Многих интересует происхождение названия данного заболевания, и какое отношение к нему имеют волки?
История уходит в далекие средние века, когда в Европе все еще можно было натолкнуться на дикого волка и серьезно пострадать при такой встрече. Особенно актуально это было для ямщиков, которые зачастую вынуждены были по долгу службы ехать в любое время суток и в любую погоду. При нападении на них волк стремился кусать в незащищенную часть тела, которым оказывалось лицо (нос и щеки, если быть конкретнее). Позже будут перечислены основные симптомы заболевания, и одним из них является волчаночная «бабочка» – поражение кожи в области скул и носа.
Системная красная волчанка (СКВ) – это серьезное заболевание, при котором своя собственная иммунная система воспринимает клетки организма человека в качестве чужеродных. В результате она разворачивает против них иммунный ответ и провоцирует поражение органов. Поскольку элементы иммунной системы присутствуют в любой части организма, то и поражаться при волчанке могут практически все органы.
Многие пациенты не могут понять врачей, которые заявляют им, что собственная иммунная система вдруг начала атаковать своего хозяина. Ведь со школьной парты даже далекие от медицины люди знают, что иммунитет – защитник организма.
Изначально в организме человека дает сбой механизм, осуществляющий регуляторную функцию. Как уже было сказано выше, причины и механизм именно данного звена не установлены, и врачам пока остается лишь констатировать сей факт. В результате некоторые фракции лимфоцитов (это клетка крови) проявляют избыточную активность и провоцируют образование крупных белковых молекул – иммунных комплексов.
Далее эти самые комплексы распространяются по организму и откладываются в разных тканях, преимущественно стенках мелких сосудов. Уже на месте прикрепления белковые молекулы провоцируют высвобождение из клеток ферментов, которые в норме заключены в специальные микроскопические капсулы. Агрессивные ферменты проявляют свое действие и повреждают нормальную ткань организма, вызывая множество симптомов, с которыми пациент обращается за помощью к врачу.
В настоящее время выделяют следующие четыре основные формы красной волчанки:
1. Кожная форма красной волчанки
При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний, кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).
Дискоидная красная волчанка
Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.
Подострая кожная красная волчанка
Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.
2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).
Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов (симптомы опишу в отдельной статье)
3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев. Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.
4. Лекарственный волчаночный синдром.
Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина, Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.
В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.