Уважаемый читатель, мы обсудим СИНДРОМЫ развивающиеся при печёночной недостаточности. Некоторые лабораторные показатели. Направленность терапии.
Само понятие недостаточности печени довольно аморфно, что часто обусловлено отсутствием морфологического субстрата. Например: острая почечная недостаточность разовьётся в 100% случаев - при повреждении 60% нефронов (клеток почек). И здесь всё понятно: погибли клетки, функция стала неудовлетворительной.
Но в отношении печени, нельзя поставить знак равенства - между далеко зашедшим циррозом и недостаточностью функции. Был проведён эксперимент: крупнейшим гепатологам разослали стёкла препаратов печени с просьбой на основании увиденного охарактеризовать функцию печени. Все гепатологи сказали - это НЕВОЗМОЖНО.
Это отражает "чудовищные" компенсаторные возможности печени.
Второй проблемой гепатологии является то, что основная оценка недостаточности сводится к пониманию ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИХ механизмов развития ПЕЧЁНОЧНЫХ КОМ:
1. Печёночно - клеточная недостаточность.
2. Печёночная энцефалопатия, портосистемная энцефалопатия - аммиачная кома.
3. Электролитная кома. Чаще всего связана с ГИПОКАЛИЕМИЕЙ (см. статью КАЛИЙ - МАГНИЙ).
Определить тяжеть печёночной недостаточности по другим параметрам практически невозможно. Так как функции печени нарушаются неоднородно, а количество этих функций столь огромно, что классификации трудны. Наибольшее значение приобретают ведущие СИНДРОМЫ, которые и отражают степень "страдания" конкретного пациента.
1. Синдром нарушения питания - в основе лежит растройство обменных процессов. Проявления - ухудшение аппетита, тошнота, непереносимость жирной и белковой пищи, диспептические расстройства, боли в животе, вздутие живота, неустойчивый стул, слабость, похудание (часто значительное), изменения кожи (сухость, истончённость, складчатость), развитие аллиментарной анемии.
2. Лихорадочный синдром. Механизм сложен - связан с формированием некрозов, поступлением токсических продуктов в кровь, бактериемия (возможно поступление микробов из кишечника), возможно развитие истинного септического состояния. Чаще всего температура субфебрильная - до 38; но при терминальных состояниях температура 38 - 40. В крови: лейкоцитоз, ускорение СОЭ.
3. Синдром желтухи. Механизм связан с нарушением обмена билирубина, а также массивным некрозом печени. Резкое нарастание желтушности кожи и слизистых прогностически неблагоприятно.
4. Синдром эндокринных растройств. В основе патогенеза - накопление эстрогенов, снижение их инактивации; также накопление серотонина и других биогенных аминов; нарушение функции гипофиза.
Проявления: снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, выпадение волос, атрофия молочных желёз, атрофия матки,нарушения менструального цикла, образование и быстрое увеличение сосудистых звёздочек,пальмарная эритема, "феномен белых ногтей".
5. Синдром гемодинамических нарушений. Из-за накопления гистаминоподобных, вазоактивных соединений развивается диффузная вазодилатация. Компенсаторно повышается сердечный выброс. Мы часто наблюдаем склонность к гипотензии, с одновременным увеличением пульсового давления (разница между систолическим и диастолическим давлением); также присутствует наклонность к тахикардии. В терминальных стадиях сердечный выброс снижается, тахикардия нарастает. В редких случаях медики наблюдают формирование сердечной недостаточности.
6. Отёчно - асцетический синдром, связан со снижением синтеза АЛЬБУМИНА. Отёки формируются по гипоонкотическому принципу. Инактивация альдостерона нарушена, развивается вторичный ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ - задерживается натрий, присоединяется ГИПОКАЛИЕМИЯ. В некоторых случаях происходит активация ренин-ангиотензиновой системы. Добавляем к этому повышенное внутрибрюшное давление, из-за венозного застоя - получаем АСЦИТ. Плохо то, что использование диуретиков даже калийсберегающих - усугубляет ГИПОКАЛИЕМИЮ.
