кольпит у 31 (31 %) женщины, ОРИ — у 5 (5 %) женщин.