7. Печёночный запах (лично я чувствую в нём "сладкие ноты разложения") - связан с выделением метилмеркаптана, образующегося из метионина. Который избыточно накапливается, из-за нарушения деметилирования в печени. Довольно серьёзно усугубляет психологическое состояние пациента.
8. Геморрагический синдром. Снижен синтез факторов свертываемости крови, повышено потребление факторов свёртываемости. Что ведёт к распространённому тромбообразованию. Возможно развитие ДВС - синдрома (адекватных схем терапии которого - нет).
На этом фоне развиваются кровотечения. Особенно "страшны" пищеводные кровотечения. Без применения зонда БЛЭКМОРА, смерть наступает за 30-40 минут. А на "скорой", даже у специализированных бригад - таких зондов нет.
Лабораторные показатели:
1. Падение содержания альбумина. Чрезвычайно важный показатель.
2. Снижение факторов свёртываемости.
3. Накопление фенола и аммиака.
4. Снижение холестерина.
5. Нарастание билирубина.
6. В динамике - падение аминотрансфераз.
7. Снижение активности холинэстеразы.
8. Повышение в крови железа и витамина B12.
Принципы лечения:
Эффективных лечебных мероприятий не разработано - в большей степени терапия носит паллиативный характер.
Врач должен понимать, что ПОЛИПРАГМАЗИЯ недопустима (назначение большого количества препаратов). Противопоказаны: метионин, сирепар, барбитураты, наркотики, фенотиазины, хлоралгидрат, новурит, метилтестостерон, салицилаты и т.д.
Диета. Ограничение белка - 30-40гр/сут. Ограничение жиров - до 60гр. Ограничение углеводов - 200гр. Пища должна быть не грубой, и не горячей; в ней не должно быть пряностей.
Целей терапии много - но важнейшая подавление аммониогенеза. Достигается это назначение АБ, не всасывающихся в ЖКТ; и ЛАКТУЛОЗЫ - в больших количествах. Также возможно применение клизм из лактозы - 20% раствор.
Связывание аммиака. Традиционно используют глутаминовую кислоту 10%раствор - 300-400мл.
С целью поддержания энергетических процессов - введение 5%глюкозы до 3-4 литров/сут. Нужно дополнять введение глюкозы витаминами: тиаминами, кокарбоксилазой, аскорбиновой кислотой. Также из-за ГИПОКАЛИЕМИИ - вводят ПАНАНГИН (иногда в высоких дозах).
С целью коррекции метаболического ацидоза (3/4 пациентов) 4%раствор гидрокарбоната натрия от 200 до 400 мл/сут.
В случае алкалоза. Кислородотерапия + калия хлорид
При ДВС - синдроме. Апротинин, если тромбоз интенсивен - гепарин.
При дефиците фактора свёртываемости - свежезамороженная плазма до 800мл/сут.
У моего коллеги был преподаватель, у неё было смешное прозвище "БЕШЕНАЯ КРЫСА". Так вот она вела одного пациента, используя данную схему терапии. Пациент с печёночной недостаточностью прожил 5 лет. Альтернатива - пересадка печени, но в России уровень трансплантологии сопоставим с уровнем - Зимбабве.
Уважаемый читатель, прошу тебя прочитай мои статьи. Дело в том, что я отключил всю рекламу на своём канале - чтобы "мерзавцы" не смели меня обвинять в КЛИКБЕЙТЕ. И я инвалид - моя пенсия составляет 8.000 рублей в месяц; проживаю я в СПб. А это довольно "дорогой" город.
Прошу тебя, если конкретно тебе, нравятся мои статьи, при наличии желания и возможности - переведи деньги на "Яндекс Деньги", на номер 410019363239625
